Myasthenia gravis

Szinonimák

  • Myasthenia gravis pseudoparalytica
  • Hoppe Goldflam-szindróma
  • Örökletes aranyláng betegség

Összegzésként

A myasthenia gravis az ideg-izom csatlakozás (neuromuszkuláris véglemez; lásd Izom anatómia) betegsége az autoaggresszív betegségek csoportjából. A immunrendszer az érintett személy gyárt (automatikus)antitestek a hírvivő anyag receptorai (befogadói) ellen, amely kiváltja az idegimpulzus mechanikus hatásúvá válását (izomösszehúzódás). Ez ezen receptorok fokozatos pusztulásához vezet, amelynek következménye, hogy egy idegi impulzust egyre gyengébb izomhatás követ (izomgyengeség).

Kezelés nélkül a myasthenia gravis folyamatosan változó mértékben fejlődik, és a légzőizmok megfertőzésével végzetes lehet. A betegség előrehaladását az érintett személy befolyásolására gyógyszerekkel lehet lassítani vagy akár megállítani immunrendszer. Másrészt sok olyan általános gyógyszer (pl. Érzéstelenítő) létezik, amelyek súlyosbíthatják a myasthenia gravis tüneteit, ezért az érintetteknek tanácsos „myasthenia útlevelet” beszerezni, hogy erről tájékoztassák az elsősegélyt nyújtókat és a terapeutákat.

Meghatározás

A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, amely progresszív károsodáshoz vezet a közötti határfelületen idegek és izom. A kereszteződésben lévő messenger anyag receptorainak megsemmisülése kórosan fokozott fáradtságot és gyengeséget okoz az érintett izmokban.

Frekvencia

A myasthenia gravis 4 - 10/100000 gyakorisággal fordul elő, a betegség gyakrabban fordul elő 20 - 40 éves korban vagy 60 - 70 éves korban, nagyon ritkán egyszer is gyermekkor. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat.

Okok

A myasthenia gravist az autoaggresszív folyamat okozza immunrendszer, amelyben az immunrendszer termel antitestek a neuromuszkuláris véglemez receptorai ellen. Sok esetben a csecsemőmirigy immunológiai szerv gyermekkor, amely általában felnőttkorban visszafejlődik) észlelik. Mint sok autoimmun betegség esetében, itt is van egy bizonyos örökletes komponens. Ritka esetekben a myasthenia gravis tünetei más betegségek, pl pajzsmirigy-túlműködés, reumatoid arthritis vagy más autoimmunológiai betegségek. A mentális és fizikai stressz, valamint a másodlagos betegségek fokozhatják a myasthenia gravis tüneteit.