Non-Hodgkin limfóma: Leírás

Rövid áttekintés

  • Leírás: A non-Hodgkin limfóma a nyirokrendszer bizonyos rákos megbetegedései gyűjtőfogalma.
  • Tünetek: Általános tünetek, mint például fájdalommentesen megduzzadt nyirokcsomók, láz, fogyás, erős éjszakai izzadás, fáradtság, viszketés.
  • Prognózis: Az alacsony malignitású NHL általában csak korai stádiumban gyógyítható; A magas malignitású NHL elvileg minden szakaszában gyógyítható megfelelő kezeléssel.
  • Vizsgálatok és diagnózis: a beteg anamnézisének felvétele, fizikális vizsgálat, vér- és szövetvizsgálat; képalkotó eljárások a daganat terjedésének vizsgálatára.
  • Kezelés: a betegség típusától és stádiumától függően pl. Watch & Wait, sugárterápia, kemoterápia, antitestterápia, CAR-T sejtterápia vagy őssejt transzplantáció, ha szükséges.

Mi a non-Hodgkin-limfóma?

A non-Hodgkin limfóma minden életkorban előfordul, de az idősebbek érzékenyebbek.

A nyirokrendszer

A nyirokrendszer, amely az egész testben eloszlik, a nyirokérrendszerből és nyirokszervekből áll, mint például a csontvelő, a csecsemőmirigy, a lép, a mandulák és a nyirokcsomók. Összegyűjti és szállítja a felesleges szövetfolyadékot – nyirokfolyadékot vagy röviden nyirok.

A B-limfociták (B-sejtek) elsősorban a behatoló kórokozók elleni antitestek előállításáért felelősek. A T-limfociták (T-sejtek) viszont közvetlenül megtámadják a kórokozókat a szervezetben, és irányítják a védekezési választ.

Osztályozás B- és T-sejtes limfómákba

A B-sejtes limfómák messze a gyakoribb csoport: tíz non-Hodgkin limfómából körülbelül nyolc B-limfocitákból vagy prekurzor sejtjeikből származik.

A vérben keringő limfómasejtek gyakran „elakadnak” egy nyirokcsomóban, ahol megragadnak és tovább szaporodnak. Ezért a non-Hodgkin limfómák általában nyirokcsomókból származnak.

Osztályozás rosszindulatú daganatok szerint

  • Alacsony malignus (indolens) non-Hodgkin limfómák: Lassan alakulnak ki évek vagy évtizedek alatt. Ennek eredményeként a terápia itt általában nem olyan hatékony, mint az NHL gyorsabban növekvő (nagyon rosszindulatú) formáinál.

Áttekintés: A non-Hodgkin limfóma típusai

Itt található a kiválasztott B-sejtes és T-sejtes non-Hodgkin limfómák táblázatos áttekintése:

B-sejtes non-Hodgkin limfóma

T-sejtes non-Hodgkin limfóma

alacsony rosszindulatú

magas malignus

Melyek a non-Hodgkin limfóma tünetei?

A non-Hodgkin limfóma tünetei a betegség lefolyásától függően változnak. Vannak azonban gyakori tünetek, amelyek nagyon gyakran előfordulnak: Például a tartósan vagy egyre nagyobb mértékben megnagyobbodott, fájdalommentes nyirokcsomók jellemzőek a non-Hodgkin limfómára. Főleg a nyaki nyirokcsomók érintettek, de gyakran mások is, például a hónaljban, az ágyékban, a mellkasban és a hasban.

Az általános tünetek közé tartoznak az egyéb panaszok is, amelyeket az orvosok B-tünetként foglalnak össze:

  • Láz vagy lázas epizódok: A testhőmérséklet 38 °C fölé emelkedése nyilvánvaló ok, például fertőzés nélkül.
  • Éjszakai izzadás: erős éjszakai izzadás, ami miatt a szenvedők gyakran „átázva” ébrednek, átöltöznek pizsamába, és átöltöznek új ágyba.
  • A testtömeg tíz százalékát meghaladó súlycsökkenés hat hónapon belül

Egyes betegeknél az egész test bőrviszketése is megfigyelhető. A viszketés pontos okai még nem ismertek. Lehetséges, hogy a degenerált vérsejtek kémiai anyagokat bocsátanak ki az érzékeny bőridegek közelében, és ezzel kiváltják a viszketést.

Mindezek a tünetek nem a non-Hodgkin limfómára jellemzőek, hanem más okai is lehetnek! Például a nyirokcsomók a fertőzések során is megduzzadnak, majd tapintással megsérülnek, és a fertőzés után gyorsan újra összezsugorodnak. A B-tünetek más daganatos megbetegedések, valamint más súlyos betegségek, például tuberkulózis esetén is előfordulhatnak.

Mennyi a várható élettartam non-Hodgkin limfómában?

Elvileg a rosszindulatú daganat mértéke itt különösen fontos szerepet játszik:

Az erősen rosszindulatú NHL magas sejtosztódási arányával sokkal jobban reagál a kezelésre. Elvileg tehát a betegség minden szakaszában lehetséges a gyógyulás.

Egyes esetekben azonban más tényezők is befolyásolják a non-Hodgkin limfóma prognózisát. A várható élettartam és a kezelés sikere függ például a beteg életkorától és általános állapotától, valamint attól, hogy a nyirokcsomókon kívül van-e és hány rákos góc.

Mi okozza a non-Hodgkin limfómát?

A tárgyalt vagy ismert kockázati tényezők a következők:

Fertőzések

Egyes non-Hodgkin limfómák bizonyos fertőzésekkel összefüggésben alakulnak ki. Például az Epstein-Barr vírus (EBV) hozzájárul a Burkitt limfóma bizonyos formáinak kialakulásához. Ez egy erősen rosszindulatú B-sejtes non-Hodgkin limfóma. Ez a vírus azonban jobban ismert, mint a Pfeiffer-féle mirigyláz (mononukleózis) kórokozója.

A nyálkahártya-asszociált limfoid szövet (MALT) limfóma a nyálkahártya limfoid szövetéből származik, és leggyakrabban a gyomorban alakul ki. Ez aztán a gyomorrák ritka formája. Gyakran a Helicobacter pylori gyomorcsíra krónikus fertőzése alapján alakul ki.

A felnőttkori T-sejtes limfóma (ATLL) az úgynevezett HTL-vírusokkal (humán T-limfotrop vírusokkal) kapcsolatban alakul ki.

Korábbi rákterápia

Immunszuppresszív terápia

Szervátültetés után vagy HIV-fertőzés esetén a betegek olyan gyógyszereket kapnak, amelyek elnyomják az immunrendszert. Ezek az immunszuppresszív gyógyszerek elősegíthetik a limfóma kialakulását.

toxinok

A gyomirtókat (herbicideket) a non-Hodgkin limfóma lehetséges kiváltójaként is tárgyalják.

Az immunrendszer betegségei

Lehetséges, hogy az immunrendszer egyes betegségei elősegítik az NHL előfordulását. Például vannak jelek rheumatoid arthritisre, Sjögren-szindrómára, lupus erythematosusra, cöliákiára és bizonyos veleszületett vagy szerzett immunhiányokra, például Wiscott-Aldrich-szindrómára vagy HIV-re.

Hogyan diagnosztizálható a non-Hodgkin limfóma?

Orvosi előzmény és fizikális vizsgálat

A tünetek tisztázásának első lépése egy részletes orvos-beteg konzultáció az anamnézis (anamnézis) felvétele céljából. Többek között az orvos rákérdez az Ön pontos tüneteire és az esetleges korábbi vagy alapbetegségekre. A lehetséges kérdések a következők:

  • Észrevett valami duzzanatot a nyakában?
  • Éjszaka izzadtan ébredtél mostanában?
  • Lefogyott akaratlanul is az elmúlt néhány hónapban?
  • Volt-e mostanában gyakori orr- vagy ínyvérzése?

Az interjút általában fizikális vizsgálat követi. Többek között az orvos kitapintja a nyirokcsomóit (például a nyakán) és a lépet a megnagyobbodás érdekében.

Vérvétel

Ha a vörösvértestek (eritrociták) száma csökken, az orvosok ezt eritrocitopéniának nevezik. Ez általában vérszegénységhez vezet. A vérlemezkék (trombociták) szintje néha szintén meredeken csökken (thrombocytopenia), ami növeli a vérzésre való hajlamot.

Hogy a limfocita alcsoport felelős-e ezért a növekedésért, az az úgynevezett differenciális vérképből látható. Ez a különböző leukocita-alcsoportok, például limfociták és monociták százalékos arányát jelzi. A differenciális vérkép ezért nagyon informatív, ha CLL vagy az NHL más formájának gyanúja merül fel.

  • Az érett B-limfociták a CD20 fehérjét hordozzák a felszínükön még akkor is, ha rákos sejtekké (B-limfomasejtek) fejlődnek. Ekkor ez a fehérje még nagyobb számban található meg a sejtfelszínen.
  • Ezzel szemben a felszíni CD3 fehérje jellemző a T-limfocitákra és a belőlük fejlődő rákos sejtekre (T-limfomasejtekre).

Ez az enzim különböző változatokban található meg a legtöbb szervben, és általában megemelkedik daganat jelenlétében. Ha koncentrációja emelkedik, ez fokozott sejthalálra utal. Emiatt a daganatkezelés előrehaladásának nyomon követésére is használják.

Szövetvizsgálatok

Képalkotó eljárások

Ha a non-Hodgkin-limfóma gyanúja a szöveti vizsgálatok során beigazolódik, képalkotó eljárások segítik az orvost abban, hogy kiderítse, meddig terjedt már el a rák a szervezetben. Ehhez például röntgen- és ultrahangos vizsgálatokat, valamint számítógépes tomográfiát (CT) és esetenként pozitronemissziós tomográfiát (PET) is alkalmaz. Az eredmények segítenek meghatározni a non-Hodgkin limfóma stádiumát („staging”).

Az orvosok általában négy tumorstádiumra osztják a non-Hodgkin limfómákat Ann-Arbor szerint (Cotswold (1989) és Lugano (2014) nyomán módosítva) a szervezetben való elterjedtségük alapján. Csak a krónikus limfocitás leukémia (CLL) és a myeloma multiplex (MM) használ más osztályozást a stádium meghatározásához.

Az Ann Arbor staging szerint minél tovább terjedt a non-Hodgkin limfóma a szervezetben, annál magasabb a daganat stádiuma.

Színpad

A daganat terjedése

I

II

Két vagy több nyirokcsomó-régió vagy lokalizált extranodális gócok érintettsége – de csak a rekeszizom egyik oldalán (azaz a mellkasban vagy a hasban)

III

Két vagy több nyirokcsomó-régió vagy lokalizált extranodális gócok érintettsége – de a rekeszizom mindkét oldalán (azaz a mellkasban és a hasban egyaránt)

IV

Mi a non-Hodgkin limfóma terápiája?

A non-Hodgkin limfóma terápia elsősorban attól függ, hogy alacsony malignitású vagy magas malignitású NHL-ről van-e szó. Ez általában fontosabb, mint a tumor stádiuma. A terápia tervezését befolyásoló egyéb tényezők közé tartozik a beteg életkora és általános állapota.

Kevés rosszindulatú NHL terápia

Előrehaladottabb stádiumban (III. és IV.) az alacsony malignitású NHL általában már nem gyógyítható. Akkor általában két lehetőség van:

  • „Figyelj és várj” stratégia: Az orvosok gyakran nem kezelnek egy nagyon lassan növekvő daganatot, hanem kezdetben csak szorosan figyelik azt – például ha a non-Hodgkin limfóma (még) nem okoz semmilyen tünetet.

Ez az antitestterápia támogatja az immunrendszert a rák elleni küzdelemben. Így ez az úgynevezett immunterápia egyike.

Terápia erősen rosszindulatú NHL-re

Az alacsony malignitású formákhoz hasonlóan az orvosok általában kombinálják ezt a kemoterápiát rituximabbal (antitestterápia), ha a rák B-sejtes limfóma.

CAR T-sejt terápia

Ha a fent leírt terápiás intézkedések nem segítenek, vagy a betegek visszaesnek, néha CAR T-sejt terápiát alkalmaznak. Ez az immunterápia új formája, amely a következőképpen működik:

  • Először az egészséges T-limfocitákat (T-sejteket) szűrik ki a beteg véréből.
  • Most a páciens kemoterápiát kap a limfómasejtek számának csökkentésére és az immunrendszer aktivitásának csillapítására. Ez később megkönnyíti a CAR-T sejtek munkáját.
  • A következő lépésben a páciens infúzióval kapja a CAR-T sejteket. A szervezetben, specifikus dokkolóhelyeiknek (CAR) köszönhetően, ezek a sejtek specifikusan kötődnek a daganatsejtekhez és elpusztítják azokat.

Speciális terápiás megközelítések

A non-Hodgkin limfóma egyes formáinál az orvosok speciális terápiás megközelítéseket alkalmaznak. Példa:

A betegek kemoterápiát és/vagy célzott terápiát kapnak (rituximabbal vagy más mesterségesen előállított antitestekkel vagy ún. jelút-gátlókkal). Egyedi esetekben hasznos az őssejt-transzplantáció vagy a sugárterápia is.

A CLL kezeléséről itt olvashat bővebben.