dermatomyositis (DM) (szinonimák: Dermatomucomyositis; Dermatomucosomyositis; Dermatomyositis; Lila betegség; Petges-Cléjat-Jacobi szindróma; Poikilodermatomyositis; Pseudotrichinosis; Pseudotrichinosis; Wagner-kór; Wagner polimiozitisz; Wagner-Unverricht-szindróma; Fehér foltos lila betegség; ICD-10-GM M33. 1: Egyéb dermatomyositis) gyulladásos izombetegség (myositis/izomgyulladás), amely szintén érinti a bőr (dermatitis / bőrgyulladás). A. Részvétele belső szervek mint például a szív, tüdő, gyomor-bél traktus is lehetséges.A betegség a kollagenózisokhoz tartozik (krónikus gyulladásos autoimmun betegségek kötőszöveti). Az immunológiai reakciók itt a vaszkuláris (a hajók) És izom rost fehérjék.
A dermatomyositis a következő formákra oszlik:
- Fiatalkori dermatomyositis (JDM) - ben fordul elő gyermekkor vagy serdülők; progresszív mozgáskorlátozások alakulnak ki, kíséretében fájdalom az esetek legfeljebb 50% -ában; extramuszkulárisan a szív és a tüdő érintett; társuló daganatok a betegek körülbelül 15% -ában találhatók meg az alapbetegség diagnózisa előtt vagy után.
- Felnőtt (idiopátiás) dermatomyositis (nyilvánvaló ok nélkül) - felnőttkori forma.
- Amyopathiás dermatomyositis (ADM) - gyermekeknél és felnőtteknél.
- Rosszindulatú daganatokkal (rákokkal) járó dermatomyositis.
- A kollagenózisokkal járó dermatomyositis
Ezenkívül léteznek speciális formák, valamint átfedő szindrómák, amelyeket nem tárgyalunk tovább.
A felnőtteknél a dermatomiozididek hozzávetőlegesen 50% -a tumoros betegséghez (paraneoplasztikus dermatomiozitisz) társul. A karcinómák gyakran érintik a gyomor-bél traktust (gyomor-bél traktust), a női emlőt, petefészkek (petefészkek), méh (méh), tüdő, prosztata. Nem-Hodgkin-limfóma dermatomyositissel társulva is előfordul. Általában a dermatomyositis a tumor eltávolítása után gyógyul.
Nemi arány: A férfiak és a nők aránya 1: 2. A fiatalkori dermatomyositis gyakrabban érinti a lányokat, mint a fiúk.
Gyakorisági csúcs: Juvenilis dermatomyositis: a betegség 18 éves kor előtt kezdődik, általában a 7–8. Életévben. Felnőttkori dermatomyositisben két gyakorisági csúcs létezik: 35-44 évesen és 55-60 évesen.
A dermatomyositis ritka betegség.
A fiatalkori dermatomyositis előfordulása (új esetek gyakorisága) körülbelül 0.2 eset / 100,000 0.6 lakos évente. A felnőttkori dermatomyositis előfordulása körülbelül 1.0-100,000 eset / XNUMX XNUMX lakos évente.
Etetés és prognózis: A dermatomyositis során myalgiasok (izom fájdalom) mozgáskorlátozások lépnek fel. Mivel a megjelenést a dermatitis befolyásolja, a betegek érzelmileg is szenvednek. A két klinikai kép dermatitis és myositis nem korrelálnak egymással, vagyis a bőr a panaszok megelőzhetik az izompanaszokat, vagy később jelentkezhetnek (az esetek egyharmadában a bőrtünetek jelentkeznek először). Okozati terápia még nem létezik. A terápia hosszadalmas, de gyakran az életminőség javulásához vezet. Az esetek többségében a betegség 5-10 év után leáll. Ha nem kezelik, a betegség halálos lehet. A 10 éves túlélési arány megközelítőleg 84%.
