porfiria különféle szempontok szerint osztályozható, bár lehetnek átfedések. Például a tünetek és a terápia, az akut formákat megkülönböztetik a bőr formáitól, bár különböző szempontok szerint különböztetik meg őket.
Az ok szerint megkülönböztetik az elsődleges és a másodlagos porfíriákat:
Elsődleges porfíriák
- Akut szakaszos porfíria (AIP) - ICD-10 E80.2: Egyéb porfíria; autoszomális domináns.
- porphyria variegata (PV) - ICD-10 E80.2: Egyéb porfiria; autoszomális domináns.
- Örökletes koproporfiria (HCP) - ICD-10 E80.2: Egyéb porfiria; autoszomális domináns.
- Doss porphyria (δ-ALA-hiányos porphyria / ALAD-hiányos porphyria) - ICD-10 E80.2: Egyéb porphyria; autoszomális recesszív.
- Porphyria cutanea tarda (PCT) - ICD-10 E80.1; leggyakoribb forma; autoszomális domináns vagy megszerzett
- Alforma: hepatoeritropoetikus porfíria (HEP) - ICD-10 E80.2: egyéb porfíria; autoszomális recesszív; súlyos progresszív forma
- Veleszületett erythropoietic porphyria (CEP) (szinonima: Günther-kór) - ICD-10 E80.0: Örökletes erythropoietic porphyria; autoszomális recesszív.
- Erythropoietic porphyria (EPP) - ICD-10 E80.0: Örökletes erythropoietic porphyria; autoszomális domináns.
Másodlagos porfíriák
- Coproporphyrias (megszerzett)
- Protoporphyrinemias (megszerzett)
A porfíriák a következő két csoportra oszthatók attól függően, hogy a porfirinek főleg hol halmozódnak fel:
- Beszűkült porfiria (gyakori) - a porfirinek elsősorban a máj.
- Porphyria cutanea tarda (PCT).
- Altípus: hepatoerythropoietic porphyria (HEP).
- Akut intermittáló porphyria (AIP).
- Porphyria variegata (PV)
- Örökletes koproporfíria (HCP)
- Doss porphyria (δ-ALA-hiányos porphyria / ALAD-hiányos porphyria).
- Porphyria cutanea tarda (PCT).
- Eritropoetikus porfíria (ritka) - a porfirinek elsősorban a csontvelőben halmozódnak fel
- Eritropoetikus porfíria (EPP).
- Veleszületett erythropoietic porphyria (CEP) (szinonima: Günther-kór).
A porphyrias másik lehetséges osztályozása a betegség időbeli megnyilvánulásán alapulhat:
Akut porfíriák
- Akut intermittáló porphyria (AIP).
- Örökletes koproporfiria (HCP).
- Doss porphyria (δ-ALA-hiányos porphyria / ALAD-hiányos porphyria).
- Porphyria variegata (PV)
Nem akut porfíria
- Eritropoetikus porfíria (EPP)
- Veleszületett erythropoietic porphyria (CEP).
- Porphyria cutanea tarda (PCT)
Végül a porfíriák a bőrön jelentkező megnyilvánulások szerint osztályozhatók az alábbiak szerint:
Bőr porphyrias
- Eritropoetikus porfíria (EPP).
- Örökletes koproporfiria (HCP).
- Veleszületett erythropoietic porphyria (CEP).
- Porphyria cutanea tarda (PCT)
- Porphyria variegata (PV)
Nem bőr porfíriák
- Akut intermittáló porphyria (AIP).
- Doss porphyria (δ-ALA-hiányos porphyria / ALAD-hiányos porphyria).