Szívizombetegségek (kardiomiopátiák): Osztályozás

A vegyes és átmeneti formák mellett a kardiomiopátia öt fő formáját különböztetik meg - a WHO (Egészségügyi Világszervezet) szerinti osztályozás:

  • Tágult (kitágult) kardiomiopátia (DCM; ICD-10 I42.0) - Szisztolés pumpás diszfunkció kardiomegáliával (a szívizom (szív izom)) és károsodott ejekciós frakció (EF; ejekciós frakció).
    • Csak a jobb kamra vagy a bal kamra érintett lehet, de mindkét kamra érintett lehet.
    • Ezenkívül a diasztolés funkció rendellenességei is jelen vannak, azaz késleltetettek és hiányosak kikapcsolódás az szívizom és megmerevítése.
    • Hatások: A kamrák kitágulása miatt a szív nem tud megfelelően szerződni és szállítani vér a szisztémához keringés.
  • Hipertrófiás (nagyított) kardiomiopátia (HCM; ICD-10 I42.2: Egyéb hipertrófiás kardiomiopátia) - A vastagsága szív az izom, különösen a bal kamrai fal, megnő.
    • A megvastagodott diasztolés distenability rendellenesség szívizom.
    • A bal kamra érintett, esetenként a jobb kamra is
    • A bal kamrai kiáramló traktus elzáródásával (szűkületével) és anélkül:
      • Hypertrophiás nonobstruktív kardiomiopátia (HNCM; ICD-10 I42.2) - az esetek körülbelül egyharmada.
      • Hypertrophiás obstruktív kardiomiopátia (HOCM; szinonimája: Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis (IHSS); ICD-10 I42.1) - az esetek körülbelül kétharmada; az izmok bal kamra, különösen a kamrai szeptum (kamrai partíció), megvastagodik.
      • Megjegyzés: Mivel a nyugalmi obstrukció nélküli betegek kb. 30-40% -ánál stressz alatt obstrukció alakul ki, provokációs tesztekre van szükség a HNCM és a HOCM két altípus megkülönböztetéséhez!
  • Restriktív (korlátozott) kardiomiopátia (RCM; ICD-10 I42.5) - a kamrai falak megmerevedése az izomszövetek hegesedése vagy az amiloidok (fehérjék / fehérjék) lerakódása miatt
    • A diasztolés tompíthatóság csökkenése, főleg a bal kamra.
    • A kikapcsolódás fázisban a szív nem tud elegendőt kitölteni vér.
    • A szivattyúzási funkció nincs megzavarva.
    • A szívizom normál vagy csak kissé megvastagodott falvastagsága (megkülönböztetés a HCM-től!).
    • Korai stádium: gyakran megmagyarázhatatlan szívelégtelenség (szívelégtelenség) - tünetei nagy pitvarokkal és nagyrészt megmaradt szisztolés kamrai funkcióval (elhatárolás a DCM-től!).
    • A haladó szakaszban a falak endocardium (a szív belső bélése) megvastagodnak és trombusok borítják (vér vérrögök).
    • Nagyon ritka betegség
    • A korlátozó kardiomiopátia formái:
      • A szívizom formái
        • Noninfiltratív RCM
          • Idiopátiás (azonosítható ok nélkül).
          • Család
          • RCM be scleroderma (a bőrhez kapcsolódó ritka betegségek csoportja kötőszöveti megkeményedése bőr).
        • Infiltratív RCM - pl. Amiloidózisban (abnormálisan megváltozott felhalmozódás) fehérjék sejteken kívül), szarkoidózis (szisztémás betegség) kötőszöveti val vel granuloma képződés (bőr, tüdő, és nyirok csomópontok)).
        • RCM tárolási betegségekben - haemochromatosis (vasaló tárolási betegség), Fabry-kór (X-kapcsolt recesszív örökletes metabolikus betegség, amely a lizoszómás tárolási betegségek csoportjába tartozik; a gén az enzim számára alfa-galaktozidáz A; kezeletlenül, a továbbiakban a szívébe kerül és vese kár; prevalencia (betegség gyakorisága): 1: 117,000 XNUMX).
      • Endomyocardialis formák
        • Endomyocardialis fibrózis (Afrikában).
        • Hipereozinofília (Löffler endokarditisz).
        • Karcinoid (endocardialis fibrózis, különösen a jobb szívben (Hedinger-szindróma)).
  • Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVCM; szinonimák: Aritmogén jobb kamrai diszplázia kardiomiopátia; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - a jobb kamra izomzata megváltozik
    • A miociták (izomsejtek) lebontása a jobb kamrában és ezek helyettesítése lipocitákkal (zsírsejtek) és / vagy fibroblasztokkal (kötőszöveti sejtek)
    • Ennek eredménye diszfunkció vagy dilatáció.
    • A jobb kamra kombinált szivattyúzási hibáját okozhatja kamrai tachycardia (túl gyors a szívverés;> 100 ütés / perc).
  • Nem osztályozható kardiomiopátia (NKCM).
    • Különböző rendellenességek összegyűjtése, pl .:
      • Izolált (kamrai) non-compaction cardiomyopathia (NCCM).
        • A bal kamrai szívizom veleszületett (veleszületett) betegsége.
        • Sporadikusan vagy családilag fordul elő
        • Egyéb szív rendellenességekkel társulhat