Rövid áttekintés
- Leírás: A Takayasu arteritis egy ritka immunrendszeri betegség, amelyben az aorta és főbb erei idővel begyulladnak és beszűkülnek.
- Okok: A Takayasu arteritis pontos oka még nem ismert. Az immunrendszer hibás reakciója miatt a szervezet saját sejtjei megtámadják az érfalakat.
- Prognózis: A Takayasu-kór még nem gyógyítható. Kezelés nélkül a betegség általában végzetes. Terápiával a legtöbb beteg hosszú távon tünetmentes.
- Diagnózis: Megbeszélés az orvossal, fizikális vizsgálat (beleértve a vérvizsgálatot, ultrahangot, MRI-t, CT-t).
- Tünetek: Leginkább láz, éjszakai izzadás, fogyás és végtagfájdalom. A további tanfolyamon a karok és lábak keringési zavarai, szédülés, ájulás, agyvérzés vagy magas vérnyomás is lehetséges.
A Takayasu arteritis (más néven Takayasu-kór vagy Takayasu-szindróma) egy ritka autoimmun betegség, amelyben az erek fala begyullad (vaszkulitisz). A betegség nevét Mikado Takayasu japán orvosról kapta, aki először 2008-ban írta le a betegséget.
A Takayasu-szindróma az úgynevezett elsődleges vasculitisek csoportjába tartozik. Ez a gyűjtőfogalom az erek gyulladásos betegségeire utal, amelyeknek nincs ismert alapbetegsége. A vasculitisek a reumás betegségek közé tartoznak, mivel gyakran ízületi vagy izomfájdalmakkal, néha ízületi duzzanattal is járnak.
Ki érintett?
A Takayasu-szindróma általában 20 és 30 éves kor között kezdődik. 40 éves kor után a betegség meglehetősen ritkán fordul elő.
Hogyan alakul ki a Takayasu-féle arteritis?
A Takayasu-féle arteritis oka még nem ismert. Úgy gondolják, hogy egy örökletes hajlam és egy ismeretlen kiváltó tényező (pl. környezeti tényezők, mint a sugárzás, toxinok, stressz, hepatitis vírusok, Staphylococcus aureus baktérium fertőzése) váltják ki a betegséget.
Emiatt a szervek és végtagok már nem kapnak elegendő oxigént. Attól függően, hogy mely erek érintettek, a Takayasu-betegség különböző tüneteket okoz.
Hogyan kezelik a Takayasu arteritist?
Emiatt a szervek és végtagok már nem kapnak elegendő oxigént. Attól függően, hogy mely erek érintettek, a Takayasu-betegség különböző tüneteket okoz.
Hogyan kezelik a Takayasu arteritist?
immunszuppresszánsok
Ha az érintett személy nem tolerálja a kortizont, vagy a kortizon nem elegendő a kezeléshez, az orvos más immunszuppresszánsokat, például metotrexátot vagy ciklofoszfamidot ír fel alternatívaként. Ezek az anyagok gátolják a szervezet immunvédelmét, és megakadályozzák a gyulladás további előrehaladását a Takayasu-féle arteritisben. Nagyon erős hatásúak, és a rák kezelésében is használják (citosztatikumok).
Vérhígító
Antitest terápia
Ha az érintett személy nem reagál az immunszuppresszáns terápiára, az orvos úgynevezett TNF alfa-blokkolóval kezelheti. Ezek a hatóanyagok a biológiai, génmanipulált gyógyszerek (pl. antitestek) csoportjába tartoznak. Kifejezetten bizonyos hírvivő anyagok ellen irányulnak, amelyek gyulladást okoznak az érfalban.
Művelet
Különféle sebészeti és minimálisan invazív eljárások állnak rendelkezésre az erek újra áteresztővé tételére. Ezek közé tartozik a ballonos tágítás, a stent behelyezése vagy a bypass műtét.
Ballon tágítás
stent
Az ér stabilizálása és nyitva tartása érdekében bizonyos esetekben az orvos stentet (fémből vagy műanyagból készült drótcsövet) helyez be a ballonos tágítás után. Ehhez az orvos a vezetőhuzalon keresztül a stentet tartalmazó katétert az érintett érbe tolja, és oda helyezi. A stent felhelyezése után ebben a formában marad az érben, és biztosítja, hogy a vér a korábbi szűkületnél ismét szabadon áramoljon.
Bypass műtét
A Takayasu arteritis súlyos szövődményei, mint például a szívroham vagy a szélütés, nagyrészt megelőzhetők megfelelő terápiával.
A Takayasu arteritis gyógyítható?
Egy nagy japán tanulmány szerint a betegség nem romlik tovább az érintettek kétharmadánál a megfelelő terápia mellett. Súlyos szövődmények (pl. szívinfarktus, stroke) csak egynegyedében fordulnak elő.
Minél hamarabb felismeri és kezeli az orvos a betegséget, annál kisebb a maradandó károsodás kockázata.
Hogyan állapítja meg az orvos a diagnózist?
Mivel a Takayasu-féle arteritis tünetei a betegség kezdetén általában meglehetősen specifikusak, és maga a betegség is nagyon ritka, fontos, hogy az orvos alaposan megvizsgálja az érintett személyt. Ennek érdekében az orvos először részletes interjút (anamnézist) készít az érintett személlyel. Ezután elvégzi a beteg fizikális vizsgálatát.
Beszélgetés az orvossal
A beszélgetés során az orvos többek között megkérdezi az érintettet:
- Mikor jelentkeztek a panaszok?
- Vannak-e már meglévő betegségek (pl. reuma, érelmeszesedés, magas vérnyomás)?
- Milyen életmódbeli szokásaid vannak? Rendszeresen sportolsz? Milyen az étrended? Dohányzol?
Fizikális vizsgálat
Ultrahang
Az erek ultrahangvizsgálata (színes duplex szonográfia) során az orvos látja, hogy az érfal összehúzódott vagy gyulladt-e. Ultrahangot is használ annak meghatározására, hogy milyen irányban áramlik a vér az erekben, és milyen gyorsan áramlik át a vér az ereken (áramlási sebesség). Ez utóbbi tájékoztatást ad az orvosnak arról, hogy vannak-e szűkületek vagy elzáródások az erekben.
Bizonyos esetekben az orvos ultrahangszondát helyez a nyelőcsőbe (transzoesophagealis echokardiográfia, TEE), hogy megvizsgálja a szívhez közeli ereket.
Az angiográfia
Vérvizsgálat
Az orvos megvizsgálja az érintett személy vérét is. Ha például az eritrociták ülepedési sebessége (ESR) nagymértékben megnövekszik, ez egy gyulladásos betegségre utal, mint például a Takayasu-féle arteritis. Az ESR azt jelzi, hogy a vérmintában lévő vörösvértestek milyen gyorsan süllyednek le egy órán belül egy speciális csőben.
ACR kritériumok
Az összes vizsgálat eredményei alapján az orvos megállapítja a diagnózist. Ez általában az úgynevezett ACR kritériumok alapján történik (ACR az American College of Rheumatology rövidítése). Ha a kritériumok közül legalább három teljesül, akkor valószínűleg a Takayasu-féle arteritisről van szó:
- Az érintett személy 40 év alatti.
- Keringési zavarok lépnek fel a karokban és/vagy lábakban, pl. sántítás (claudáció) vagy izomfájdalom, amikor az érintett személy mozog.
- A szisztolés vérnyomás a két kar között több mint 10 Hgmm-rel különbözik (szisztolés = az a vérnyomás, amikor a szívizom összehúzódik és oxigéndús vért pumpál az erekbe).
- Sztetoszkóppal hallhatók az aorta vagy a kulcscsont alatti artéria (artéria kulcscsont alatti) áramlási hangjai.
- Az arteriogram változásai (pl. érelváltozások az aortában) kimutathatók.
Mi a tünetek?
A Takayasu-féle arteritis fellépésekor általában általános és nem specifikus gyulladásos reakciók lépnek fel a szervezetben. Az érintettek általában nagyon rosszul érzik magukat. Kimerültek és gyengék, nincs étvágyuk, ízületi és izomfájdalmakról számolnak be. A leggyakoribb tünetek a következők:
- Fáradtság
- Enyhe láz (kb. 38 Celsius fok).
- Nem kívánt fogyás
- Éjjeli izzadás
- Étvágytalanság
- Gyengeség
- Izom- és ízületi fájdalom
Ha a betegség már előrehaladott, krónikus panaszok alakulnak ki. Ezek azért alakulnak ki, mert az erek idővel szűkülnek, és már nem látják el elegendő vérrel a szerveket és a végtagokat. A kialakuló tünetek az érintett artériától függenek. Az előrehaladott Takayasu arteritis leggyakoribb tünetei a következők:
- Keringési problémák a karokban és/vagy lábakban
- Szédülés (szédülés)
- Ájulás varázslatok
- Látási zavarok
- Stroke (agyi sérülés)
- Szívroham (miokardiális infarktus)
- Aneurizma (az erek ballonszerű kidudorodása)
Keringési rendellenességek
Elvileg lehetséges, hogy a Takayasu-féle arteritis az egész aortát és annak összes oldalágát érinti a szívtől az ágyékig. Leggyakrabban azonban a karok sérülnek, másodsorban az agyat vérrel ellátó artériák.
Szédülés és ájulás
Ezenkívül a csuklónál a pulzus gyakran legyengül, vagy egyáltalán nem érezhető. A vérnyomás gyakran eltérő a két karon. Ha a nyaki artériában lévő artériák érintettek, a Takayasu-szindrómában szenvedők gyakran fájdalmat okoznak a nyak oldalán.
Magas vérnyomás
Sztrók és szívrohamok
Ha az erek gyulladtak, fennáll annak a veszélye is, hogy idővel jelentősen szűkülnek, sőt teljesen bezáródnak (artériás szűkület). Az érintett területek ekkor már nem kapnak elegendő oxigént és tápanyagot, és a szövet ezen a területen elhal. Ennek eredményeként a kezeletlen Takayasu arteritisben gyakran fordulnak elő stroke-ok (amit az agy beszűkült erei okoznak) vagy szívrohamok (amit a szívizom beszűkült erei okoznak).
Mivel a szív közelében lévő erekben magas a vérnyomás, az erek egyre jobban kitágulnak, ha a gyulladás következtében az érfalak gyengülnek. Ez néha dudorok kialakulásához vezet az érfalban (aneurizmák). Ha egy ilyen aneurizma felszakad, általában életveszélyes belső vérzés következik be. Az a veszélyes ezekben a kitágult erekben, hogy általában nem okoznak tüneteket.
Több tünet
Azonnal forduljon orvoshoz, ha nehezen lélegzik, és mellkasi vagy karfájdalmai vannak!
