Mi az autoimmun hepatitis?
Az autoimmun hepatitis (AIH) egy úgynevezett autoimmun betegség. Ezek olyan betegségek, amelyekben az immunrendszer antitesteket képez a szervezet saját struktúrái ellen (autoantitestek). Autoimmun hepatitis esetén ezek a májszövet elleni autoantitestek: megtámadják a májsejteket, és végül elpusztítják azokat, mintha idegen sejtek vagy veszélyes behatolók lennének. Az autoimmun hepatitis általában krónikus. Azonban akut lefolyás is lehetséges.
Az autoimmun hepatitisben szenvedő emberek körülbelül 80 százaléka nő. A betegség bármely életkorban előfordul, de leggyakrabban fiatal és középkorú, 20 és 50 év közötti felnőtteknél fordul elő. Európában évente 100,000 XNUMX emberből körülbelül egy-kettőnél alakul ki autoimmun hepatitis. Az AIH tehát viszonylag ritka betegség.
Kombináció más betegségekkel
Az autoimmun hepatitis gyakran más immunmediált betegségekkel együtt fordul elő. Ezek közé tartozik pl
- Autoimmun pajzsmirigygyulladás (autoimmun pajzsmirigygyulladás = Hashimoto thyreoiditis)
- A májon belüli epeutak autoimmun gyulladása (primer epecholangitis)
- Az epeutak autoimmun gyulladása a májon belül és kívül (elsődleges szklerotizáló cholangitis)
- Rheumatoid arthritis (RA)
- Sjögren-szindróma
- 1. típusú diabetes mellitus
- Coeliakia
- Gyulladásos bélbetegségek
- Szklerózis multiplex (MS)
- Vitiligo (fehér foltos betegség)
- Psoriasis (pikkelysömör)
Mik az autoimmun hepatitis tünetei?
Az akut autoimmun hepatitis az akut májgyulladás tüneteit okozza, mint például láz, hányinger és hányás, felső hasi fájdalom és sárgaság. Ritka esetekben a betegség gyorsan és súlyosan (fulmináns) előrehalad, akut májelégtelenséggel. Ez felismerhető például sárgaságról, véralvadásról és tudatzavarról.
A legtöbb szenvedőben azonban krónikus autoimmun hepatitis alakul ki, amely fokozatos progresszióval jár. Általában hosszú ideig nincsenek, vagy csak nem specifikus tünetek:
- Fáradtság és gyenge teljesítmény
- étvágytalanság
- fogyás
- A zsíros ételektől és az alkoholtól való idegenkedés
- Hasi fájdalom és fejfájás
- Láz
- Reumás ízületi fájdalom
- Sápadt széklet és sötét vizelet
- A bőr, a nyálkahártyák és a fehér sclera besárgulása a szemben (sárgaság)
A legtöbb esetben a krónikus autoimmun hepatitis májcirrózishoz vezet.
Ha az autoimmun hepatitis más autoimmun eredetű betegségekkel együtt jelentkezik, további tünetek jelentkeznek.
Mire kell figyelnem az étrendemben?
A májbetegségben szenvedőknek lehetőleg teljes mértékben kerülniük kell az alkoholt, mivel az a májban méregtelenít, és további megterhelést jelent a szervnek. A normál testsúly fenntartása is tanácsos.
Okai és kockázati tényezők
Autoimmun hepatitisben az autoantitestek megtámadják a májszövetet. Ez gyulladást vált ki, amely végül elpusztítja a májsejteket. Nem ismert, hogy az immunrendszer miért fordul a szervezet saját szövetei ellen az érintetteknél. A szakértők azt gyanítják, hogy az érintettek genetikailag hajlamosak az autoimmun hepatitisre. Ha külső tényezőket (triggereket) adunk hozzá, a betegség kitör. A lehetséges kiváltó okok közé tartoznak a fertőzések, a környezeti mérgek és a terhesség.
Autoimmun hepatitis: osztályozás
Az autoimmun hepatitist (AIH) eredetileg három változatra osztották a jelenlévő autoantitestek típusa szerint:
- 1-es típusú autoimmun hepatitis (AIH1): Az autoimmun hepatitis leggyakoribb formája. Az érintettek antinukleáris antitestekkel (ANA) és simaizomrostok elleni antitestekkel (anti-SMA) rendelkeznek. Gyakran jelen vannak bizonyos neutrofil granulociták elleni antitestek is, amelyek p-ANCA néven ismertek (ANCA = anti-neutrofil citoplazmatikus antitestek).
- 3-as típusú autoimmun hepatitis (AIH3): Az érintettek vérében csak az oldható májantigének/máj-hasnyálmirigy antigének (anti-SLA/LP) elleni antitestek mutathatók ki.
A 3-as típusú autoimmun hepatitis az 1-es típusú variánsnak tekinthető: az AIH3-ra jellemző autoantitestek (anti-SLA/LP) néha ANA-val és/vagy anti-SMA-val (tipikus autoantitestek az 1-es típusú autoimmun hepatitisben) együtt fordulnak elő.
Vizsgálatok és diagnózis
Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása nem könnyű – jelenleg nincs olyan diagnosztikai teszt, amely igazolná az AIH-t. Ehelyett ez a kizárás diagnózisa: csak akkor állapíthatja meg az „autoimmun hepatitis” diagnózisát, ha az orvos kizárta a tünetek minden más lehetséges okát (például vírussal összefüggő hepatitis). Ehhez különféle vizsgálatokra van szükség, amelyeket tapasztalt szakembernek kell elvégeznie.
Vérvétel
A vérmintát a májsejtek elleni autoantitestekre is megvizsgálják. Autoimmun hepatitisben általában különféle autoantitestek mutathatók ki. Meghatározó szerepet játszanak az autoimmun hepatitis tisztázásában, de önmagukban nem elegendőek a végleges diagnózishoz.
Ha az autoimmun hepatitis akut vagy nagyon hirtelen és súlyos (fulmináns), akkor hiányozhatnak az autoantitestek és az immunglobulin G (IgG) növekedése.
A vérmintát a hepatitis vírusok elleni antitestekre is megvizsgálják. Ha ezek jelen vannak, akkor valószínűleg inkább vírusos hepatitis, mint autoimmun hepatitis felelős a tünetekért.
Az autoimmun hepatitis tisztázásakor a TSH értéket is meg kell határozni. Ez a hormonérték jelzi a pajzsmirigy működését. Az autoimmun hepatitist gyakran autoimmun pajzsmirigygyulladás (autoimmun pajzsmirigygyulladás) kíséri.
Ultrahang
A máj ultrahangos vizsgálatával a szövetek általános kóros elváltozásait lehet kimutatni. Ezek közé tartozik a májszövet átalakulása kötő-/hegszövetté (májfibrózis). Ez végső soron májcirrózishoz vezet. Ennek oka többek között a krónikus autoimmun hepatitis, de gyakran más okai is vannak.
Megkísérelték a kezelést immunszuppresszánsokkal
Néha az orvos próbaképpen olyan gyógyszert ad a betegnek, amely elnyomja az immunrendszert (immunszuppresszánsokat), nevezetesen glükokortikoidokat ("kortizon"). Ezek az autoimmun hepatitis szokásos kezelésének részét képezik. Ha a tünetek enyhülnek a gyógyszeres kezelés hatására, ez autoimmun hepatitis jele, de nem végleges bizonyíték.
Májbiopszia
Az autoimmun hepatitis diagnózisának megerősítésére az orvos szövetmintát vesz a májból (májbiopszia). Ezt a laboratóriumban megvizsgálják. Ha jellegzetes sejtelváltozásokat találunk, nagyon valószínű, hogy valóban autoimmun hepatitis áll fenn.
Kezelés
Az autoimmun hepatitis ok-okozatilag még nem kezelhető. Ez azt jelenti, hogy az immunrendszer szabályozási zavara nem korrigálható. Az orvos azonban olyan gyógyszert ír fel, amely elnyomja az immunrendszert. Ezek az immunszuppresszánsok gátolják a gyulladásos folyamatokat a májban. Ez segít a tünetek leküzdésében, és általában megelőzi a további májkárosodást (beleértve a cirrózist és a májelégtelenséget).
Ha az autoimmun hepatitis nagyon enyhe, alacsony gyulladásos aktivitással, egyedi esetekben el lehet tekinteni az immunszuppresszáns kezeléstől.
Ha a krónikus autoimmun hepatitis még nem vezetett májcirrhosishoz, az orvos esetenként a budezonid hatóanyagot azatioprinnal kombinálva írja fel prednizolon/prednizon helyett. Ez is egy kortizon készítmény, de állítólag kevesebb mellékhatást okoz, mint a prednizolon.
Bizonyos esetekben más gyógyszereket is alkalmaznak. Például, ha a fent leírt terápia nem működik, az autoimmun hepatitis más immunszuppresszánsokkal, például ciklosporinnal, takrolimuszszal, szirolimusszal vagy everolimusszal kezelhető kísérleti jelleggel. Ha a beteg nem tolerálja az azatioprint, az orvos alternatív gyógyszerre, például immunszuppresszánsra, a mikofenolát-mofetilre vált. A kezelés során rendszeres orvosi ellenőrzés szükséges.
A hosszan tartó kortizonkezelés elősegíti a csontvesztést (osteoporosis). A felnőtt betegek ezért kalciumot és D-vitamint kapnak a csontritkulás megelőzésére.
Mennyi ideig tart az immunszuppresszív kezelés?
Ha az autoimmun hepatitis nagyon enyhe, alacsony gyulladásos aktivitással, egyedi esetekben el lehet tekinteni az immunszuppresszáns kezeléstől.
Ha a krónikus autoimmun hepatitis még nem vezetett májcirrhosishoz, az orvos esetenként a budezonid hatóanyagot azatioprinnal kombinálva írja fel prednizolon/prednizon helyett. Ez is egy kortizon készítmény, de állítólag kevesebb mellékhatást okoz, mint a prednizolon.
Bizonyos esetekben más gyógyszereket is alkalmaznak. Például, ha a fent leírt terápia nem működik, az autoimmun hepatitis más immunszuppresszánsokkal, például ciklosporinnal, takrolimuszszal, szirolimusszal vagy everolimusszal kezelhető kísérleti jelleggel. Ha a beteg nem tolerálja az azatioprint, az orvos alternatív gyógyszerre, például immunszuppresszánsra, a mikofenolát-mofetilre vált. A kezelés során rendszeres orvosi ellenőrzés szükséges.
A hosszan tartó kortizonkezelés elősegíti a csontvesztést (osteoporosis). A felnőtt betegek ezért kalciumot és D-vitamint kapnak a csontritkulás megelőzésére.
Mennyi ideig tart az immunszuppresszív kezelés?
A krónikus betegségek, például az autoimmun hepatitis fogyatékosságként ismerhetők fel. A rokkantság mértékét a betegség mértéke határozza meg. Ha a rokkantság mértéke 50 év feletti, akkor ez súlyos fogyatékosságnak minősül. Azt, hogy az autoimmun hepatitis egyedi esetben valóban megfelel-e a súlyos rokkantság kritériumainak, az illetékes nyugdíjhivatal egyedi kérelmet követően értékeli.
