Amikor Max Wilms német sebész egy sajátos leírást írt le vese rák gyermekeknél 1899-ben a „Die Mischgeschwülste” című művében még nem tudta, hogy később róla fogják elnevezni. Valószínűleg még kevésbé sejtette, hogy az akkor elkerülhetetlenül végzetes daganatot általában a mai alatt lehet megverni terápia. A rák a diagnózis eleinte mindig szörnyű, még inkább, ha kékből jön és gyereket érint. De a Wilms-daganat (vagy nephroblastoma) esetében az érintettek kezdettől fogva legalább reménykedhetnek: Most ez az egyik olyan rák, amelynek a legjobb esélye van a gyógyulásra.
Hogyan alakul ki ez a betegség, és kit érint?
Egy ideje ismert, hogy a nephroblastoma a embrió (innen a „kevert daganat” kifejezés), amely normálisan vagy visszafejlődik, vagy a születés idejére végleges szövetré fejlődik. A daganatsejtek és a származási szövet fejlődési stádiumától függően a daganat nagyon másképp nézhet ki, és mikroszkóp alatt sokrétű lehet.
Pontosan hogyan történik, hogy a csíraszövet a vese nem fejlődik rendesen, még nem tisztázták. Azonban ma már ismert, hogy szerepet játszanak azok a gének, amelyek a 1. kromoszómán baljóslatú WT2 és WT11 elnevezéssel rendelkeznek, és feltehetően mások is. A veleszületett alkotórészről az is szól, hogy nem ritkán más rendellenességek is jelen vannak egyidejűleg, például a szemlencse hiánya, a test egyik oldalának óriási növekedése vagy a patkó vese.
Annak ellenére, hogy Wilms daganata a leggyakoribb vese rák gyermekeknél meglehetősen ritkán fordul elő, 1 100,000 gyermekre 110 eset fordul elő. Németországban ez 1 gyermek éves előfordulási arányának felel meg. Az érintettek jó harmada 5 és 16 év közötti, 5% -a csecsemő. Az esetek XNUMX% -ában mindkét vese érintett.
Hogyan nyilvánul meg a betegség?
Árulkodó módon a daganat általában hosszú ideig nem okoz tüneteket - körülbelül 10% -ban a diagnózis véletlenszerű megállapítás a tapintás során egy rutinvizsgálat során. Messze a leggyakoribb tünet a hasi átmérő növekedése, amelyet kezdetben gyakran rosszul értelmeznek duzzadt hasként, vagy akár a jó táplálkozási állapotnak tulajdonítják. Ritkábban fordulnak elő emésztési panaszok, vér a vizeletben, vagy hasi fájdalom.
