Májrák: Leírás
A májrák a máj rosszindulatú daganatos betegsége. Ez a szerv számos feladatot lát el a szervezetben:
- A máj hasznosítja a bélből felszívódó tápanyagokat. Például a felesleges cukrot (glükózt) glikogén formájában tárolja. Bizonyos vitaminok és vas is raktározódik a májban, amikor a szervezetnek nincs szüksége rájuk.
- A szerv részt vesz a cukor-, fehérje- és zsíranyagcsere szabályozásában.
- A máj epét termel, amely a bélben lévő zsír emésztéséhez szükséges.
- Előállítja a véralvadási faktorokat, valamint a nemi hormonok és a szervezet saját zsírjainak képződéséhez szükséges alapanyagokat.
- Központi méregtelenítő szervként a máj átalakítja és lebontja a káros anyagokat, gyógyszereket, alkoholt és bizonyos endogén anyagokat. Itt megy végbe a régi vörösvértestek lebontása is.
Különböző típusú rosszindulatú májdaganatok
A májon belüli rosszindulatú daganatok különböző eredetűek lehetnek. Ennek megfelelően különbséget kell tenni az elsődleges és másodlagos májdaganatok között.
Elsődleges májdaganatok
Az elsődleges májdaganat közvetlenül a májból származik – az orvosok ezt májráknak nevezik. Attól függően, hogy mely sejtek degenerálódnak, a májrák különböző formái alakulnak ki. Ezek közé tartozik többek között
- Májsejtrák (hepatocelluláris karcinóma, HCC): Az esetek túlnyomó többségében az elsődleges májdaganatok hepatocelluláris karcinóma – azaz egy rosszindulatú daganat, amely degenerált májsejtekből (hepatocitákból) származik.
- intrahepatikus cholangiocarcinoma (iCC): Ez az elsődleges májdaganat a szerven belüli epeutakból fejlődik ki, és gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál. Az epevezetékrák egyébként a májon kívüli epevezetékekből is kialakulhat, és ezt extrahepatikus cholangiocarcinomának (eCC) nevezik.
Másodlagos májdaganatok
A másodlagos májdaganatok májmetasztázisok, azaz egy rákos daganat áttétek (áttétek) a test egy másik részében. Ez az eredeti daganat (elsődleges daganat) gyakran a tüdőben, a mellben, a méhben, a prosztatában vagy a gyomor-bél traktusban található. Az elsődleges daganatból származó egyes rákos sejtek a véren keresztül eljuthatnak a májba, és ott megtelepedhetnek. Európában az ilyen májmetasztázisok gyakoribbak, mint a májrák.
Az alábbiakban csak a májrákról lesz szó!
A májrák gyakorisága
A májrák viszonylag ritka Európában: az Egészségügyi Világszervezet (WHO) adatai szerint 58,079-ban 29,551 2020 férfinál és XNUMX XNUMX nőnél diagnosztizálták újonnan a betegséget. A betegség főként idősebb korban jelentkezik.
Májrák: tünetek
A májrák tüneteiről a Májrák – tünetek című cikkből tájékozódhat.
Májrák: okok és kockázati tényezők
A májrák pontos okai még nem teljesen ismertek. Számos ismert kockázati tényező azonban elősegíti az (elsődleges) májrák kialakulását. Különbségek vannak az elsődleges májrák különböző típusai között. Íme a legfontosabbak:
Hepatocelluláris karcinóma – kockázati tényezők
Májzsugorodás
Az esetek több mint 80 százalékában májzsugorodás (májcirrhosis) következtében alakul ki hepatocelluláris karcinóma. A májcirrhosis és így a hepatocelluláris karcinóma fő okai az
- hepatitis C vagy hepatitis B vírusok által okozott krónikus májgyulladás
- Krónikus alkoholfogyasztás
- alkoholmentes zsírmáj (főleg súlyos elhízás és/vagy 2-es típusú diabetes mellitus következtében alakul ki)
A krónikus hepatitis B fertőzés és az alkoholmentes zsírmáj közvetlenül is vezethet – májcirrhosis mint „kitérő” nélkül – májrákhoz.
A májra mérgező anyagok (hepatotoxinok)
Különféle toxinok is kiválthatnak májrákot, például az aflatoxinok. Ezek nagyon erős, rákkeltő (rákkeltő) toxinok, amelyeket a penészgomba (Aspergillus flavus) termel. A gomba gyakran megtelepedik a diófélékben és a gabonafélékben, ha rossz körülmények között (szárazság) nőnek, és ezt követően nedves körülmények között tárolják. A penészgombák által okozott májrák sokkal gyakoribb a trópusi-szubtrópusi országokban, mint Európában.
Egyéb hepatotoxinok, amelyek elősegíthetik a hepatocelluláris karcinómát, közé tartozik a félfém arzén és a mérgező gáz vinil-klorid (a polivinil-klorid alapanyaga, PVC).
Vasraktározási betegség (hemochromatosis)
Intrahepatikus cholangiocarcinoma (iCC) – kockázati tényezők
A májon belüli (és kívüli) epevezetékrák kialakulásának kockázata elsősorban az epeutak krónikus gyulladása miatt nő, melynek különböző okai lehetnek. Például az epevezetékrák gyakran előfordul primer szklerotizáló cholangitisben (PSC) szenvedő betegeknél. Ez az epevezeték krónikus, autoimmun eredetű gyulladása.
A krónikus epeutak gyulladásának további lehetséges kiváltói, és így az epevezetékrák kockázati tényezői a krónikus fertőzések, például tífusz baktériumok, hepatitis B vagy hepatitis C vírusok, HIV vagy különféle paraziták (például a kínai májmétely).
A máj hemangiosarcoma – kockázati tényezők
Az erekből származó rákos daganatok másik kockázati tényezője az anabolikus szteroidok, amelyeket egyes sportolók és testépítők visszaélnek izomépítés céljából.
Májrák: vizsgálatok és diagnózis
Májrák gyanúja esetén a megfelelő személy a háziorvosa vagy egy belgyógyász és gasztroenterológia szakorvosa.
Azoknál, akiknél a májrák bizonyos kockázati tényezői (mint például májzsugorodás, krónikus hepatitis B vagy C fertőzés) állnak fenn, a rendszeres vizsgálat hasznos lehet a májrák korai felismerésében.
Orvosi előzmény és fizikális vizsgálat
Kezdetben az orvos részletes konzultáció keretében felveszi az Ön kórtörténetét (anamnézisét). Meg fogja kérni, hogy írja le részletesen a tüneteit, és megkérdezi általános egészségi állapotáról, életmódjáról és az alapbetegségekről. Lehetséges kérdések ezzel kapcsolatban pl
- Krónikus májgyulladása (hepatitisz) vagy májcirrózisa van?
- Mennyi alkoholt iszol naponta? Voltak olyan időszakok az életedben, amikor többet ittál?
- Gyakran változó szexuális partnereid vannak? (-> A hepatitis B és C fokozott kockázata)
Az interjút fizikális vizsgálat követi: májrák esetén a máj olyan mértékben megnagyobbodhat, hogy az orvos a jobb bordaív alatt érzi. Májcirrhosis – a májrák (pontosabban: májsejtrák) legfontosabb rizikófaktora – esetén a máj felszíne jellemzően göröngyös és szabálytalan. Ez is érezhető.
Általában az orvos az ujjaival is megütögeti a hasat (ütőhangszerek). Ez lehetővé teszi számára, hogy megállapítsa, van-e víz a hasban (ascites). Ez gyakran előfordul súlyos májbetegségeknél, például májráknál.
A kórelőzmény és a fizikális vizsgálat alapján az orvos már nagyjából fel tudja mérni, hogy van-e májrák. A megbízható diagnózis érdekében azonban további vizsgálatokra van szükség.
Vérvétel
Az AFP-érték fontosabb a haladás nyomon követéséhez, mint a májrák diagnosztizálásához.
A májműködés általános paramétereiként a vérben különféle májértékeket is mérnek. Ide tartoznak a májenzimek (például AST/GOT és ALT/GPT), a májszintézis paraméterei (K-vitamin-függő véralvadási faktorok, albumin, kolinészteráz) és az epepangás esetén jellemzően emelkedett értékek (gamma-GT, AP). , bilirubin).
Képalkotó eljárások
Az ultrahangvizsgálat (szonográfia) a máj állapotának kezdeti felmérését teszi lehetővé. Felfedezheti a szerv szerkezeti elváltozásait, esetleg daganatot. Tisztább képek érhetők el kontrasztanyag (kontrasztanyagos ultrahang, CEUS) beadásával.
Emellett gyakran alkalmaznak mágneses rezonancia képalkotást (MRI) és/vagy számítógépes tomográfiát (CT). Részletesebb képet adnak, mint a normál ultrahang – különösen akkor, ha a páciens a vizsgálat során kontrasztanyagot kap, mint általában.
A különböző képalkotó eljárások jelentősége az egyedi esettől függ. Például, ha májzsugorodásban szenvedő betegeknél májsejtrák (májkarcinóma) gyanúja merül fel, diagnosztikai képalkotó eljárásként kontrasztanyaggal végzett MRI-vizsgálat javasolt.
Ha az MRI nem végezhető el (például pacemakerrel rendelkező betegeknél), vagy ha a lelet nem egyértelmű, alternatív diagnosztikai eljárásként számítógépes tomográfiát (CT) és/vagy kontrasztanyagos ultrahangvizsgálatot (CEUS) alkalmaznak.
Biopszia
Néha a májrákot csak akkor lehet biztosan diagnosztizálni, ha szövetmintát vesznek és mikroszkópos vizsgálatot végeznek a laboratóriumban. A szövetmintát szúrással veszik: az orvos ultrahanggal vagy CT-vel a hasfalon keresztül finom üreges tűt szúr a májba, és szövetet von ki a gyanús területről. A betegnek helyi érzéstelenítőt adnak az eljáráshoz, hogy ne érezzen fájdalmat.
Májrák: osztályozás terjedés szerint
A májrák TNM osztályozása:
A daganat mérete (T):
- T1: Egyetlen (magányos) daganat, amely még egyetlen véredényt sem érintett.
- T2: Szoliter tumor vaszkuláris érintettséggel vagy több (többszörös) daganat, legfeljebb öt centiméter átmérőjű.
- T3: Több, öt centiméternél nagyobb átmérőjű daganat, vagy a portális véna nagyobb ágát és a májvénát érintő daganatok.
- T4: Tumor(ok) szomszédos szervek inváziójával vagy daganat(ok) a hashártya perforációjával.
Nyirokcsomók (N):
- NX: A nyirokcsomók érintettsége nem értékelhető.
- N0: A nyirokcsomókat nem befolyásolják a rákos sejtek.
- N1: A nyirokcsomókat a rákos sejtek érintik.
Távoli áttétek (M):
- MX: A távoli metasztázisok nem értékelhetők.
- M0: Nincs távoli áttét.
- M1: Távoli áttétek vannak jelen (pl. a tüdőben).
UICC szakaszok:
|
UICC szakasz |
TNM osztályozás |
|
I. szakasz |
Akár T1 N0 M0 |
|
II. Szakasz |
Akár T2 N0 M0 |
|
III. Szakasz |
Akár T4 N0 M0 |
|
IVa szakasz |
Bármilyen T N1 M0 |
|
IVb szakasz |
Minden T, minden N és M1-től |
Májrák: kezelés
Egy műtét lehetőséget kínál a májrákos beteg meggyógyítására a máj beteg részének eltávolításával (részleges reszekció), vagy a teljes máj eltávolításával. Utóbbi esetben a páciens donor májat kap pótlásként (májtranszplantáció).
A legtöbb esetben azonban a májrák már túl előrehaladott a műtéthez a diagnózis idején. Műtét helyett vagy a májtranszplantációig eltelt idő áthidalása helyett helyi intézkedéseket kell figyelembe venni a daganat elpusztítására (helyi ablatív terápia).
Ha a májrákot műtéttel vagy helyi ablációval nem lehet teljesen megszüntetni, a betegek transzarteriális (kemo vagy radio) embolizációval és/vagy gyógyszeres kezeléssel kezelhetők. Néha nagy pontosságú sugárterápia (nagy pontosságú sugárterápia) is szóba kerül. E kezelések célja a daganat növekedésének lassítása és az érintettek túlélési idejének meghosszabbítása.
Műtét/májátültetés
Ha a májrák a szerv olyan sok területére terjedt, hogy a részleges műtéti reszekció már nem lehetséges, az egész szervet eltávolíthatják, és donormájjal helyettesíthetik. Az ilyen májátültetés azonban csak kevés beteg számára jelenthet lehetőséget, mivel különféle feltételeknek kell teljesülniük. Például a daganatnak a májra kell korlátozódnia, és még nem képezhet metasztázisokat (májrák áttéteket) – például a nyirokcsomókban.
Helyi ablatív eljárások
Különféle helyi ablatív eljárások léteznek a májrák kezelésére. Íme a legfontosabbak:
A mikrohullámú abláció (MWA) során a daganatszövetet is lokálisan melegítik, és így elpusztítják. Azonban még magasabb hőmérsékletet (akár 160 fokot) is alkalmaznak, mint a rádiófrekvenciás ablációnál (RFA).
A májrák másik helyi ablatív terápiás módszere a perkután etanol vagy ecetsav injekció (PEI). Ebben az eljárásban az orvos alkoholt (etanolt) vagy ecetsavat fecskendez be a hasfalon keresztül a máj érintett területére. Mindkét anyag a rákos sejtek pusztulását okozza. A környező egészséges szövetek nagyrészt megkímélik. A perkután etanol vagy ecetsav injekciót általában több alkalommal, hetes időközönként megismétlik.
A szakértők a rádiófrekvenciás vagy mikrohullámú ablációt javasolják helyi ablatív eljárásként a májsejtrák (hepatocelluláris karcinóma) kezelésére. A perkután etanol vagy ecetsav injekció például kevésbé hatékonynak bizonyult, mint az RFA.
Transzarteriális (kemo)embolizáció (TAE/TACE)
Az orvos egy rugalmas kanült (katétert) továbbít a májartériába a lágyéki artériákon keresztül, röntgen-ellenőrzés mellett. Minden májdaganat ennek az artériának egy vagy több ágán keresztül jut oxigénnel és tápanyagokkal. A következő lépésben az orvos a katéteren keresztül kis műanyag részecskéket fecskendez ezekbe az erekbe, ezáltal lezárja őket – a rákos sejtek, amelyek most el vannak választva a vérellátástól, elhalnak.
Ezt a terápiás eljárást transzarteriális embolizációnak (TAE) nevezik. Helyi kemoterápiával kombinálható: Ehhez az orvos a katéteren keresztül hatóanyagot is fecskendez a daganat közelébe, amely elpusztítja a rákos sejteket (kemoterápiás szer). Ezt transzarteriális kemoembolizációnak (TACE) nevezik.
Transzarteriális radioembolizáció (TARE)
Itt is katétert vezetnek be az ágyékon keresztül a májartériába. Ezután az orvos ezzel a katéterrel számos apró radioaktív gyöngyöt juttat be a daganatot ellátó erekbe. Ennek két hatása van: Először is, az ereket lezárják, így a daganat el van vágva a vérellátástól. Másodszor, a rákos sejtek nagy helyi sugárzásnak vannak kitéve, ami elpusztítja őket.
Nagy pontosságú sugárterápia
A nagy pontosságú sugárterápia során a nagy dózisú sugárzást nagyon pontosan irányítják kívülről a test egy pontosan meghatározott területére – a daganatra vagy egy áttétre. Az eljárás sztereotaxiás testsugárterápiaként (SBRT) is ismert. Megfontolandó, ha más helyi terápiás módszerek a májrák kezelésére nem lehetségesek.
Kábítószer
Célzott gyógyszerek
A szorafenib mellett ma már más enzimgátlók (multi-kináz- vagy tirozin-kináz-gátlók) is elérhetők a májrák kezelésére, köztük a regorafenib és a lenvatinib.
Egyes májsejtrákos betegeknél a mesterségesen előállított monoklonális antitestekkel, atezolizumabbal és bevacizumabbal kombinált terápia választható. Az atezolizumab gátolja a rákos sejtek által termelt fehérjét (PD-L1), ami biztosítja, hogy a szervezet saját immunrendszere ne támadja meg a daganatsejteket. A PD-L1 blokkolásával az atezolizumab eltávolíthatja ezt a „féket” az immunvédelemből, lehetővé téve a szervezet számára, hogy hatékonyabban lépjen fel a rosszindulatú sejtekkel szemben.
A bevacizumab specifikusan gátolja a VEGF növekedési faktort. Ezt a daganatok termelik, hogy serkentsék az új erek képződését – a daganat jobb ellátása érdekében. A VEGF gátlásával a bevacizumab ezért csökkentheti a rosszindulatú daganat ellátását és ezáltal növekedését.
A célzott gyógyszerekkel történő kezelés csak kiválasztott betegcsoportok esetében jöhet szóba.
Szisztémás kemoterápia
Az orvosok szisztémás kemoterápiát (= az egész testet érintő kemoterápiát) alkalmaznak számos rák kezelésére – vagyis olyan gyógyszereket, amelyek általában gátolják a gyorsan osztódó sejtek (például rákos sejtek) növekedését.
Az ilyen kemoterápiát azonban nem alkalmazzák standard módon májsejtrákos felnőtteknél, mert általában kevés hatása van. Egyedi esetekben azonban szóba jöhet, például a májrák végső stádiumában, mint fájdalomcsillapító (palliatív) intézkedés. Bár nem tudja teljesen megállítani a májrák progresszióját, de legalább lelassíthatja.
A felnőttekkel ellentétben a hepatocelluláris rákban szenvedő gyermekek és serdülők az esetek csaknem felében jól reagálnak a szisztémás kemoterápiára. Ezért ez a szokásos kezelés ebben a betegcsoportban.
Májrák: a betegség lefolyása és prognózisa
A rosszindulatú daganatot azonban gyakran csak előrehaladott stádiumban fedezik fel. Ekkor a terápiás lehetőségek korlátozottak. A legtöbb daganatos betegséghez hasonlóan a későn diagnosztizált májrák esetében is rosszak a várható élettartam és a felépülés esélyei. Ekkorra a rákos sejtek már átterjedtek más szervekre, és áttéteket (májrák áttéteket) képeztek. A májrák leggyakoribb formája – a hepatocelluláris karcinóma (májsejtes rák) – az érintett férfiak és nők átlagosan 15 százaléka él még öt évvel a diagnózis után (ötéves túlélési arány).
Májrák: megelőzés
Ha szeretné megelőzni a májrák kialakulását, amennyire csak lehetséges, kerülje az ismert kockázati tényezőket (lásd fent):
- Alkoholt csak mértékkel fogyasszon, vagy krónikus májbetegség (cirrhosis, krónikus hepatitis stb.) esetén teljesen kerülje az alkoholt. Ez a stimuláns nagymértékben károsíthatja a májat, és éveken belül májcirrózishoz vezethet – ez a májrák kialakulásának jelentős kockázati tényezője.
- Ne egyen penészes ételt (például gabonaféléket, kukoricát, földimogyorót vagy pisztáciát). Ezeket ki kell dobni – nem elég a láthatóan érintett részek eltávolítása. A penész már hosszú, láthatatlan szálakat alakított ki, amelyek az ételen futnak keresztül.
- A dohányzást is tanácsos kerülni. A cigaretta stb. fogyasztása a májrák fokozott kockázatával is összefüggésbe hozható.
- A krónikus májbetegségben szenvedőknek kávét kell inniuk, mert az ezeknél a betegeknél megakadályozhatja a máj hegesedésének (fibrózisának) előrehaladását, és csökkentheti a májrák (pontosabban: májsejtrák) kockázatát. Úgy tűnik, hogy a hatás napi három vagy több csésze kávé mellett a legszembetűnőbb.
- Ezenkívül a krónikus májbetegségek (például cirrhosis, hepatitis B vagy C) megfelelő kezelése fontos a májrák kockázatának csökkentése érdekében.
- Jelenleg nincs védőoltás a hepatitis C megelőzésére. Más intézkedések azonban (pl. a gyógyszerfelszerelés, például fecskendők közös használatának mellőzése) csökkenthetik a hepatitis C fertőzés és így a májrák kockázatát.
- Ha lehetséges, a nem inzulinfüggő cukorbetegségben szenvedő betegeket metformin vércukorszint-csökkentő gyógyszerrel kell kezelni. Csökkenti a májrák (pontosabban: májsejtrák) kockázatát az érintetteknél.
