Patogenezis (betegség kialakulása)
Myelodysplasztikus szindróma rendellenességek a hematopoiesis klonális rendellenességei (vér képződés), ami azt jelenti, hogy minőségi és mennyiségi változások vannak a vérképzésben, valamint a perifériás citopéniában (a vérben lévő sejtek számának csökkenése).
A hiba magában a pluripotens őssejtben (őssejtekben, amelyek képesek megkülönböztetni bármely organizmus sejttípusát). Következésképpen a hematológiai változások egyet, többet vagy mindet érinthetik vér sejtvonalak. Amikor az vér a sejtek egy kóros (beteg) klónból származnak, korlátozott a működőképességük, és a túlélési idő rövidebb csontvelő valamint a perifériás vérben. A differenciálódás képességének elvesztése fokozza a citopeniát (a vér sejtjeinek csökkenése), amely végül akut mieloid leukémia (AML).
Elsődleges mielodiszplasztikus szindróma, klonális kromoszóma-rendellenességek (kromoszóma-rendellenességek) a betegek körülbelül 50% -ában kimutathatók. A leggyakoribb a deléció (egy DNS-szegmens elvesztése) kromoszómák 5 (-5 / 5q), 7 (-7 / 7q), 20 (20q-) vagy az Y kromoszóma, valamint a 8. triszómia (+8). Másodlagos myelodysplasticus szindrómákban az aberrációk aránya magasabb.
Az ok szerint a myelodysplasticus szindróma a következő formákba sorolható:
- elsődleges mielodiszplasztikus szindróma (> 90%).
- Azonosítható ok nélkül
- Másodlagos myelodysplasticus szindróma (<10%).
- Terápiatársult mielodiszplasztikus szindróma.
- Az előző citosztatikus után terápia (szinonima: kemoterápiás kezelés) - alkilánsok, topoizomeráz II inhibitorok, ciszplatin, fludarabin, azathioprin.
- Radiatio (sugárkezelés) után
- Kombinált radiokemoterápia után (RCTX; va Alkylanzien sugárzással kombinálva terápia).
- Rádió-jód terápia után
- Hosszú távú (10-20 év) expozíció váltja ki mérgező (mérgező) anyagokat, például benzolokat és bizonyos oldószereket - különösen a benzinkutak dolgozói, a festők és lakkok, valamint a repülőtér dolgozói (kerozin).
- Terápiatársult mielodiszplasztikus szindróma.
A másodlagos myelodysplasticus szindróma etiológiája (okai)
Sugárkezelés
- Kombinált radiokemoterápia (RCTX; főleg alkilezőszerek sugárterápiával kombinálva).
- Radiojód-kezelés
- Sugárterápia (Radiatio)
Kemoterápiák
- Kombinált radiokemoterápia (RCTX; v. Alkylanzien sugárterápiával kombinálva).
- Korábbi citosztatikus terápia (szinonima: kemoterápiás kezelés).
- Alkilánsok, topoizomeráz II inhibitorok, ciszplatin, fludarabin, azathioprin.
- Szolid daganatok (legnagyobb kockázat: csontrák (SIR 39.0; 95% konfidenciaintervallum 21.4-65.5), lágyrész rák (SIR 10.4; 6.4-15.9), és herékrák (SIR, 12.3; 7.6-18.8); daganatok in hashártya, tüdő (kissejtes karcinóma), petefészek, petevezeték, vagy központi idegrendszer: SIR 5–9-szer; egyéb rákos megbetegedések: SIR 1.5-4-szeres).
Környezetszennyezés - mérgezések (mérgezések).
- Hosszú távú (10-20 év) expozíció mérgező (mérgező) anyagoknak, például benzoloknak és bizonyos oldószereknek - különösen a benzinkutak dolgozói, a festők és a festők, valamint a repülőtéri dolgozók (kerozin).
- Vezet
- Rovarölő