Rövid áttekintés
- Kezelés: kortizon gyógyszeres injekció, hallókészülék, hosszú távú műtét a fülben lévő stapes csont egészének vagy egy részének pótlására protézissel
- Tünetek: fokozódó halláskárosodás, a süketségig kezeletlen, gyakran fülzúgás (tinnitus), ritkán szédülés
- Okok és kockázati tényezők: Pontos ok ismeretlen, esetleg fertőzések (kanyaró), hormonális hatások, genetikailag örökletes okok, nők gyakrabban érintettek, a tünetek gyakran jelentkeznek terhesség és menopauza idején
- Diagnosztika: Különféle hallásvizsgálatok
- Prognózis: Műtéttel jó a prognózis, általában süketség az eredménye, ha nem kezelik
- Megelőzés: Ha a családban ismert hajlam, célszerű a rendszeres fül-orr-gégész szakorvosi vizsgálat.
Mi az otosclerosis?
Az otosclerosis a középső és a belső fül betegsége, amelyben a fül egyes részei megkeményednek és csontosodnak. Ez rontja a hang átvitelét a középső fülből a belső fülbe. A csontosodás általában a középfülben kezdődik, és előrehaladtával gyakran átterjed a belső fülbe.
Zavar a csontanyagcsere
A fülbe érkező hanghullámok a külső hallójárat végén lévő dobhártyát rezegtetik. Ez továbbítódik a középfülben lévő ossicularis láncba – három apró csontcsontba, amelyeket malleusnak, incusnak és stapesnek neveznek, és amelyek sorba kapcsolódnak.
A hang a dobhártyával érintkező malleusból az incuson keresztül a stape-hoz jut, amely az ovális ablak membránjához – a belső fül bejáratához – kapcsolódik. Innen az akusztikus információ a hallóidegen keresztül jut el az agyba.
Az otosclerosisban a labirintus kapszula (a belső fül területén lévő csont) területén a csontanyagcsere zavart szenved. Általában az első változások az ovális ablaknál történnek. Innen a csontosodás átterjed a tapadókra, amelyek az ovális ablakban érintkezik a membránnal: A tapepek egyre mozdulatlanabbá válnak, ami egyre jobban megzavarja a hangátvitelt, és végül ellehetetleníti.
Frekvencia
Az otosclerosis gyakrabban fordul elő 20 és 40 éves kor között. A fülben azonban néha már gyermekkorban is előfordulhatnak elváltozások anélkül, hogy a tünetek nyilvánvalóvá válnának.
Hogyan kezelhető az otosclerosis?
Ha az otosclerosisot nem kezelik, a csontosodás folyamatosan növekszik. Az orvosok progresszív tanfolyamról beszélnek. A romlást gyógyszeres kezeléssel nem lehet megállítani. A kortizon tartalmú készítményekkel adott injekciók bizonyos időn keresztül enyhíthetik a halláskárosodást.
Sok esetben a hallókészülékek is segítenek a hallás javításában. Hosszú távon azonban nem lehet megakadályozni a hallás folyamatos romlását. Ez azt jelenti, hogy az otosclerosis diagnózisával élni általában korlátozásokkal lehetséges.
Otosclerosis műtét: stapedectomia
Az orvosok „ektómiáról” beszélnek, amikor valamit eltávolítanak. A stapedectomia során a teljes tapét eltávolítják – akár sebészeti eszközökkel, akár lézerrel. A kezelőorvos ezután mesterséges pótlást (protézist) helyez be.
Magához a ragasztóhoz hasonlóan a protézis egyik vége az üllőhöz, a másik végén pedig az ovális ablak membránjához kapcsolódik. Így teljes mértékben betölti a stape funkcióját, így a hangátvitel ismét garantált.
Otosclerosis műtét: stapedotomia
A stapedotomia a második lehetséges műtéti módszer az otosclerosis kezelésére. A múltban általában stapedectomiát alkalmaztak. Ma azonban a stapedotomiát részesítik előnyben az alacsonyabb kockázatok miatt.
A műtét általában helyi érzéstelenítésben, ritkábban általános érzéstelenítésben történik. Az orvos az érzéstelenítőt a külső hallójáratba fecskendezi be. A dobhártya egyik oldalán le van választva, hogy a kapcsok hozzáférhetők legyenek. A műtét után a sebész visszahajtja a dobhártyát.
A művelet általában nem tart tovább fél óránál. A páciens a műtét után legalább két hétig speciális fülkötést (fültamponádot) visel. A műtét sikere azonban – ha nem is a műtét során – legkésőbb ebben a két hétben válik nyilvánvalóvá.
A kapszuláris otosclerosis kezelése
Ha már létezik tok-otosclerosis (azaz a belső fülbe átterjedt csontosodás), akkor általában nemcsak a hangvezetés, hanem a hangérzékelés is károsodik. A hangérzékelési zavar stapedectomiával vagy stapedotomiával nem szüntethető meg, mivel a hallászavar oka a belső fülben rejlik.
Ha a tok-otosclerosis következtében fellépő kétoldali, súlyos szenzorineurális hallásvesztés hallókészülékkel már nem javítható kellően, a cochlearis implantáció a választott kezelés.
A műtét után
Az otosclerosis műtét után a betegek általában három-öt napig kórházban maradnak. Körülbelül négy-hat hét elteltével a betegek teljesen felépülnek a műtétből – és a legtöbb esetben már nincsenek tüneteik.
A betegek gyakran három-négy hét elteltével térnek vissza a munkába.
Mi a tünetek?
Az otosclerosis a hallás progresszív romlásához vezet, először általában csak az egyik fülben. Az érintettek körülbelül 70 százalékánál az otosclerosis később a második fülben is kialakul.
A fokozódó csontosodás következtében a hallócsontok mobilitása egyre korlátozottabb. Végül ez teljes hallásvesztéshez (süketséghez) vezethet.
Az otosclerosisos betegek körülbelül 80 százaléka fülzúgástól, például zümmögéstől vagy zümmögéstől (tinnitus) is szenved.
Sok beteg arról számol be, hogy a szokásosnál jobban hall zajos környezetben (például vonatút közben) (Paracusis Willisii), különösen beszélgetőpartnereik.
Az orvosok ezt azzal magyarázzák, hogy az alacsonyabb hangmagasságú zavaró zajok kevésbé hallhatók (ezért kevésbé zavarják az érintetteket), és különösen a beszélgetőpartnerek hangosabban beszélnek a zajos környezetben.
Okai és kockázati tényezők
Az otosclerosis kialakulásának pontos összefüggései még nem tisztázottak. Az orvosok azt gyanítják, hogy különböző tényezők játszanak szerepet. A lehetséges okok közé tartoznak a vírusfertőzések (kanyaró, mumpsz vagy rubeola) és az autoimmun folyamatok.
Autoimmun betegségek esetén az immunrendszer saját szöveteivel küzd. Egyes esetekben az otosclerosis az úgynevezett rideg csontbetegség (osteogenesis imperfecta) egyidejű tünete.
Az otosclerosis egyes családokban gyakrabban fordul elő. Ha az egyik szülő otosclerosisban szenved, a gyermekeknél is nagyobb a kockázata a betegség kialakulásának. Az orvosok ezért azt gyanítják, hogy a betegség genetikai hajlamon alapul.
A nőknél az otosclerosis első jelei gyakran a terhesség alatt, ritkábban a menopauza idején jelentkeznek.
A tünetek fokozódását figyelik meg azoknál a betegségben szenvedő nőknél, akik fogamzásgátló tablettát szednek. Ezért feltételezik, hogy a női nemi hormonok is szerepet játszanak az otosclerosisban. A női nemi hormonok megnövekedett koncentrációja felgyorsíthatja a csontok átalakulási folyamatait.
A táplálkozás és az otosclerosis vagy általában a halláskárosodás közötti összefüggést időnként szóba hoznak az olyan vitaminokkal kapcsolatban, mint a D-vitamin. Azonban a mai napig nem áll rendelkezésre elegendő bizonyíték. Egyelőre azonban nem áll rendelkezésre elegendő tudományos bizonyíték erre.
Vizsgálatok és diagnózis
A fül-orr-gégész (fül-orr-gégész) a megfelelő személy, akihez hallásproblémái vannak. Az első konzultáció során az orvos felveszi az Ön kórtörténetét (anamnézisét). Lehetősége lesz arra, hogy részletesen leírja az észlelt panaszokat. A panaszok természetének és eredetének további szűkítése érdekében az orvos olyan kérdéseket tesz fel, mint például:
- Szenvedett Ön mostanában vírusos vagy bakteriális fertőzésben?
- Volt már ilyen panaszod a múltban?
- Volt mostanában baleseted?
Fizikális vizsgálat
Az anamnézis felvétele után fizikális vizsgálatot végeznek. Először az orvos pneumatikus nagyítóval (otoszkópia) néz a fülbe – ez lehetővé teszi a dobhártya mozgékonyságának vizsgálatát. Ennek során észleli a külső hallójáratban és a dobhártyában bekövetkező elváltozásokat.
Ha gyulladás okozza a hallásproblémákat, ez a hallójárat és a dobhártya egyértelmű kivörösödéséről ismerhető fel. Az otosclerosisban szenvedőknél viszont a hallójárat és a dobhártya teljesen feltűnő. Csak nagyon súlyos esetekben csillan meg egyfajta vöröses folt a dobhártyán (az úgynevezett Schwartze-jel).
Halló teszt
A hallásvizsgálatok (audiometria) jellemzően egy bizonyos, 1 és 4 kilohertz közötti frekvenciatartományban mutatnak ki veszteséget. Ezt a jellegzetességet Carhart depressziónak nevezik.
A különböző tesztváltozatokkal (ún. Rinne-teszt, Weber-teszt és Gellé-teszt) az orvos megállapítja, hogy a halláskárosodás oka hangvezetési zavar vagy hangészlelési zavar. Vezetőképes halláskárosodás esetén a hanghullámok nem terjednek át a külső vagy a középfülbe. Szenzorineurális halláskárosodás esetén a halláskárosodás a belső fülből, a hallóidegből vagy az agyból ered.
Otosclerosis esetén, ahol a csontosodás kizárólag a középfülben történik, a hangvezetés károsodik. A belső fülben bekövetkező elváltozások (kapszuláris otosclerosis) esetén a hangérzékelés károsodik. Vannak kevert formák is, amelyek otoscleroticus elváltozásokat okoznak mind a középső, mind a belső fülben.
Ha ezek a változások csak az egyik fülben vannak jelen, akkor ez a másik füllel való összehasonlítással határozható meg. Ha mindkét fülben jelen vannak az elváltozások, ez a vizsgálat nem végleges, további vizsgálatok szükségesek.
További vizsgálatok
A beszédteszt (beszédaudiogram) során az orvos megvizsgálja, hogy az érintett személyeknek nehézségei vannak-e a kimondott szavak hallásában.
A képalkotó eljárásokat a csontok változásainak közvetlen kimutatására használják. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és a számítógépes tomográfia láthatóvá teszi az otosclerosis mértékét. A képek felhasználhatók a csontok elmozdulásának vagy törésének (pl. traumát követően) kizárására is.
A röntgenvizsgálat egyedi esetekben hasznos.
Az orvos bizonyos esetekben csak tympano-cochlearis szcintigráfiát (TCS) (enyhén radioaktív kontrasztanyagot használó képalkotó eljárás) és az egyensúlyérzék vizsgálatát is csak elvégzi.
A betegség lefolyása és prognózisa
Az otosclerosis prognózisa attól függ, hogy kezelik-e és mikor. Kezelés nélkül a fül csontosodása általában súlyos halláskárosodáshoz vagy akár süketséghez vezet.
Minél korábban esnek át az otosclerosisban szenvedő betegek műtéten és utókezelésen, annál nagyobb az esély a teljes gyógyulásra.
A műtét utáni tünetek időnkénti szédülés. Ez azonban általában öt napon belül eltűnik. Néhány esetben a szédülés tovább tart. Csak alkalmanként romlik a hallás a műtét következtében.
Megelőzés
Az otoszklerózist nem lehet megelőzni. Mindazonáltal azoknak, akiknek családtagjai otosclerosisban szenvednek, tanácsos rendszeresen felkeresni egy fülgyógyászt, hogy az otosclerosis tüneteit korán diagnosztizálják.
Általános hallásproblémák vagy fülzúgás esetén is célszerű azonnal fül-orr-gégész szakorvoshoz fordulni. Megvizsgálják a fülben elváltozásokat, és ha szükséges, korai szakaszban műtétet hajtanak végre. Ez csökkenti a súlyos progresszió és esetleg az otosclerosis okozta maradandó károsodás kockázatát.