Rövid áttekintés
- Tünetek: Fájdalom a has felső részén, súlyos fájdalom a léprepedésben.
- Okok és kockázati tényezők: Fertőző betegségek, örökletes betegségek, rákos megbetegedések, anyagcsere-betegségek és mások.
- Diagnózis: kórelőzmény, lép tapintása, ultrahang vizsgálat, vérérték elemzés, további vizsgálatok
- Kezelés: Az alapbetegségtől függően esetenként a lép műtéti eltávolítása.
Mi a splenomegalia?
A lép megnagyobbodása gyakori tünet. Különféle betegségekben fordul elő. Ide tartoznak a fertőző betegségek, az örökletes betegségek, a vér- vagy májbetegségek és még sok más.
Egyik feladata a régi és deformálódott vérsejtek, valamint a vérben található mikroorganizmusok befogása és lebontása. Ráadásul immunsejtek érlelődnek benne. Lép nélkül is lehet élni. Ekkor azonban megnő a súlyos fertőzések kockázata.
Mi a tünetek?
Az alapbetegség tünetei splenomegaliában
Számos különböző betegség vezet többek között splenomegaliához. Az alapbetegségtől függően a betegeknek tünetei vannak. Az orvos diagnózisát többek között a következő összefüggésekre alapozza:
- Fertőző betegségek esetén: láz, fáradtság, nyirokcsomók duzzanata.
- Rosszindulatú daganatos megbetegedések és hasonlók esetén: Fogyás, éjszakai izzadás, láz
- Hematopoietikus rendellenességek esetén: fáradtság, gyengeség, sápadtság
Splenomegaliát okozó tünetek
A lép kóros duzzanata általában tapintható a bal bordaív alatt. Fájdalmat okozhat például, ha idegeket nyom, vagy más szerveket kiszorít. Ha a lép túlságosan megduzzad a körülötte lévő kapszulához képest, előfordulhat, hogy megreped. Az úgynevezett léprepedést erős fájdalom kíséri a bal felső hasban. Sok esetben ez a fájdalom a bal vállba sugárzik.
A splenomegaliához vezető okok sokrétűek. Több csoportra oszthatók.
Vérbetegségek
Vannak jó- és rosszindulatú vérbetegségek, amelyek lépmegnagyobbodást okoznak. A jóindulatúak közé tartoznak a vörösvértestek veleszületett rendellenességei.
Ezek a következők:
- Sarlósejtes anaemia
- Thalassemia
- Örökletes szferocitózis
- Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiány
A lép megnagyobbodását okozó rosszindulatú vérbetegségek közé tartoznak a leukémiák és limfómák, valamint a mieloproliferatív rendellenességek, például az osteomyelofibrosis vagy a juvenilis myelomonocytás leukémia, amelyek a vérrák különböző formái.
Fertőzések
- Bakteriális szepszis
- Leishmaniasis
- Malária
- Szifilisz
- Tífusz
- Tuberkulózis
- Echinococcosis
Portális vénák károsodása
Ha a portális vénában kiáramlási akadály van, a vér visszafolyik a lépbe (pangásos lép). Ennek okai a következők:
- Szív elégtelenség
- Májcirrhosis vagy fibrózis (ebben az esetben a lép megnagyobbodása mellett általában a máj megnagyobbodása is előfordul)
- Portális vénás trombózis
- Budd-Chiari szindróma
Tárolási betegségek
- Glikogén tárolási betegség
- Niemann-Pick betegség
- Gaucher-kór
- Mukopoliszacharidózisok
Ezekben az esetekben is gyakran krónikus tünetként évekig fennáll a splenomegalia.
Immunológiai betegségek
Különböző immunológiai betegségek okozhatják a splenomegaliát, amely ilyenkor általában krónikus is. Ezek tartalmazzák:
- Chediak-Higashi szindróma
- Kawasaki-szindróma
- Histiocytosis
- Krónikus granulomatosis
- Autoimmun limfoproliferatív szindróma (ALPS)
Egyéb lehetséges okok
Ritka esetekben lépduzzanat fordul elő kollagenózisokban, például szisztémás lupus erythematosusban, Still-kórban vagy juvenilis rheumatoid arthritisben. Splenomegalia szarkoidózisban is lehetséges.
A megnagyobbodott lép és a stressz vagy az „egészségtelen” életmód közötti összefüggéseket leírják az alternatív gyógyászat területén, de a hagyományos orvoslás vagy a tudomány nem bizonyította.
Vizsgálatok és diagnózis
- Szenvedtél mostanában fertőzésben?
- Krónikus vagy rosszindulatú betegségben szenved?
- Van láza?
- Lefogytál mostanában akaratlanul?
- Éjszaka izzadtságban ébredsz?
Fizikális vizsgálat
Ha az orvos megtapintja, lépmegnagyobbodás van jelen. Ezt a megállapítást azután ultrahangvizsgálattal a lép mérésével megerősíti. Ezenkívül az ultrahang májkárosodást vagy a portális véna betegségét mutathatja.
További diagnosztika
Miután orvosa lépmegnagyobbodást diagnosztizált, további vizsgálatokra van szükség a lépmegnagyobbodás okainak feltárására. Először is általában vért vesz a pácienstől laboratóriumi elemzés céljából. Ott megvizsgálják:
- Vérkép és vérkenet (vörösvértestek, fehérvérsejtek és vérlemezkék száma, beleértve a fehérvérsejtek különböző típusainak és a fiatal vörösvértestek számának felsorolását).
- Májkárosodás indikációi: Transaminázok (ALAT, ASAT), bilirubin.
- Immunparaméterek: C-reaktív fehérje, antinukleáris antitestek, rheumatoid faktorok, Coombs-teszt, elektroforézis.
- Vírusfertőzések jelei
Ezután az orvos általában további diagnosztikai lépéseket kezdeményez, például mellkasröntgen, hasi számítógépes tomográfia vagy csontvelő-biopszia.
Splenomegalia kezelése
A splenomegalia általában egy másik alapbetegség tünete. Az alapbetegség diagnosztizálása után kezelik. Hatékony terápiával a splenomegalia gyakran eltűnik.
Ezt elsöprő splenektómia utáni fertőzésnek (OPSI) nevezik. Az immunrendszer ilyenkor gyakran már nem küzd kellően jól a kapszulázott baktériumokkal, például a pneumococcusokkal vagy a meningococcusokkal.
A betegség lefolyása és a prognózis
Egy másik szövődmény, amely gyakran lépeltávolítást eredményez, a hipersplenizmus. A lép túlműködését jelzi. Ezután a szükségesnél több vérsejtet távolít el (túlzott fagocitózis).
