Kardiomiopátia: okok, tünetek, terápia

Cardiomyopathia: Leírás

Az orvosok a „kardiomiopátia” kifejezést a szívizom (szívizom) különféle betegségeire utalják, amelyekben a szívizom már nem működik megfelelően.

Mi történik kardiomiopátiában?

A szív egy erős izompumpa, amely fenntartja a keringést azáltal, hogy folyamatosan szívja be és üríti ki a vért.

A szervezetből oxigénmentesített vér kisebb vénákon keresztül jut be a nagy üreges vénába. Ez az ér szállítja a vért a jobb pitvarba. Innen a tricuspidalis billentyűn keresztül a jobb kamrába jut. Ez a vért a tüdőbillentyűn keresztül a tüdőbe pumpálja, ahol friss oxigénnel gazdagodik. Ezután visszafolyik a szívbe, pontosabban a bal pitvarba. A mitrális billentyűn keresztül az oxigéndús vér a bal kamrába áramlik, amely végül a szisztémás keringésbe pumpálja.

Mik a kardiomiopátiák?

Alapvetően az orvosok megkülönböztetik az elsődleges és a másodlagos kardiomiopátiákat. Az elsődleges kardiomiopátia közvetlenül a szívizomban alakul ki. Másodlagos kardiomiopátiában ezzel szemben a korábbi vagy fennálló egyéb szervezeti betegségek is károsítják a szívizomot.

Az elsődleges kardiomiopátia lehet veleszületett vagy szerzett, azaz előfordulhat az élet során. A veleszületett és szerzett szívizombetegség vegyes formái is léteznek. Ez a felosztás megfelel az American Heart Association (AHA) definíciójának, és figyelembe veszi a lehetséges okokat is.

Ezzel szemben az Európai Kardiológiai Társaság (ESC) szakértői nem alkalmaznak elsődleges és másodlagos felosztást. Ezen túlmenően a kardiomiopátiák között nem szerepelnek például az ioncsatorna-betegségek, mint például a hosszú QT-szindróma, mivel az izomszerkezet nem változik.

  • Dilatált kardiomiopátia (DCM)
  • A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM), obstruktív (HOCM) és nem obstruktív (HNCM) formákra osztva
  • Restrikciós kardiomiopátia (RCM)
  • Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC)

Léteznek úgynevezett nem osztályozott kardiomiopátiák (NKCM). Ide tartozik például a Tako-Tsubo kardiomiopátia.

Dilated cardiomyopathia

Az azonnal azonosítható ok nélküli kardiomiopátiák között a tágult forma a leggyakoribb. Ebben az esetben a szív elveszíti erejét a szívizom túlfeszítése miatt. Olvasson róla mindent a tágult kardiomiopátia szövegben!

Hipertrofikus kardiomiopátia

Az ilyen típusú kardiomiopátia esetén a szívizom túl vastag, és a nyújtási képessége korlátozott. Tudjon meg mindent az ilyen típusú szívizombetegségről a hipertrófiás kardiomiopátia szövegből!

Restriktív kardiomiopátia

Mivel a kamra már nem tud megfelelően tágulni, kevesebb vér jut a kamrába a pitvarból. Következésképpen a bal pitvarban hátrál. Ennek eredményeként a pitvarok általában megnagyobbodnak restriktív kardiomiopátiában. A kamrák viszont általában normál méretűek. A legtöbb esetben továbbra is normálisan pumpálhatják a vért a kilökődési fázisban (szisztolé).

Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC)

Az ARVC-ben a jobb kamra izmai megváltoznak. Az ott található szívizomsejtek részben elpusztulnak, helyüket kötő- és zsírszövet veszi át. Ennek eredményeként a szívizom elvékonyodik, és a jobb kamra kitágul. Ez hatással van a szív elektromos vezetési rendszerére is. Szívritmuszavarok alakulhatnak ki, amelyek elsősorban fizikai megterhelés során jelentkeznek.

Egyéb kardiomiopátiák

A négy fő formán kívül más kardiomiopátiák is léteznek. E „besorolatlan” kardiomiopátiák közé tartozik például a nem tömörített kardiomiopátia, egy veleszületett forma, amelyben csak a bal kamra érintett, és a stresszes kardiomiopátia, amelyet összetört szív szindrómának vagy Tako-Tsubo kardiomiopátiának is neveznek.

Létezik a „hipertóniás kardiomiopátia” kifejezés is. Olyan szívizom-betegségre utal, amely krónikus magas vérnyomás (hipertónia) következménye. Hipertóniás betegeknél a szívnek erőteljesebben kell pumpálnia, hogy a vér például beszűkült artériákba kerüljön. Ennek eredményeként a szív bal kamrája egyre jobban megvastagodik, és végül elveszíti hatékonyságát.

Az AHA-szakértők definíciójukban ezért az ischaemiás kardiomiopátia kifejezést is elutasítják. Ezzel a kifejezéssel az orvosok különösen a szívizomzat betegségeire utalnak, amelyek azért alakultak ki, mert a szívizom túl kevés oxigénnel van ellátva. Ilyen például a szívkoszorúér-betegség. Maximális változata a szívinfarktus. Továbbá a kardiomiopátiák közé nem tartoznak bele a szívbillentyű-hibák által okozott szívizom-betegségek.

Megtört szív szindróma (Tako-Tsubo kardiomiopátia).

A kardiomiopátia ezen formáját súlyos érzelmi vagy fizikai stressz váltja ki, és általában következmények nélkül gyógyul. Olvassa el a legfontosabb tényeket a megtört szív szindrómáról itt.

Kit érint a kardiomiopátia?

Elvileg a kardiomiopátia bárkit érinthet. Nem lehet általános megállapítást tenni a betegség jellemző életkoráról vagy a nemek szerinti megoszlásáról. Ez azért van, mert ezek az értékek nagymértékben függenek a kardiomiopátia adott formájától.

Kardiomiopátia: tünetek

A kardiomiopátia minden formája esetén a szívizom bizonyos részei, és néha az egész szív már nem működnek megfelelően. Ennek eredményeként sok beteg szenved a szívelégtelenség és az aritmiák tipikus tüneteitől.

Fáradtság

A kardiomiopátia miatt a szív néha már nem elég erős ahhoz, hogy elegendő mennyiségű vért pumpáljon az artériákba (előremeneti kudarc). A betegek gyakran fáradtnak és kedvetlennek érzik magukat, és általános teljesítményük csökken. Ha túl kevés oxigénben dús vér jut el az agyba, az érintettek nagyon álmosak vagy akár zavartak is. A zavart, gyakran lassú véráramlás miatt a szövet több oxigént von ki a vérből (fokozott oxigénhiány). Ez a bőr hideg és kékes elszíneződésében (perifériás cianózis) nyilvánul meg – általában először a kézen és a lábakon.

Ödéma

Ha a kardiomiopátia kifejezett szívelégtelenséget okoz, a vér a belső szervekbe, például a májba, a gyomorba vagy a vesékbe is visszakerül. Az érintettek étvágytalanságot éreznek, puffadást éreznek, vagy fájdalmat éreznek a máj területén (jobb felső hasban). Néha a nyaki vénák is kiemelkedővé válnak. Az elmaradott szívelégtelenség tüneteit „torlódási jeleknek” is nevezik.

elkékülés

A tüdőödéma kialakulásakor az érintett személyeknek többet kell köhögniük, egyre gyakrabban fekve, így éjszaka. Ha a tüdőödéma fokozódik, a légzés egyre nehezebbé válik (dyspnoe). Ezután felköhögik a habos váladékot, és egyre gyakrabban kapnak levegőt. Ha túl sok folyadék van a tüdőszövetben, a vér már nem vesz fel elegendő oxigént. A nyálkahártyák, például az ajkak vagy a nyelv nyálkahártyái ezért gyakran kékesek (centrális cianózis) kifejezett szívelégtelenség esetén.

Szívritmuszavarok

Ha a kardiomiopátia kifejezett szívelégtelenséget okoz, a vér a belső szervekbe, például a májba, a gyomorba vagy a vesékbe is visszakerül. Az érintettek étvágytalanságot éreznek, puffadást éreznek, vagy fájdalmat éreznek a máj területén (jobb felső hasban). Néha a nyaki vénák is kiemelkedővé válnak. Az elmaradott szívelégtelenség tüneteit „torlódási jeleknek” is nevezik.

elkékülés

A tüdőödéma kialakulásakor az érintett személyeknek többet kell köhögniük, egyre gyakrabban fekve, így éjszaka. Ha a tüdőödéma fokozódik, a légzés egyre nehezebbé válik (dyspnoe). Ezután felköhögik a habos váladékot, és egyre gyakrabban kapnak levegőt. Ha túl sok folyadék van a tüdőszövetben, a vér már nem vesz fel elegendő oxigént. A nyálkahártyák, például az ajkak vagy a nyelv nyálkahártyái ezért gyakran kékesek (centrális cianózis) kifejezett szívelégtelenség esetén.

Szívritmuszavarok

Amikor a szívizom megváltozik, ez gyakran a szívbillentyűkre is hatással van. A kardiomiopátia során billentyűhibák, például mitrális billentyű-elégtelenség léphetnek fel. Tovább csökkentik a perctérfogatot.

Ritka esetekben a szívritmuszavarok hirtelen olyan tömegessé válnak a kardiomiopátia során, hogy a teljes vérkeringés összeomlik. Ebben az esetben a szívkamrák túl gyorsan vernek, így alig telnek meg vérrel az ütések között (kamrai tachycardia). A hirtelen szívhalál küszöbön áll.

Cardiomyopathia: Okok és kockázati tényezők

A kardiomiopátiák okait tekintve hasznos megkülönböztetni a betegség elsődleges és másodlagos formáit.

Az elsődleges kardiomiopátiák okai

Az elsődleges kardiomiopátiáknak gyakran genetikai okai vannak. Így az érintett személyek családi hajlamot mutatnak a kardiomiopátiára, amely eltérő súlyosságú lehet.

Az elmúlt évek tudományos tanulmányai egyre több változást tárnak fel a genetikai anyagban. Hipertrófiás kardiomiopátiában például ezek a genetikai hibák károsítják a speciális fehérjék képződését. Ez megzavarja a legkisebb izomegység (a szarkomer) szerkezetét és stabilitását, így végső soron a szívizom működését.

Az elsődleges genetikai kardiomiopátia pontos oka nagyrészt ismeretlen. Az orvosok ezután idiopátiás kardiomiopátiáról beszélnek. Például a restriktív kardiomiopátiában szenvedő betegek körülbelül felében nem találják a betegség okát.

A másodlagos kardiomiopátiák okai

Számos olyan betegség létezik, amely károsítja a szívet és más szerveket, ami kardiomiopátiát okoz. Egyes gyógyszerek kardiomiopátiát is okozhatnak, például egyes rákellenes gyógyszerek.

A másodlagos kardiomiopátia okai változatosak, és a következők:

  • Olyan betegségek, amelyekben bizonyos anyagok egyre nagyobb mértékben halmozódnak fel a szívizomban (pl. amiloidózis, hemokromatózis).
  • Gyulladások (pl. szarkoidózis, szívizomgyulladást okozó fertőzések)
  • Daganatos betegségek vagy kezelésük (pl. sugárkezelés, kemoterápia)
  • Súlyos vitaminhiány (pl. súlyos C-vitamin-hiány skorbutban vagy súlyos B-vitamin-hiány beriberiben)
  • Elsősorban az idegrendszert (pl. Friedreich-ataxia) és/vagy a vázizmokat (pl. Duchenne-izomdystrophia) érintő betegségek
  • Anyagcsere-rendellenességek (például cukorbetegség, súlyos pajzsmirigy-működési zavar)
  • gyógyszerek, mérgezés (toxikus kardiomiopátia)

Ha az orvosok felismerik a kardiomiopátia okát, azonnal megkezdik a kezelését. Ily módon megakadályozzák a betegség előrehaladását. Az idiopátiás kardiomiopátiákban végső soron csak a tünetek enyhíthetők.

Cardiomyopathia: vizsgálat és diagnózis

Orvosi előzmény és fizikális vizsgálat

Az orvos először megkérdezi a pácienst a kórtörténetéről. Ennek érdekében különféle kérdéseket tesz fel, mint például:

  • Mi a tünetek?
  • Mikor fordulnak elő?
  • Mióta vannak jelen?

Mivel sok kardiomiopátia részben örökletes, az orvos megkérdezi azokat a közeli hozzátartozókat, akik szintén szenvednek a betegségben (családi anamnézisben). Az is érdekli, hogy történt-e hirtelen szívhalál a családban.

A fizikális vizsgálat során a vizsgáló különböző kardiomiopátiás tüneteket keres. Néha még a szív hallgatása is megadja az első támpontokat (auszkultáció). Bizonyos vérértékek (speciális fehérjék, például antitestek és proBNP) szintén segítik az esetleges szívkárosodás felmérését.

Apparatív diagnosztika

A speciális orvosi berendezések döntő szerepet játszanak a kardiomiopátia diagnózisában. Ezek tartalmazzák:

  • Elektrokardiogram (EKG), amely rögzíti a szív elektromos aktivitását. Regisztrálja a vezetési késéseket vagy a szívritmuszavarokat. Az ilyen mérés hosszabb ideig (hosszú távú EKG) vagy stressz alatt (stressz EKG) is lehetséges.
  • Szívkatéterezés: Ebben az eljárásban az orvos egy vékony műanyag csövet helyez a szívbe egy éren keresztül. A csövön keresztül különféle méréseket végezhet, például milyen nyomás uralkodik a szív különböző szakaszaiban és a szív közelében lévő erekben.
  • Szívizom biopszia: A szívkatéterezés részeként a szívizom egy kis darabja is eltávolítható, majd mikroszkóp alatt megvizsgálható. Ez feltárhatja, hogyan változott a szívizom szerkezete.

A kardiomiopátia egyes formáinál ismertek azok a gének, amelyek mutációi kiváltják a betegséget. Speciális genetikai tesztekkel lehet kiszűrni a pácienst az ilyen mutációkra.

Kardiomiopátia: kezelés

Ideális esetben az orvosok azonosítják a kardiomiopátia okát, és ennek megfelelően kezelik (oki terápia). Gyakran azonban a kiváltó tényezők nem ismertek, vagy nem kezelhetők. Ilyen esetekben az orvosok megpróbálják enyhíteni a tüneteket (tüneti terápia).

A kardiomiopátia oki terápiája

Az oki terápia során az orvosok például gyógyszereket írnak fel. Megszüntetik a fertőzéseket, gátolják az autoimmun reakciókat és lassítják a megzavart anyagcsere folyamatokat. A vitaminhiány pótolható. A vírusos szívizomgyulladás okozta további károsodások következetes fizikai pihenéssel megelőzhetők.

A kardiomiopátia tüneti terápiája

  • A szívelégtelenség hatásainak kezelése: Ehhez az orvosok különféle gyógyszereket, például vízhajtókat, ACE-gátlókat vagy béta-blokkolókat alkalmaznak a szív terhelésének enyhítésére.
  • A szívritmuszavarok megelőzése: Itt segítenek az olyan gyógyszerek, mint a béta-blokkolók és a speciális antiarrhythmiák.
  • Vérrögképződés megelőzése a szívben: Ezt rendszeresen szedett véralvadásgátlókkal teszik.
  • Mérsékelt fizikai erőfeszítés és csak orvossal egyeztetve.

Egyes esetekben az orvosoknak műteni is kell. Például eltávolítják a szívizom egyes részeit (myectomia). Egyes esetekben pacemakert vagy defibrillátort ültetnek be. Végső megoldásként, amikor más kezelések már nem segítenek, az egyetlen lehetőség a szívátültetés.

Sport a kardiomiopátiában

A betegség típusától és súlyosságától függ, hogy kardiomiopátiában lehetséges-e testmozgás, és milyen formában.

Egyes kardiomiopátiák esetében a testmozgásnak a betegség progressziójára és a prognózisra gyakorolt ​​hatásait még nem kutatták. Például a tudósok jelenleg azt vizsgálják, hogy az állóképességi edzés hogyan hat a dilatációs kardiomiopátiában (DCM) szenvedő betegekre.

Mielőtt a szívizombetegségben szenvedő betegek bármilyen fizikai tevékenységet elkezdenének, a szükségtelen kockázatok elkerülése érdekében mindig konzultálnia kell a kezelőorvosával.

Ha a betegség enyhe fizikai aktivitást tesz lehetővé, a betegnek hetente körülbelül háromszor, 30 percig alacsony intenzitású állóképességi edzést kell végeznie. A szívbetegek számára jól használható sportágak a következők:

  • (tempós séta
  • Gyaloglás vagy nordic walking
  • Kocogás
  • Kerékpározás (lapon) vagy ergométer edzés
  • túrázás
  • Úszás

Növelje a mindennapi aktivitást

Az alábbiakban néhány tippet adunk az aktívabb életmódhoz, amely kis mértékben terheli meg a szívet:

  • Sétáljon rövid távolságokat
  • Szálljon le a tömegközlekedésről a szokásosnál egy megállóval korábban, hogy növelje a megtett távolságot
  • Menjen kerékpárral dolgozni
  • Irodai dolgozóknak: időnként állva dolgozzon
  • Menjen a lépcsőn a lift helyett (ha szívbetegsége megengedi ezt az erőfeszítést)
  • Használj lépésszámlálót, a követés több mozgásra motivál

De még a mindennapi tevékenységekre is érvényes: a kardiológussal előre meg kell beszélni, hogy milyen szintű testmozgás jó neked és nem terheli túl a szívet.

Kardiomiopátia: a betegség progressziója és prognózisa

Míg az enyhe hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek várható élettartama csaknem normális, addig a dilatatív és restrikciós kardiomiopátia sokkal rosszabb lefolyású. Szívátültetés nélkül a betegek nagy része meghal a diagnózist követő első évtizedben.

Az aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia szintén nem jó prognózisú. Terápia nélkül az érintettek körülbelül 70 százaléka meghal a diagnózist követő első tíz évben. Ha azonban a szívritmuszavarok elfojthatók, a várható élettartam ebben a formában aligha korlátozott.

Néha az érintettek életük hátralévő részében szinte észre sem veszik szívizombetegségüket, vagy egyáltalán nem. Ekkor különösen a cardiomyopathia hirtelen fellépő szívritmuszavarai válnak veszélyessé.