Rövid áttekintés
- Tünetek: Főleg a magas vérnyomás tünetei, például fejfájás, fülzúgás, látászavarok, légszomj és csökkent teljesítmény
- Diagnózis: Vérnyomás mérés, kálium és nátrium mérése a vérben, aldoszteron és renin szint meghatározása, különböző mellékvesekéreg működési vizsgálatok, képalkotó eljárások
- Okok: Az ok gyakran a mellékvesekéreg megnagyobbodása, a mellékvesekéreg jó- vagy rosszindulatú daganata, nagyon ritkán a betegség örökletes
- Kezelés: A kezelés az okoktól függ. Gyakran alkalmazzák az aldoszteron hormon antagonistáit és vérnyomáscsökkentő szereket, daganat esetén gyakran műtétre is szükség van.
- A betegség lefolyása: A betegség lefolyása és prognózisa a kiváltó októl és mindenekelőtt attól függ, hogy a vérnyomás mennyire szabályozható és a másodlagos betegségek elkerülhetők.
- Megelőzés: A Conn-szindróma nem előzhető meg, mivel a vese elváltozásainak okai általában ismeretlenek.
Mi az a Conn-szindróma?
A Conn-szindróma (elsődleges hiperaldoszteronizmus) a mellékvesék olyan betegsége, amelyben a vérnyomás tartósan túl magas (hipertónia). Az aldoszteron – az egyik hormon, amely szabályozza a sók, például a nátrium és a kálium koncentrációját a vérben – fontos szerepet játszik itt. Conn-szindrómában a mellékvesekéreg túl sok aldoszteront termel.
Az elsődleges hiperaldoszteronizmust – a szervezet saját maga által termelt túl sok aldoszteront – Jerome Conn amerikai orvos írta le először 1955-ben. A szakértők sokáig nagyon ritka betegségnek tartották a Conn-szindrómát. Ma azonban úgy gondolják, hogy a magas vérnyomás eseteinek akár tíz százalékának is ez az oka. A diagnózis azonban nem könnyű, mivel az érintettek közül sok nem feltűnően alacsony káliumszinttel rendelkezik.
A Conn-szindróma a másodlagos hipertónia leggyakoribb oka – azaz olyan magas vérnyomás esetek, amelyek egy adott alapbetegséghez kapcsolódnak –, amely az esetek tíz százalékát teszi ki. Azonban továbbra is a leggyakrabban előforduló primer magas vérnyomás, amelyet a kedvezőtlen életmód és az örökletes tényezők okoznak.
Mik a Conn-szindróma tünetei?
A Conn-szindróma fő tünete a mérhető magas vérnyomás. Az elsődleges hiperaldoszteronizmus nem feltétlenül okoz észrevehető tüneteket. Az érintettek közül csak néhány panaszkodik speciális magas vérnyomás tüneteire, mint pl
- Fejfájás
- Vörös és meleg arc
- fülcsengés
- orrvérzés
- Látási zavarok
- Légszomj
- Csökkent teljesítmény
Sok beteg izomgyengeségről, görcsökről, szívritmuszavarról, székrekedésről, fokozott szomjúságról (polydipsia) és gyakori vizelésről (polyuria) számol be.
A súlygyarapodás nem tartozik a Conn-szindróma tipikus tünetei közé, bár az érintettek gyakran ezt feltételezik.
Hogyan diagnosztizálható a Conn-szindróma?
A Conn-szindróma általában a magas vérnyomás diagnózisával kezdődik. Nem ritka, hogy a szenvedőket hónapokig vagy évekig kezelik, mielőtt az orvos diagnosztizálja a Conn-szindrómát. Néha arról is felismerhető, hogy a magas vérnyomást nehéz különböző gyógyszerekkel szabályozni.
Az orvosok általában akkor diagnosztizálják az elsődleges hiperaldoszteronizmust, amikor a tipikus tünetek miatt vagy véletlenül a vérvizsgálat során alacsony káliumszintet észlelnek. Körülbelül minden tizedik Conn-szindrómában szenved káliumhiányban (hipokalémia). A kálium egy ásványi anyag, amely számos fontos feladatot lát el a szervezetben, beleértve az izmokat, az emésztést és a szívritmus szabályozását.
Más vérértékek is eltolódnak Conn-szindrómában: a nátriumszint emelkedik, a magnéziumszint csökken, és a vér pH-értéke kissé eltolódik a lúgos tartományba (alkalózis).
Az orvos az úgynevezett aldoszteron/renin hányadost használja a két érték összehasonlítására. Az 50 feletti érték Conn-szindrómára utal. Az értékek azonban ingadoznak, és befolyásolják a gyógyszerek – beleértve a magas vérnyomás elleni gyógyszereket, például a vízhajtókat, a béta-blokkolókat és az ACE-gátlókat –, így a Conn-szindróma diagnosztizálásához gyakran több hormonvizsgálatra is szükség van.
A Conn-szindróma diagnózisának megerősítéséhez sóoldat terhelési teszt hasznos lehet. Ez azt jelenti, hogy a beteg körülbelül négy órán át mozdulatlanul fekszik, és ez idő alatt sóoldat infúziót kap. Egészséges mellékvese esetén ez biztosítja, hogy a szervezet csökkentse az aldoszterontermelést, és a hormonszint a felére csökken, míg Conn-szindrómában az aldoszterontermelés alig van hatással.
Néha az orvos megvizsgálja más hatóanyagok hatását az aldoszteronszintre, például fludrokortizon szuppressziós teszttel és kaptopril teszttel.
Az ortosztázisteszt szintén hasznos a Conn-szindróma kiváltó okának keresésében. Ebben a vizsgálatban az orvos azt méri, hogyan változik a renin és az aldoszteron szintje, amikor a beteg ágyban pihen, vagy több órát folyamatosan függőleges helyzetben (járás és állás) tölt. Mellékvese megnagyobbodás esetén a szervezet jobban tudja szabályozni a hormontermelést, mint egy aldoszterontermelő adenoma esetén.
Okai és kockázati tényezők
A Conn-szindrómát a mellékvesekéreg rendellenessége okozza. Ez a mellékvesék külső része, két kis szerv, amelyek a két vese felső végén ülnek. A mellékvesekéreg az egyik legfontosabb termelőhelye a különböző hormonoknak, azaz a szervezetben lévő fontos jelzőanyagoknak. Többek között gyulladáscsökkentő és metabolikusan aktív kortizolt, valamint különféle nemi hormonokat – és aldoszteront – termel.
Az aldoszteron felelős a vérnyomás és a szervezet vízháztartásának szabályozásáért, más hormonokkal – a reninnel és az angiotenzinnel – együtt. Az orvosok ezért a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszerre vagy röviden RAAS-ra is hivatkoznak.
Hogyan működik a RAAS
Az angiotenzin I-et egy másik enzim, az angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) alakítja át angiotenzin II-vé. Ez viszont az erek összehúzódását okozza, ami növeli a vérnyomást. Ugyanakkor az angiotenzin II serkenti a mellékvesekéreget aldoszteron termelésére. Az aldoszteron biztosítja, hogy több víz és nátrium maradjon a szervezetben. Ez növeli a vérnyomást is, mivel az erekben nő a vér térfogata. Ennek eredményeként a vesék jobban el vannak látva vérrel, és kevesebb renint bocsátanak ki.
A mellékvesekéreg zavarai
Conn-szindrómában a RAAS kiegyensúlyozatlanná válik, mivel a mellékvese túl sok aldoszteront termel. Ennek különböző okai vannak:
- A mellékvesekéreg jóindulatú daganata (adenoma), amely aldoszteront termel
- A mellékvesék kétoldali, enyhe megnagyobbodása (kétoldali mellékvese hiperplázia)
- Az egyik mellékvese egyoldalú megnagyobbodása (egyoldali hiperplázia)
- A mellékvesekéreg rosszindulatú daganata (karcinóma), amely aldoszteront termel
Az egyoldali hiperplázia és a mellékvese karcinóma azonban nagyon ritka okai a Conn-szindrómának. A fő okok a kétoldali mellékvese hiperplázia és a jóindulatú adenoma, amelyek mindegyike alig 50 százalékot tesz ki.
Családi hiperaldoszteronizmus
Kezelés
A Conn-szindróma kezelése minden esetben az októl függ:
Kétoldali mellékvesekéreg-megnagyobbodás, azaz mindkét oldalon megnagyobbodott mellékvesekéreg esetén különféle gyógyszerek segítenek. Ide tartozik mindenekelőtt az aldoszteron antagonista spironolakton. Gátolja az aldoszteron „dokkolási helyeit” (receptorokat), és így megakadályozza, hogy a vesék több káliumot ürítsenek ki és visszatartsák a nátriumot.
Ezáltal az erekben a folyadék mennyisége is csökken, a káliumszint állandó marad, a vérnyomás csökken. Más vérnyomáscsökkentő gyógyszerek is használhatók a magas vérnyomás ellenőrzésére.
Ha a Conn-szindrómát aldoszteron-termelő adenoma okozza, az orvosok műtéttel távolítják el a daganatot – általában a teljes érintett mellékvesével együtt. Ez az eljárás gyógyíthatja a Conn-szindrómát, de legalább javítja a magas vérnyomást. A sebészeti beavatkozás a mellékvesekéreg egyoldali hiperpláziája esetén is tanácsos lehet. Mindkét esetben az egészséges mellékvese veszi át az eltávolított mellékvese funkcióit.
Ritka esetekben az I. típusú családi hiperaldoszteronizmus váltja ki a Conn-szindrómát. Ebben az esetben az ACTH hormon biztosítja, hogy a mellékvesekéreg több aldoszteront termeljen. A kortizonszerű gyógyszerek (glukokortikoidok) elnyomják az ACTH hatást I. típusú betegekben; típusban azonban hatástalanok.
A betegség lefolyása és prognózisa
A Conn-szindróma lefolyása és prognózisa függ a kiváltó októl, attól, hogy mennyire jól kezelhető, és hogy lehetséges-e a vérnyomást hosszú távon egészséges tartományra csökkenteni. A probléma az, hogy a Conn-szindróma gyakran észrevétlen marad, ha a káliumszint még mindig a normál tartományon belül van. Ez gyakran előfordul a kétoldali mellékvese hiperpláziában. A helyes diagnózis és kezelés jelentősen javítja a lefolyást és a prognózist. Bizonyos körülmények között a Conn-szindróma akár műtéttel is gyógyítható.
A Conn-szindróma legnagyobb problémája nem maga a mellékvesekéreg megbetegedése, hanem a betegség lefolyásából adódó következményes károsodás: a szív- és érrendszeri betegségek, így az érelmeszesedés, a szívinfarktus és a szélütés, valamint a szem- és vesekárosodás kockázata, növeli. A kezelés ezért fontos a Conn-szindróma esetében.
Megelőzés
A Conn-szindróma nem előzhető meg, mivel a vese elváltozásainak okai általában ismeretlenek.
