Rövid áttekintés
- Mi az aorta koarktációja? A fő artéria (aorta) veleszületett szűkülete
- A betegség lefolyása és prognózisa: A malformáció sikeres kezelése után a prognózis nagyon jó.
- Okok: Az aorta rossz fejlődése az embrionális fejlődés első heteiben
- Kockázati tényezők: Egyes esetekben aorta isthmus szűkület fordul elő családokban. Néha más szindrómákkal, például Turner-szindrómával kombinálva.
- Diagnosztika: Jellemző tünetek, szív ultrahang, szükség esetén röntgen, számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás
- Kezelés: Műtét (az aorta kitágult szakaszának eltávolítása és „end-to-end anastomosis”), áthidalás érgrafttal vagy plasztikai protézissel, az ér beszűkült szakaszának ballonnal történő kiszélesítése és stent behelyezése ( érrendszeri támogatás)
- Megelőzés: Megelőző intézkedések nem lehetségesek
Mi az aorta koarktációja?
Az artériában kialakuló szűkület akadályozza a véráramlást: a test alsó felébe már nem jut el elegendő vér – a hasi szervek és a lábak nem kapnak elegendő oxigént. A vér felhalmozódik a bal kamrában a szűkület előtt, és a szívnek erősebben kell pumpálnia, hogy harcoljon az ellenállással. Ez hatalmas nyomásterheléshez vezet a kamrában. Ennek eredményeként megnagyobbodik és megvastagodik. Végül megjelennek a szívelégtelenség első tünetei. Ezenkívül megemelkedik a vérnyomás azokban az erekben, amelyek a szűkület felett helyezkednek el, és ellátják a fejet és a karokat.
Az, hogy mely tünetek jelentkeznek, attól függ, hogy az aorta mennyire szűkült, és pontosan hol található a szűkület. Egyes betegek nem mutatnak tüneteket, míg másoknál az aorta annyira beszűkült, hogy gyorsan életveszélyes állapot alakul ki.
Mi az a ductus arteriosus botalli?
Születés előtt a születendő gyermek nem a tüdőn keresztül lélegzik, hanem a köldökzsinóron keresztül kapja meg a számára szükséges oxigént. Mivel a tüdő még nem működik, a vér nagyrészt megkerüli a tüdőkeringést (amely a jobb szívben kezdődik, áthalad a tüdőn és a bal pitvarban végződik).
Az aorta koarktáció formái
Az aorta coarctatio szűkületének különböző formái vannak. Az orvosok megkülönböztetik a „kritikus” és a „nem kritikus” szűkületeket.
Nem kritikus aorta coarctatio: Ebben a formában a szűkület ott található, ahol a ductus arteriosus botalli az aortába nyílik. A születendő gyermek szíve már alkalmazkodott az anyaméhben megnövekedett ellenálláshoz, és a lábak véráramlása korlátozott. A vérellátás fenntartása érdekében erek képződnek, amelyek megkerülik a szűkületet (collateralis erek). Ha a csatorna a születés után bezárul, általában csak enyhe tünetek jelentkeznek. Előfordulhat, hogy ezek felnőttkorig nem alakulnak ki.
Frekvencia
A veleszületett szívhibák három-öt százaléka az aorta coarctatio szűkülete. Az aorta coarctatio körülbelül 3,000-4,000 újszülöttből egyet érint, a fiúkat kétszer olyan gyakran, mint a lányokat.
Az esetek 70 százalékában az aorta coarctatio fordul elő a szív egyetlen malformációjaként, 30 százalékában más szívhibákkal, például kamrai septum defektussal vagy nem záródó ductus arteriosus Botallival (persistent ductus arteriosus Botalli) együtt.
Mennyi a várható élettartam az aorta koarktációjával?
Ha az aorta coarctációt időben felismerik és kezelik, a prognózis nagyon jó. Sikeres korrekció után a várható élettartam a normál populációéhoz hasonlítható. Fontos azonban a rendszeres ellenőrzés: Bizonyos esetekben a sikeres kezelés ellenére az aorta ismét beszűkül. Időnként úgynevezett aneurizmák alakulnak ki az aortán: az aorta léggömbszerűen tágul, és legrosszabb esetben is felszakadással fenyeget.
Egyes esetekben a megnövekedett vérnyomás a műtét után is fennáll. Ezek a betegek élethosszig tartó vérnyomáscsökkentő gyógyszert kapnak.
Melyek az aorta coarctia tünetei?
Az aorta coarctatio tünetei attól függnek, hogy az aorta milyen erősen és milyen ponton szűkült.
A nem kritikus aorta coarctatio szűkület tünetei
A nem kritikus aorta koarktációban a szervezet már alkalmazkodott az érrendszer fokozott ellenállásához az anyaméhben. Az aorta szűkületétől függően különböző tünetek jelentkeznek:
Azoknál a betegeknél, akiknél csak enyhe szűkület jelentkezik, nem vagy csak enyhe tünetek jelentkezhetnek. Például nagyon gyorsan elfáradnak.
Ha a szűkület kifejezettebb, általában a következő tünetek jelentkeznek:
- Magas vérnyomás a test felső felében: fejfájás, szédülés, orrvérzés, fülzúgás
- Alacsony vagy normál vérnyomás a test alsó felében: gyengült pulzus a lábakban és az ágyékban, hasi fájdalom, sántítás, lábfájdalom, hideg láb
- Krónikus nyomás a bal kamrában: Az érintett gyermekek a születés után egy-két nappal a szívelégtelenség jeleit mutatják, majd általában ismét stabilizálódnak.
A kritikus aorta coarctia tünetei
Okok és kockázati tényezők
Az aorta koarktációjának oka az aorta rossz fejlődése az embrionális fejlődés első heteiben. Nem ismert, hogy ez hogyan történik. A legtöbb esetben a rendellenesség spontán módon alakul ki.
Kockázati tényezők
Az aorta isthmus szűkülete gyakrabban fordul elő néhány családban. A genetikai hajlam valószínű, de még nem bizonyított véglegesen. Az aorta isthmus szűkületének kockázata kismértékben megnő, ha családon belül fordul elő: ha maga az anya is érintett, a közvetlen utódok kockázata XNUMX-XNUMX százalékra nő, míg a testvérek esetében XNUMX-XNUMX százalék a kiújulás kockázata.
Egyes esetekben az aorta isthmus szűkülete más veleszületett szindrómákkal kombinálva fordul elő: például a Turner-szindrómával született lányok körülbelül 30 százaléka szenved az aorta isthmus szűkületétől. Az egyéb betegségekben, például Williams-Beuren szindrómában vagy neurofibromatózisban szenvedő betegek ritkábban érintettek.
Vizsgálat és diagnózis
Fizikális vizsgálat
A fizikális vizsgálat során az orvos olyan jellegzetes elváltozásokat keres, mint a szívzörej (gyakran a negyedik élethét végéig nem hallható), a bőr kékes elszíneződése, szapora légzés vagy eltérő vérnyomásértékek a karokban és lábakban.
Szív ultrahang
További vizsgálatok
Szükség esetén az orvos további vizsgálatokat végez. Ilyen például a röntgenvizsgálat, a számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI).
Kezelés
Az aorta coarctia kezelése annak súlyosságától függ. A kritikus aorta coarctia mindig intenzív orvosi kezelést igényel. Az érintett újszülötteket géppel lélegeztetjük, és gyógyszert kapnak az életfunkciók fenntartásához. A prosztaglandin E (PGE) nyitva tartja a ductust, és a születés előttihez hasonló módon helyreállítja a véráramlást. Ezenkívül a szívgyógyszerek, mint például a dopamin, erősítik a szívet. A gyógyszeres kezelés célja a kisbeteg olyan mértékű stabilizálása, hogy élete első 28 napján belül műtétet lehessen végezni.
Aorta coarctia műtétje
Különféle eljárások állnak rendelkezésre az aorta coarctia műtéti korrekciójára. Újszülötteknél és csecsemőknél az orvos leggyakrabban végponttól végpontig terjedő anasztomózist végez: ez magában foglalja az aorta elvágását, a keskeny szakasz eltávolítását (reszekció) és az aorta két végének újracsatlakoztatását (végponttól végpontig terjedő anasztomózis).
Felnőtteknél az úgynevezett protetikai interpozíció a választandó kezelés: az aorta beszűkült területét érgrafttal vagy plasztikus protézissel hidalják át.
Az aorta coarctatio intervenciós kezelése során az aortába nem műtéten keresztül jutunk, hanem szívkatéteren keresztül, amelyet a lágyékvénán keresztül vezetnek be az aortába. Miután az orvos ballonnal kitágította az aorta beszűkült területét (ballon angioplasztika), egy kis fémhálós csövet helyez (stent beültetés). A stent tartósan nyitva tartja az eret.
Megelőzés
Az aorta koarktációja az aorta veleszületett fejlődési rendellenessége. Nincsenek intézkedések a betegség megelőzésére. Ha a családban gyakran fordul elő aorta coarctia, akkor terhesség esetén tanácsos értesíteni az Önt kezelő orvosokat. Megvizsgálják az újszülöttet, hogy felismerjék az aorta koarktációját, és korai stádiumban kezeljék. Az aorta coarctia prenatális diagnosztizálása (prenatális diagnosztika) nehéz, de lehetséges is.
Szerző és forrás információ
Ez a szöveg megfelel az orvosi szakirodalom, az orvosi irányelvek és a jelenlegi tanulmányok követelményeinek, és egészségügyi szakemberek által felülvizsgálták.
