Terápiás cél
- Kockázatcsökkentés vagy a szövődmények megelőzése.
Terápiás ajánlások
- Terápia szakasz- és tevékenységalapú.
- Lokalizált szakasz
- Indukciós terápia: metotrexát (MTX) (folsav-antagonista / immunszuppresszáns) és glükokortikoidok (szteroidok); kritikus szervi érintettséggel rendelkező betegeknél a ciklofoszfamid mellett indukciós terápiára ajánlott
- karbantartás terápia: alacsony-adag glükokortikoidok és a azathioprin (purin antagonisták /immunszupresszív szerek), Vagy leflunomid (immunszuppresszánsok) vagy metotrexát.
- Korai szisztémás szakasz
- Indukció terápia: metotrexát or ciklofoszfamid (alkilánsok) és szteroidok.
- Fenntartó terápia: alacsonyadag glükokortikoidok és a azathioprin (purin antagonisták /immunszupresszív szerek), Vagy metotrexát.
- Általánosított szakasz
- Indukciós terápia: magasadag glükokortikoidok.
- Súlyos lefolyás: kortikoszteroid bolus terápia és ciklofoszfamid.
- Az indukciós terápia hátterében fontolja meg a következő kiegészítő terápiák alkalmazását:
- Hólyagvédelem
- A Pneumocystis jiroveci elleni profilaxis: trimetoprim-szulfametoxazol.
- Orális gombaellenes terápia
- Gyomorvédelem
- Kalcium D-vitamin pótlás
- Foglalási lehetőségek: rituximab (monoklonális antitest), infliximab (TNF-alfa-blokkoló).
- Fenntartó kezelés
- Amint a remisszió bekövetkezik, a terápiára kapcsolnak azathioprin (24 hónap) vagy leflunomid vagy metotrexát. Továbbá, prednizolon.
- rituximab csökkentett dózisban (500 mg 6 havonta) magasabb az azatioprinnál a fenntartó terápiában ciklofoszfamid indukció.
- Másodlagos alternatívák: leflunomid és a mikofenolát mofetil.
- Indukciós terápia: magasadag glükokortikoidok.
- Súlyos, létfontosságú fenyegető általánosítási szakasz.
- Lásd az általánosítás szakaszát (esetleg rituximab ciklofoszfamid helyett).
- Ezen felül: plazmaferezis terápia (plazma csere).
- Tűzálló szakasz
- Indukciós terápia: antitrombocita globulin vagy rituximab, plazmaferezis.
- Fenntartó terápia: nincs konszenzus
- Relapszusban szenvedő betegeknél a rituximab jobb, mint a ciklofoszfamid.
További megjegyzések
- Remisszió indukció:
- Szervet nem fenyegető ANCA-társított vaszkulitisz (AAV): glükokortikoidok (GC, heti 0.3 mg / ttkg) + metotrexát (MTX, max 25 mg / hét).
- Szervi fenyegetés: GC + ciklofoszfamid vagy rituximab.
- Remisszió fenntartása (terápia legalább 24 hónapig):
- MTX vagy azatioprin (AZA) egyenértékű Ellenjavallatok, intolerancia vagy korábbi kezelési kudarc esetén: rituximab (500 mg iv. 6 havonta), szükség esetén plusz GC ≤ 7.5 mg / nap.
- Ismétlődéses kezelés:
- Megismétlődés szervveszélyes megnyilvánulással: megújult indukciós terápia ciklofoszfamiddal vagy rituximabbal, egyenként plusz GC (1 mg / ttkg, max 80 mg / nap).
- Támogató terápia: társbetegségek kezelése; oltások; tumorszűrés. Továbbá a szív- és érrendszeri kezelések kockázati tényezők / betegségek.