Rövid áttekintés
- Prognózis: Általában jó, néhány nap-hét után magától gyógyuló, ritkán visszaesik, szervi érintettség esetén ritkán késői szövődmények egészen határozott veseelégtelenségig lehetséges
- Tünetek: Kisebb bőrvérzések, különösen a lábszáron; ha ízületek vagy szervek érintettek (ritka): az ízületi gyulladástól a neurológiai problémákig terjedő tünetek az érintett szervtől függően
- Okok és kockázati tényezők: Autoimmun betegség, amelyben a felesleges IgA antitestek érgyulladáshoz vezetnek; a fertőzések és a gyógyszerek kiváltó okként vita tárgyát képezik, a pontos ok máig ismeretlen
- Diagnózis: kórelőzmény, fizikális vizsgálat, vizuális diagnózis jellemző tünetek alapján, vér-, vizelet-, székletvizsgálat, szervi érintettség gyanúja esetén ultrahang vagy mágneses rezonancia képalkotás
- Kezelés: Általában nem szükséges, esetenként fájdalomcsillapító vagy gyulladáscsökkentő, súlyos kúrák ACE-gátlókkal, vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel vagy műtéttel kezelhetők (például heretorzió vagy bélelzáródás esetén)
Mi a Schönlein-Henoch purpura (gyermekeknél)?
A gyakoriság 15-25 érintett személy 100,000 XNUMX gyermekre és serdülőre számítva. A fiúkat gyakrabban érintik, mint a lányokat. A felnőtteket csak nagyon ritkán érinti, de akkor általában súlyosabban.
A Schönlein-Henoch purpurában főként a bőr, az ízületek, a gyomor-bél traktus és a vesék kis erei érintettek. A betegség gyakran egy korábbi felső légúti fertőzés után vagy más kiváltó okok, például gyógyszerek hatására alakul ki. A gyulladás következtében az erek idővel áteresztőbbé válnak, és pontosan vérzéseket (petechiákat) okoznak a bőrben.
Ezenkívül a duzzanat általában a láb és a kéz hátsó részén, valamint az ízületekben jelentkezik. A Schönlein-Henoch purpurában szenvedő gyerekek hirtelen már nem akarnak járni. A gyerekek gyakran szenvednek hasi fájdalomtól, hányástól és hasmenéstől. Egyes esetekben a Schönlein-Henoch purpura vesegyulladást (glomerulonephritist) eredményez.
A betegség akutan kezdődik és epizódokban halad előre. Általában súlyos következmények nélkül gyógyul.
A Schönlein-Henoch purpurát Johann Lukas Schönlein és Eduard Heinrich Henoch orvosokról nevezték el.
A betegség lefolyása és prognózisa
A legtöbb esetben a Schönlein-Henoch purpura magától gyógyul. A betegség időtartama három naptól körülbelül két hónapig terjed. A purpura átlagosan körülbelül tizenkét nap múlva gyógyul meg. Ezután változó intenzitású epizódokban halad előre. Vannak azonban olyan tanfolyamok is, amelyek legfeljebb két évig tartanak, vagy nagyon ritka esetekben krónikussá válnak.
A legtöbb esetben a betegség további következmények nélkül marad – de előfordulhatnak késői hatások is, különösen, ha szervek érintettek.
Egyes esetekben a relapszusok tünetmentes időszak után jelentkeznek.
Milyen késői hatások lehetségesek?
Súlyos lefolyás esetén bőr- és lágyszöveti nekrózisok (elhaló szövetrészek) kialakulhatnak, amelyek hegesedéssel spontán gyógyulnak. A gyógyulási folyamat gyakran négy-hat hétig tart.
Nagyon ritka esetekben a Purpura Schönlein-Henoch végleges (terminális) veseelégtelenséghez vezet. Ilyen nagyon ritka esetben a betegek dialízisre vagy akár veseátültetésre is szorulnak.
A késői következmények gyakran sokkal később jelentkeznek. Például azoknál a nőknél, akiknek gyermekkorukban IgA vasculitise volt, nagyobb valószínűséggel alakulnak ki veseproblémák a terhesség alatt.
Mi a tünetek?
A Schönlein-Henoch purpurában a kis bőrvérzések (petechiák) kiemelkedőek. Egyes esetekben a belső szervek érintettek, általában enyhe láz kíséri. A kezdet általában hirtelen. A gyermekek olyan tünetekre panaszkodnak, mint a fejfájás, az étvágytalanság és a görcsös hasi fájdalom. A tünetek epizódokban jelentkeznek.
A Schönlein-Henoch purpura vezető tünetei a test különböző részeit érintik:
Bőr
A bőrelváltozások nagyon eltérőek. A Schönlein-Henoch-purpura gyakran egy-három milliméter átmérőjű, egyszeri bőrvérzésekkel kezdődik, amelyek azután egyesülnek, és kiterjedt vérzésként jelentkeznek. A bőrvérzések általában szimmetrikusan fordulnak elő, és nem viszketnek.
Két évesnél fiatalabb gyermekeknél a Schönlein-Henoch purpura bizonyos esetekben más változata észlelhető. Ezt „akut csecsemőkori vérzéses ödémának” vagy „Seidlmayer cocard purpurának” nevezik. Ebben az esetben a tipikus bőrvérzések a karokon és a lábakon, valamint az arcbőrön találhatók.
Kötések
A Schönlein-Henoch purpurában szenvedő gyermekek körülbelül 65 százalékánál hirtelen fellépő fájdalmas duzzanat és mozgáskorlátozás jelentkezik, különösen a boka- és térdízületekben (purpura rheumatica). Általában a test mindkét oldala érintett. A szülők ekkor észreveszik, hogy gyermekük „hirtelen nem akar járni”.
Emésztőrendszer
Vese
Egy-két hét elteltével előfordulhat, hogy látható vagy láthatatlan vér lesz a vizeletben (makro- vagy mikrohematuria). Ez a Schönlein-Henoch purpurában szenvedő gyermekek legalább 30 százalékát érinti. Fehérjekiválasztás a vizelettel (proteinuria), emelkedett vérnyomás és veseműködési zavar is lehetséges. Az ilyen veseérintkezést Schönlein-Henoch nephritisnek nevezik.
Szövődményként nagyon ritkán fordul elő, hogy a vese érintettsége végleges (terminális) veseelégtelenséghez vezet.
Központi idegrendszer
Nagyon ritkán az agyi erek érintettek a Schönlein-Henoch purpurában. Ekkor fejfájás, viselkedési zavarok, görcsrohamok, bénulás és tudatzavar lehetséges. Az agyvérzés nagyon ritka lehetséges szövődmény.
herében
A Purpura Schönlein-Henoch ritkán heregyulladást (orchitist) eredményez: a herék fájnak és megduzzadnak. Fontos, hogy kizárjuk a herék torzióját (a here és a spermiumzsinór forgása a hossztengely körül), mivel ez meddőséghez vezethet, ha nem kezelik.
Szövődmények
Egy másik szövődmény, amely ritkán fordul elő Schönlein-Henoch purpurában, az intussuscepció (intussuscepció).
Schönlein-Henoch nephritisben a vesebetegség néha később kiújul. Ebben az esetben a veseműködés romlik.
A korábban Schönlein-Henoch purpurában szenvedő nők hajlamosabbak a veseproblémákra a terhesség alatt.
Okai és kockázati tényezők
A Schönlein-Henoch-purpura pontos oka nem ismert. Az esetek közel 80 százalékát gyógyszeres, vírusos és bakteriális kiváltó okok okozzák. Feltehetően immunológiai reakció lép fel a felső légúti fertőzések, például az influenza A vírusok (influenza szerek) vagy a β-hemolitikus streptococcusok után.
A legtöbb gyógyszerről ismert, hogy bizonyos körülmények között kiváltja a Schönlein-Henoch purpurát, de különösen az antibiotikumok, gyulladáscsökkentők (gyulladáscsökkentő szerek, például kortizon és nem szteroid gyulladáscsökkentők) és a vízkiválasztást elősegítő gyógyszerek (tiazidok).
Vaszkuláris gyulladás
Az antitestek, az úgynevezett immunglobulin A (IgA), a Schönlein-Henoch purpurában az érfalakon rakódnak le. IgA immunkomplexek képződnek, amelyek gyulladásos reakciót (komplementaktivációt) váltanak ki, ami nemcsak a bőrben, hanem a gyomor-bélrendszerben és a vesékben is kis erek pusztulását okozza.
A Schönlein-Henoch purpurában az IgA-t termelő sejtek túlzott mennyiségben szaporodnak. Az IgA olyan antitestek, amelyek általában első védekezést képeznek számos kórokozó ellen.
Az érkárosodás következtében a vér a környező kötőszövetbe szivárog, ami a tipikus vérzést okozza. A véredények gyulladásos reakcióját technikailag vasculitisnek nevezik. III-as típusú allergiának is nevezik (Arthus-reakció).
A Schönlein-Henoch purpura fertőző?
Mivel a Purpura Schönlein-Henoch az erek autoimmun gyulladása, ez a betegség nem fertőző. Nem kell óvintézkedéseket betartani.
Vizsgálatok és diagnózis
Az orvos a jellegzetes tünetek, valamint egyéb vizsgálati módszerek és laboratóriumi értékek alapján állapítja meg a diagnózist.
Orvosi előzmény és fizikális vizsgálat
A Purpura Schönlein-Henoch esetében nincs olyan specifikus laboratóriumi érték, amely lehetővé tenné a biztos diagnózis felállítását. Az orvos azonban más módon diagnosztizálja a betegséget. Ehhez először megkapja a betegség történetét (anamnézist). A gyermekorvos által feltehető kérdések a következők:
- Mióta vérzik a gyermeked pontosan a bőrön?
- Van gyermekének ízületi fájdalma és/vagy láza?
- Megfázott a közelmúltban a gyermeke?
- Észrevettél-e mozgáskorlátozást játék vagy sportolás közben?
- Gyermeke panaszkodik hasi fájdalomra vagy hányingerre?
- Észrevett-e vért gyermeke székletében vagy vizeletében?
- Hasmenése van gyermekének?
Ezt fizikális vizsgálat követi. A gyermekorvos kiemelt figyelmet fordít a Schönlein-Henoch purpura jellegzetes bőrmegjelenésére. Bőrbiopszia csak akkor szükséges, ha a leletek nem egyértelműek. Ha a Purpura Schönlein-Henoch tipikus megjelenése látható, ez nem szükséges. Szövettani vizsgálat igazolhatja a Schönlein-Henoch purpura jelenlétét.
A gyermek vérmintájában az orvos meghatározza a gyulladás paramétereit, például a vörösvértestek ülepedési sebességét és a C-reaktív fehérjét. Ezek a Schönlein-Henoch purpurában általában csak kissé emelkedtek.
Ezenkívül meg kell határozni a véralvadási faktorokat, hogy kiderüljön, nem áll-e fenn a XIII-as alvadási faktor hiánya, mivel ez vérzésre való hajlamot okoz.
Az érgyulladás egyéb formáinak kizárása érdekében vérvizsgálatot végeznek immunglobulinok (Ig), antinukleáris antitestek (ANA) és antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) kimutatására. A Schönlein-Henoch purpurában az ANA és az ANCA negatív.
Vizelet- és vesevizsgálatok
A vizeletvizsgálat bizonyítékot adhat a vese érintettségére. A fehérje (proteinuria) és a vörösvértestek (hematuria) emelkedett szintje glomerulonephritist jelezhet.
Ha a vesebetegségre utaló jelek vannak hosszabb ideig, vagy ha az érintett gyermek veseműködése gyorsan romlik, az orvos szövetmintát vesz a veséből (vesebiopszia).
Székletvizsgálat
Ultrahang
A hasi fájdalom ultrahangos vizsgálata a bélfal vérzésének kimutatására szolgál, illetve annak megállapítására, hogy előfordulhat-e intussusceptio. Ezenkívül az orvos ultrahanggal megvizsgálja az érintett ízületet, a veséket és fiúknál a heréket.
Az agy vizsgálata
Ha gyanítható, hogy a központi idegrendszert érinti a vasculitis, általában mágneses rezonancia képalkotást (MRI) végeznek a fejen.
Kizárási diagnosztika
A klinikai vizsgálat és a laboratóriumi eredmények alapján az orvos megpróbálja kizárni az egyéb állapotokat, mint például a véralvadási zavarokat, a szepszist, a szeptikus ízületi gyulladást és a vasculitis egyéb formáit.
Kezelés
A Schönlein-Henoch purpurában szenvedő gyermekek tünetei a legtöbb esetben maguktól javulnak, és nincs szükség terápiára. Kórházi elhelyezés csak bonyolult lefolyású hasi fájdalom, láz, fájdalmas ízületi panaszok, rossz általános állapot esetén, valamint két éven aluli gyermekek és felnőttek esetén javasolt (súlyos lefolyás lehetséges).
Súlyos Schönlein-Henoch purpura kezelése
Veseérintettség esetén a vizelet ún. kreatininértéke ad információt a Schönlein-Henoch nephritis súlyosságáról. A kreatinin a kreatin bomlásterméke, amely energiatartalékként szolgál az izmokban.
Ha a kreatininszint enyhén emelkedett több mint hat hétig (kevesebb mint két gramm kreatinin grammonként vizeletben: < 2 g/g kreatinin), az orvosok gyakran alkalmaznak bizonyos gyógyszereket – ACE-gátlókat vagy angiotenzin-1-et (-AT-1). receptor antagonista. Ha a kreatininszint magasabb (> 2g/g), megfontolandó a nagy dózisú kortizon gyógyszerek alkalmazása. Ezeket körülbelül tizenkét hétig adják be, az utolsó hetekben az adagot fokozatosan csökkentik ("tapering").
Vérnyomás-emelkedés lehetséges a veseérintettség kapcsán. Ebben az esetben az orvos gyógyszeres kezeléssel normál értékre állítja gyermeke vérnyomását. Ezenkívül javasolni fogja gyermeke veseműködésének rendszeres ellenőrzését a Schönlein-Henoch nephritis után legfeljebb két évig.
