In pikkelysömör - köznyelven nevezett pikkelysömör - (szinonimák: Acrodermatitis continua pustulosa; Acrodermatitis continua suppurativa; Acrodermatitis perstans; ICD-10 L40.-: Pikkelysömör) egy szisztémás betegség, amely magában foglalja bőr tünetek (szabálytalanul körülírt gyulladásos és pikkelyes papulák / csomók; főleg a térden, a könyökön és a fejbőrön), lehetséges ízületi érintettség és jellegzetes társbetegségek.
Pikkelysömör gyakori betegség.
A pikkelysömör alábbi formái különböztethetők meg:
- I. típusú Psoriasis vulgaris - pozitív családi anamnézis és egyértelmű kapcsolat a HLA-Cw6-mal; az összes pikkelysömör-eset 60-70% -át teszi ki.
- II. Típusú Psoriasis vulgaris - gyakran negatív családi anamnézis és kevésbé hangsúlyos asszociáció a genetikai markerekkel; Az esetek 30-40% -a.
A pikkelysömör előfordulásának egyéb formái:
- Psoriasis arthropathica (arthritis pikkelysömör; pszoriázisos ízületi gyulladás, PsA) - a leírt előfordulása a bőr megváltozik egyidejű ízületi gyulladással (ízületi gyulladás) a kicsi ízületek mint például a ujj vagy lábujj ízületek; az esetek 20% -át teszi ki.
- Psoriasis pustulosa - pustulák (pustulák) előfordulása az akut pikkelysömör során; Az esetek 0.5-2.5% -a.
Nemi arány: a férfiak és a nők egyaránt érintettek.
Gyakorisági csúcs: az I. típusú vulgaris pikkelysömör elsõsorban 40 éves kora elõtt jelentkezik. A II. Típusú pszoriázis 40 éves (késõi) életkor után nyilvánul meg.
A prevalencia (betegség gyakorisága) 1-2% (a nyugati iparosodott országokban). Ban ben gyermekkor, a psoriasis vulgaris prevalenciája lineárisan növekszik a csecsemők 0.12% -áról a 1.2 évesek 17% -ára.
Pálya és prognózis: A pikkelysömör epizódokban halad és jóindulatúnak tekinthető bőr betegség. Nem gyógyítható, de megfelelő gyógyszeres kezeléssel (gyógyszeres kezelés) jól kezelhető. Az I. típusú Psoriasis vulgaris súlyosabb, míg a II. Típus enyhébb. A betegek 90% -ánál krónikus lefolyás alakul ki.
Arthritis psoriatica (PsA; a ízületek a pikkelysömör okozta) az összes pikkelysömörben szenvedő betegek körülbelül 5-15% -át érinti; néha megelőzi a bőr betegség; a pikkelysömör ízületi gyulladásban szenvedő betegek körülbelül 66% -ának van köröm pikkelysömör.
A halálozás medián életkora enyhe pikkelysömör esetén 74.4 év, súlyos pikkelysömör esetén 72 év (kontroll esetén 76.5 év volt).
Komorbiditások (kísérő betegségek)
- Elhízás (túlsúly) 1 + 2
- Artériás hipertónia (magas vérnyomás) 1 + 2
- Arthritis (ízületi gyulladás) 1 - gyermekeknél fiatalkori ízületi gyulladásként (JIA); hónapokkal, évekkel megelőzheti a pikkelysömöröt
- Bronchiális asztma (1.38-szor gyakoribb).
- Krónikus gyulladásos bélbetegség (IBD), pl Crohn-betegség körülbelül kétszer gyakrabban.
- Cukorbetegség 2. típusú mellitus - a cukorbetegség átlagos kockázata a pszoriázismentes betegeknél 1.21 és a pszoriázisos betegeknél 1.64
- Máj cirrhosis (a máj visszafordíthatatlan károsodása, amely fokozatos kötőszöveti átalakítása máj a májfunkció károsodásával; Az összes súlyos pikkelysömörben szenvedő beteg 14.1% -a)
- Metabolikus változások, például hiperlipoproteinémia (diszlipidémia) 1 + 2.
- Pszichiátriai rendellenességek 1 + 2: A bőr megjelenése és a társadalmi kirekesztés következtében a szorongásos rendellenességek *, a depresszió *, valamint a szerekkel való visszaélés * jelentősen megnő
- rheumatoid arthritis (kb. 4-szer gyakrabban).
- Coeliakia (4.1%); a gluténmentes étrend jótékony hatást mutat a bőrelváltozásokra is
1Betegségek gyermekkorban2 Kortól független társbetegségek.
