Rövid áttekintés
- Tünetek: Izomlebomlás és fokozott zsírraktározás, sebgyógyulási zavarok, pergamenbőr, fokozott fogékonyság a fertőzésekre, férfiaknál a szőrszálak (hirsutizmus), szaporodási rendellenességek, növekedési zavarok gyermekeknél, pszichés problémák (például depresszió), megnövekedett koleszterinszint, magas vérnyomás, csontritkulás.
- Okok: Kortizon tartalmú gyógyszerek túlzott bevitele (exogén Cushing-szindróma) vagy kortizol túltermelés a mellékvesékben (endogén Cushing-szindróma); Az endogén Cushing-szindróma általában jóindulatú vagy rosszindulatú daganat (például az agyalapi mirigy vagy a mellékvese) miatt alakul ki.
- Mikor kell orvoshoz fordulni? Ha a fenti tünetek közül egy vagy több jelentkezik
- Kezelés: kortizon tartalmú gyógyszerek abbahagyása (exogén Cushing-szindróma), daganatos kezelés műtéttel, sugárterápiával, kemoterápiával vagy adrenosztatikumokkal (endogén Cushing-szindróma).
Mi a Cushing-szindróma?
Az orvosok akkor beszélnek „szindrómáról”, ha a betegség több jele (tünet) egyidejűleg van jelen. Cushing-szindróma esetén még sok tünet is előfordul.
A magas kortizolszintet vagy kortizon tartalmú gyógyszerek (exogén Cushing-szindróma), vagy – nagyon ritka esetekben – hormontermelő daganatok (endogén Cushing-szindróma) váltják ki. Ha az agy egyes részein (hipotalamuszban vagy agyalapi mirigyben) kialakuló daganat felelős, akkor központi Cushing-szindrómáról vagy Cushing-kórról beszélünk.
Hogyan működik a kortizol
A kortizol egy létfontosságú hormon, amely számos funkciót lát el. Stresszhormonnak is nevezik, mert nagyobb mennyiségben termelődik, amikor a szervezet tartósan fokozott igénybevételnek van kitéve.
A kortizol „stresszhormonként” aktiválja a lebomló (katabolikus) anyagcsere-folyamatokat, hogy energiával látja el a szervezetet a rendkívüli stresszel való megbirkózáshoz.
- Közvetetten (génexpresszión keresztül) cukrot (a máj glükoneogenezisén keresztül), fehérjéket (főleg izomlebontás révén) és zsírt biztosít. A test közepén (has, nyak, arc) egyidejűleg fokozott zsírraktározást okoz.
- Ezenkívül a kortizol a kollagén, a kötőszövet és a csontanyag lebomlását okozza, ami túlzott mennyiségben a bőr lebomlásához (sorvadásához) és a csontsűrűség csökkenéséhez vezet.
- Végül, a kortizol továbbra is fontos immunszuppresszív szerepet játszik azáltal, hogy bizonyos mértékig gátolja az immunválaszt és a gyulladásos reakciókat. Ez az oka annak is, hogy a kortizol gyógyszerként nagy jelentőséggel bír.
Hogyan nyilvánul meg a Cushing-szindróma?
A kortizol szervezetben betöltött sokrétű funkcióinak megfelelően a Cushing-szindróma tünetei is nagyon sok helyen jelentkeznek:
- Telihold arca / Holdarc: A Cushing-szindrómára jellemző a kerek és vörös arc a zsírraktározás miatt.
- Bikanyak (bivalynyak): A nyak területén is egyre inkább lerakódik a zsír.
- Változott vérértékek: Cushing-szindrómában gyakran megemelkedik a koleszterin mennyisége a vérben. A vérkép gyakori változása, ritkán káliumhiány.
- Megnövekedett vérnyomás: Sok Cushing-szindrómás embernél megemelkedett a vérnyomás.
- Izomgyengeség és csökkent csontsűrűség: Cushing-szindróma esetén az izom- és csontanyag lebomlása következik be. Így az izomtömeg és a csontsűrűség csökken. Bizonyos körülmények között csontritkulás alakul ki.
- Fokozott fogékonyság a fertőzésekre: Cushing-szindrómában az immunrendszer általános elnyomása miatt az érintett egyének érzékenyek a fertőzésekre – például gyakoribb megfázásra
- Pszichológiai változások: Egyes esetekben a Cushing-szindróma pszichológiai változásokkal, például depresszióval is társul.
- Csökkent potencia: Cushing-szindrómás férfiaknál gyakran impotencia alakul ki.
- Csökkent növekedés: Gyermekeknél a Cushing-szindróma a növekedési hormon közvetett gátlása révén gátolja a növekedést.
Mennyi a várható élettartam Cushing-szindrómával?
Ha egy daganat Cushing-szindrómát (endogén Cushing-szindrómát) okoz, és sikeresen kezelik, a prognózis az életminőség helyreállítására jó.
A tünetek csökkenésével járó sikeres kezelés ellenére az endogén Cushing-szindróma megnövekedett mortalitást eredményezhet olyan társult állapotok miatt, mint a szív- és érrendszeri betegségek vagy fertőzések.
Kezelés nélkül azonban a betegség számos kísérőbetegsége miatt néhány hónapon vagy éven belül halálos kimenetelű.
Okok
Az ok mérlegelésekor az első lépés az exogén Cushing-szindróma és az endogén Cushing-szindróma megkülönböztetése. Az exogén azt jelenti, hogy kívülről jön létre. Ezzel szemben az endogén Cushing-szindróma a szervezet hibás működéséből vagy betegségéből ered.
Exogén Cushing-szindróma
A kortizon hatóanyag (miután a szervezetben kortizollá alakul) gyulladáscsökkentő és általában immunszuppresszív hatású.
Ezért alkalmazzák például krónikus gyulladásos bélbetegségek (Crohn-betegség, colitis ulcerosa), asztma, sclerosis multiplex és számos autoimmun betegség kezelésére. Ilyen esetekben a kortizont általában szisztémásan adják be, például tabletta vagy infúzió formájában.
A glükokortikoidok azon dózisát, amely Cushing-szindrómát vált ki egy páciensben, Cushing-küszöbnek nevezik.
Endogén Cushing-szindróma
Az endogén Cushing-szindróma a glükokortikoidok vagy a kortizol túlzott mennyiségén is alapul. Ebben az esetben azonban magából a szervezetből ered. Az endogén Cushing-szindróma sokkal ritkább, mint az exogén változat, millió lakosságonként mindössze XNUMX-XNUMX beteg fordul elő. A nők sokkal gyakrabban érintettek, mint a férfiak.
A kortizol a mellékvesékben, pontosabban az úgynevezett mellékvesekéregben termelődik. Más hormonok is termelődnek ott, mint például az androgének (férfi nemi hormonok, mint a tesztoszteron) és az aldoszteron (fontos a víz- és nátriumháztartás szabályozásában).
Serkenti a mellékvesekéreg aktivitását. Leegyszerűsítve ez azt jelenti, hogy minél több ACTH termelődik az agyalapi mirigyben, annál több hormont (főleg kortizolt) termel a mellékvesekéreg.
A kortizol képződés önkontrollja most a CRH, az ACTH és a kortizol közötti szabályozókör segítségével történik:
Ha elegendő kortizol kering a vérben, gátolja a CRH, illetve az ACTH felszabadulását a hipotalamuszban, illetve az agyalapi mirigyben – és így közvetve tovább fokozza a kortizoltermelést.
Minél magasabb a vér kortizolszintje, annál jobban gátolja a CRH-t és az ACTH-t, és annál kevesebb új kortizol termelődik a mellékvesekéregben.
A rendellenesség lokalizációjától függően az endogén Cushing-szindróma ACTH-függő és ACTH-független változatokra oszlik:
ACTH-függő Cushing-szindróma.
Az ACTH-függő Cushing-szindróma az endogén Cushing-szindróma összes esetének körülbelül 85 százalékáért felelős. Ennek oka az agyalapi mirigy ACTH hormon feleslege. Ez serkenti a mellékvesekéreg túlzott kortizol termelését.
Függetlenül attól, hogy a megnövekedett ACTH képződés végső soron az agyalapi mirigyből vagy a hipotalamuszból ered – mindkét esetben centrális Cushing-szindrómáról (Cushing-kórnak is nevezik) beszélünk, mivel az ACTH-többlet oka a központi idegrendszerben (agyban) van. .
Ezek az ACTH-termelő daganatok közé tartozik például a kissejtes hörgőkarcinóma (a tüdőrák egyik formája) és a ritka béldaganatok. Esetenként az ectopiás Cushing-szindróma hátterében CRH-termelő daganat is áll: túlzottan stimulálja az agyalapi mirigy ACTH-termelését, és közvetve serkenti a kortizoltermelést.
ACTH-független Cushing-szindróma
Az ok általában a mellékvesekéreg kortizoltermelő daganata. Felnőtteknél ez általában jóindulatú daganat (adenoma), míg gyermekeknél gyakrabban rosszindulatú daganat (carcinoma).
Kisgyermekeknél a mellékvese ilyen daganata az endogén Cushing-szindróma leggyakoribb oka is. A legtöbben 5 év alattiak a diagnózis idején. 7 évesnél idősebb gyermekeknél a központi ACTH-függő Cushing-szindróma gyakoribb.
Különbséget kell tenni a Cushing-kór ezen formái és az alkoholfogyasztás által kiváltott kortizoltöbblet – az alkohol által kiváltott „pszeudo-Cushing-szindróma” – között. Feltételezhető, hogy itt a hipotalamusz fokozott CRH felszabadulása az oka. A betegség ezen formája általában az alkoholtól való hosszabb tartózkodás után megszűnik.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Minél korábban kezelik a Cushing-szindrómát vagy annak okait, annál nagyobb az esélye annak, hogy visszahúzódik, és nem marad maradandó károsodás.
Mit csinál az orvos?
Ezt fizikális vizsgálat követi. Az orvos többek között megméri a páciens vérnyomását és súlyát. A páciens bőrét is megvizsgálja. Különféle tesztek segítségével megállapítható, hogy valóban van-e kortizolfelesleg (hiperkortizolizmus) a vérben, és ha igen, honnan származik:
- 24 órás vizeletgyűjtés: A páciens 24 óra leforgása alatt kiürült vizeletét összegyűjtik, hogy meghatározzák a benne lévő szabad kortizol koncentrációját. Cushing-szindróma esetén a mérési eredmény jelentősen megnő.
Vannak más tesztek is, amelyek alkalmazhatók a Cushing-szindróma kezelésére. Ezek közé tartozik az inzulin-hipoglikémia teszt (az emelkedett kortizolszint kimutatására), valamint a dexametazon hosszú teszt és a CRH stimulációs teszt: Ez utóbbi kettő segít a Cushing-szindróma különböző formái (centrális, paraneoplasztikus vagy mellékvese Cushing-szindróma) megkülönböztetésében. ).
Kezelés
Exogén Cushing-szindróma esetén lehetőség szerint minden kortizon tartalmú gyógyszert le kell állítani. Ezt azonban nem szabad hirtelen megtenni!
Ha a kortizonkészítményeket néhány napnál tovább szedik, az gátolja a szervezet saját mellékvese kortizoltermelését. Ez az agyalapi mirigy és az agyalapi mirigy szabályozó szervein keresztül történik, amelyek a vér megnövekedett kortizolszintje miatt kevesebb CRH-t és ACTH-t bocsátanak ki.
Érdemes megbeszélni a pontos eljárást orvosával. Pontos sémát ad, hogy milyen időközönként és milyen mértékben csökkentheti az adagot, hogy szervezete mindig kellően el legyen látva kortizollal.
Néhány héttel a műtét után vérvizsgálatot kell végezni annak ellenőrzésére, hogy a hormonszintek normalizálódtak-e, és így megállapítható, hogy szükség van-e további műtétre.
Ha a műtét nem lehetséges, a daganat sugárterápiával vagy kemoterápiával is kezelhető. Néha úgynevezett adrenosztatikumokat írnak fel - olyan gyógyszereket, amelyek gátolják a kortizol termelését a mellékvesékben.
Mit tehetsz magad?
A hiperkortizolizmus tényleges terápiája mellett az egészséges, kiegyensúlyozott táplálkozás és a megfelelő testmozgás pozitívan befolyásolhatja annak következményeit és kísérő tüneteit, mint az elhízás, a szív- és érrendszeri betegségek, a cukorbetegség.
Lehetőleg kerüljük az alkoholt, a koffeint és a nikotint, mert ezek a stimulánsok elősegíthetik a másodlagos és kísérő betegségeket.
A rendszeres testmozgás csökkenti a súlyt, megkönnyíti a vércukorszint szabályozását, csökkenti a vérnyomást, erősíti a csontokat, és így Cushing kezelésében is fontos szerepet játszik.
Kérjen tanácsot kezelőorvosától a Cushing-kór optimalizált diétájára vonatkozóan, és kérje meg, hogy az Ön egyedi esetére milyen edzésforma a megfelelő.
Gyakran ismételt kérdések a Cushing-szindrómával kapcsolatban
Mi a Cushing-szindróma?
Hogyan nyilvánul meg a Cushing-szindróma?
A Cushing-szindróma súlygyarapodásban nyilvánul meg, különösen az arcon és a hason, vékony, könnyen vérző bőrrel, kék vagy lila striákkal és izomgyengeséggel. Egyéb jelek közé tartozik a magas vérnyomás, a magas vércukorszint, a testszőrzet növekedése, a fáradtság és a hangulati ingadozások. A nők gyakran tapasztalnak menstruációs rendellenességeket, a férfiak pedig merevedési zavarokat.
Mi váltja ki a Cushing-szindrómát?
Mit lehet tenni Cushing-szindrómával?
A Cushing-szindróma kezelésére meg kell állítani a kortizol hormon túltermelését. Ha a mellékvese vagy az agyalapi mirigy daganata az oka, gyakran műtétre vagy sugárkezelésre van szükség. Bizonyos gyógyszerek csökkenthetik vagy blokkolhatják a kortizoltermelést is.
Veszélyes a Cushing-szindróma?
Mennyi ideig tart a Cushing-szindróma?
A Cushing-szindróma krónikus betegség. A betegség lefolyása az októl és a kezelés hatékonyságától függ. Több hétbe is telhet, amíg a tünetek teljesen eltűnnek. Néha több hónapig vagy évig is eltart. Egyes esetekben tartós fáradtság és gyengeség is jelentkezik.
Milyen érzéseket vált ki a Cushing-szindróma?
Mi történik, ha a Cushing-szindrómát nem kezelik?
Kezelés nélkül a Cushing-szindróma súlyos egészségügyi problémákat okoz, például cukorbetegséget, magas vérnyomást, csontritkulást, izomgyengeséget és fokozott fertőzésveszélyt. Emellett olyan mentális betegségek is előfordulnak, mint a depresszió és a szorongás, a merevedési zavar férfiaknál és a menstruációs ciklus zavarai nőknél. Ritka esetekben életveszélyes helyzet alakulhat ki, ha a Cushing-szindrómát nem kezelik.
