A Cogan-I szindróma, mint klinikai kép, a kombinációja gyulladás a szaruhártya szeme (keratitis) és a szemérzet zavara egyensúly a 8. agyideg irritációja miatt. A Cogan I szindróma, amelyet gyakran egyszerűen Cogan szindrómának neveznek, ritka feltétel.
Mi a Cogan I szindróma?
A Cogan-I szindrómát először 1945-ben írta le az amerikai szemész Cogan. A klinikai kép ez idő előtt is ismert volt, de tévesen azt gondolták Meniere betegsége atipikus tanfolyammal. Mindkét betegség tünete hasonló, de Meniere betegsége teljesen más okai vannak. A Cogan I szindróma az orvosi nyelvezetben oculovestibuloauditory szindrómának is ismert. A szemeket és a füleket főleg a Cogan I szindróma érinti. Ami az orvosi gyakorlatban gyakran megnehezíti a diagnózist, az a tény, hogy sok más szerv és szervrendszer is érintett lehet, és ennek eredményeként sokféle tünettel járhat. A Cogan I szindróma tovább oszlik úgynevezett tipikus és atipikus Cogan I szindrómára. Ezenkívül terápiás különbséget kell tenni a Cogan II szindrómától is, amelynek nincs párhuzama a Cogan I szindrómával. Cogan II szindróma esetén a szem cselekedeteinek és mozgásának összehangolására való képesség zavart. A Cogan II szindróma tehát az oculomotoros apraxia veleszületett formája.
Okok
A Cogan I szindróma oka a mai napig ismeretlen. Mert ritka feltétel, a Cogan I szindróma kiváltó okának kutatását nem folytatják olyan mértékben, amely az ok egyértelmű azonosításához lenne szükséges a finanszírozás hiánya miatt. Ez azonban általános probléma a ritka és nagyon ritka betegségek okkutatásában. Feltételezzük, hogy a gyulladásos folyamatok állnak a Cogan I szindróma előfordulásának hátterében. Feltételezhető, hogy a tényleges ok egy autoimmun folyamatnak köszönhető, amelynek folyamata rendben van kötőszöveti a struktúrák krónikusan gyulladnak, majd kiváltják a betegség tüneteit. Cogan I szindróma esetén ez valószínűleg szűkebb értelemben vett úgynevezett vaszkuláris és interstitialis gyulladásos folyamatokat foglal magában. Egyrészt a belső falak a hajók a krónikus gyulladásos folyamatok megváltoztatják, másrészt az intersticiális szövet is megváltozik. A gyulladásos változások súlyosságától függően a Cogan I szindróma előfordulhat epizódokban, szinte tünetmentes időközönként. A sejtkárosodás bizonyos fokán túl azonban a tünetek tartósan fennmaradnak.
Tünetek, panaszok és jelek
A Cogan I szindróma 4 vezető tünete a keratitis, sensineuralis halláskárosodás, fülzúgásés szédülés. Ezek a panaszok általában mindkét formában fordulnak elő, azaz tipikus és atipikus Cogan I szindrómában, különféle intenzitással, külön-külön vagy együtt. A betegség lefolyása és a tünetek előfordulása lehet akut vagy hosszabb ideig, relapszus formájában is. Valamennyi Cogan I-szindrómával diagnosztizált betegnél a betegség folyamán többé-kevésbé kifejezett halláskárosodás tapasztalható. Végül is az egyre növekvő halláskárosodás a betegek körülbelül felében teljes süketséghez vezet. Kínzó szédülés, szédülésés fülcsengés, fülzúgás, a betegek többségében gyakran kísérő tünetek. A szemek leggyakoribb tünete a keratitis, és a scleritis vagy panuveitis párhuzamosan fordul elő. Cogan I szindróma esetén a szem kóros elváltozásai mindig mindkét szemnél jelentkeznek, és időtartamukban, kezelhetőségükben és súlyosságukban jelentősen változhatnak. A szem súlyos gyulladásos változásai ellenére úgynevezett látásvesztés általában nem fordul elő. A betegek nem veszítik el a látásukat sem, mert a retinát általában nem befolyásolja a Cogan I szindróma. A füleken és a szemeken kívül a test teljes többi része is érintett lehet vaszkulitidek. Ha a szív, aorta, központi idegrendszer vagy a vesék érintettek, általánosnak is nevezik vaszkulitisz, amelynek eredményeként a Cogan I szindrómában szenvedő betegek körülbelül 10 százaléka meghal. Általánosított nyirok csomópont duzzanata, ízület gyulladásés láz a betegség krónikus lefolyása során is előfordulhat.
Diagnózis és lefolyás
A Cogan I szindróma diagnózisa kizárólag a tüneteken és a megállapításokon alapszik. A vér, akut fázis fehérjék központi szerepet játszanak a diagnózisban. Ha jelentős szemészeti tünetek vannak, akkor a diagnózis nem okoz problémát a szakember számára, de ha ezek hiányoznak, a betegség még mindig évek óta nem ismerhető fel helyesen. Szemészeti leletek hiányában a pontos különbség a Meniere betegsége szintén nehéz. A Cogan I szindrómát krónikus visszatérő és visszaeső folyamat jellemzi.
Szövődmények
Cogan I szindrómában elsősorban a beteg fülét érinti. A legtöbb esetben az érintett egyének súlyosak halláskárosodás és a fülzúgás. Mindkét tünet rendkívül korlátozza a páciens mindennapi életét, és képes is vezet pszichológiai problémákra és depresszió. A fülben hallható sípolás, alvászavarok és fejfájás gyakran előfordulnak. Az életminőséget a tünetek nagymértékben rontják. Hasonlóképpen, szédülés fordul elő, ami összehangolás problémák. A tüneteknek nem kell állandónak lenniük, de önmagukban is eltűnhetnek az élet folyamán, és hirtelen újra megjelennek. A legrosszabb esetben a Cogan I szindróma teljes halláskárosodást eredményez. Súlyos esetekben más szervek is érintettek, például a vese és szív. Ha a Cogan I szindrómát nem kezelik, akkor általában a halál következik be. A szenvedők gyakran panaszkodnak duzzanatról és gyulladás of ízületek és magas láz. A tünet specifikus kezelése és gyógyítása nem lehetséges. Emiatt a Cogan I szindróma terhelésének célja a tünetek minimalizálása. immunszuppresszánsok beadják. Általában nincsenek további szövődmények, de az érintett személy életét nagyon korlátozza a süketség.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Rendszerint orvoshoz kell fordulni a Cogan I szindróma esetén, amikor az érintett személy kényelmetlenséget szenved a fülében. Ez magában foglalhatja fájdalom a fülben vagy az érzékelő hallásvesztése. A fülzúgás Cogan I szindrómával is előfordulhat, és jelentősen rontja az érintett életminőségét. Ha a fülzúgás hosszú ideig fennáll, és önmagában nem tűnik el, akkor egy fül-orr-gégész szakemberrel kell konzultálni. Az orvosi kezelés ezen panaszok epizodikus előfordulása esetén is nagyon hasznos és tanácsos. A legrosszabb esetben süketség alakulhat ki. A Cogan I szindróma sok esetben pszichológiai panaszokhoz is vezet, ill depresszió. Ha ezek a panaszok együtt jelentkeznek láz vagy a nyirok csomópontok, vizsgálat is ajánlott. Pszichológiai problémák esetén pszichológushoz kell fordulni. A betegség diagnosztizálását háziorvos vagy otolaryngológus teheti meg. A további kezelést azonban az adott szakember végzi, és erősen függ a panaszok súlyosságától.
Kezelés és terápia
A Cogan I szindróma gyógyítása a mai napig nem ismert, az ismeretlen okok miatt. Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív terápia nagymértékben enyhítheti a tüneteket, vagy átmenetileg teljesen eltűnhet. Az érintett betegeknek gyakran át kell esniük terápia életük végéig. Ha a tünetek csak a szemekben és a fülekben jelentkeznek, az általános várható élettartam nem csökken. Ha azonban a vaszkulitidek más szervekben és szervrendszerekben fordulnak elő, a letalitás jelentősen megnő. A magasadag immunszupresszív szerek mint például ciklofoszfamid or kortizon, hallás AIDS vagy úgynevezett kohleáris implantátumok a belső fül halláskárosodásának kompenzálására szolgálnak. Progresszív esetekben a kétoldalú süketség annak ellenére sem akadályozható meg terápia. A súlyos mellékhatások szerek használt is problémát jelent.
Kitekintés és előrejelzés
A Cogan I szindrómára nincs teljes gyógymód. Ebben az esetben a szindróma csak tüneti úton kezelhető, mivel az oksági terápia nem lehetséges. Bizonyos esetekben azonban lehetséges a tünetek teljes korlátozása, bár ezek a korlátozások gyakran rövid életűek. A kezelés sikere azonban nagyon függ a Cogan I-szindróma pontos megnyilvánulásától, így itt általában nem lehet jósolni. Ezért a betegek életminőségük javítása érdekében gyakran függenek az egész életen át tartó terápiától. Mivel a panaszok általában csak a fülben és a szemekben jelentkeznek, a beteg várható élettartamát ez nem befolyásolja negatívan. A test más régióiban azonban a panaszok ronthatják az életminőséget. A halláskárosodás korlátozható a hallás segítségével AIDS. Továbbá az érintettek erős gyógyszerek szedésétől is függenek, amelyek sok mellékhatással járnak. Ha a Cogan I szindrómát nem kezelik, az életminőség jelentősen romlik, és a mindennapi életben komoly korlátok vannak. Gyakran a tünetek tovább súlyosbodnak. Valószínűleg ez idő előtt az érintettek halálával is jár.
Megelőzés
A Cogan I-szindróma minden korcsoportban és mindkét nemben egyformán fordul elő. Mivel a profilaxis nem lehetséges, a prognózis elsősorban attól függ, hogy a diagnózist minél előbb felállítsák, ami a legtöbb betegnél korai felnőttkorban fordul elő. Csak az azonnali kétoldali cochleáris beültetés képes megakadályozni az egyébként progresszív süketséget.
Követés
A Cogan I szindróma multisystem rendellenesség. Ez gondos nyomon követést igényel a szervezet sokféle érintett területe miatt. Azonban az összes olyan ritkán előforduló betegség problémája, hogy az orvostudomány eddig túl keveset tud róluk. A kutatás hiánya kihat a kezelésre és a nyomon követésre is. Mind a tipikus, mind az atipikus Cogan I szindrómában különféle következmények fordulnak elő. Ezek tüneti kezelést igényelnek. Ehhez és a nyomon követéshez különféle orvosok vagy interdiszciplináris megközelítések jöhetnek szóba. Betegség következményei, például keratitis, szenzineurális halláskárosodás vagy fülzúgás, és szédülés kezelni kell. Ha a süketség fokozódik, szükségessé válhat a cochleáris implantátum felszerelése. A növekvő szemproblémák szintén gondos nyomon követést igényelnek a Cogan I szindrómában. Ami nehéz, az általánosított vaszkulitisz gyulladásos folyamatok eredményeként fordulhat elő. Az összes krónikus lefolyású Cogan I szindrómában szenvedő beteg körülbelül tíz százaléka hal meg tőle. Még a jó utókezelés sem akadályozhatja meg ezt. Az is problémás, hogy sok orvos nem ismeri fel ezt a multirendszeres betegséget. Ha a Cogan I szindrómát helyesen ismerik fel, akkor az értelmes terápiás koncepciók hiánya miatt csak tüneti kezelés és azonos mennyiségű utógondozás biztosítható.
Mit tehetsz te magad
A Cogan I szindróma nagyon ritka betegség, amelynek okai még nem ismertek. Ezért a beteg nem vehet igénybe önsegélyt intézkedések amelyek oksági okok. Van azonban néhány intézkedések amelyek segíthetnek jobban megbirkózni a mindennapi életben. A betegség tipikus tünetei súlyosak szédülés, fülzúgás és az érzés zavara egyensúly. Ez utóbbi különösen súlyosan korlátozhatja az érintettek mobilitását, és nagymértékben növelheti a balesetek kockázatát. A betegeknek nem kell félniük a járástól AIDS és ha szükséges, kerekesszéket, amely segít elkerülni az eséseket és javítja mozgásképességüket. Sok szenvedőnél a hallás is romlik. Hallókészülék or implantátumok általában itt segítenek. A hallás teljes elvesztését azonban nem mindig lehet megakadályozni ezen segédeszközök ellenére. Ha teljes süketség van a láthatáron, az érintetteknek minél előbb meg kell tanulniuk a jelnyelvet, hogy a halláskárosodás után is kommunikálni tudjanak. A tanítás könnyebb mindaddig, amíg az érintett még mindig érti a kimondott utasításokat. Bár a Cogan I szindróma nagyon ritka betegség, a német ajkú országokban mára önsegítő csoport alakult, amely az interneten is aktív. A betegeknek és hozzátartozóiknak ki kell használniuk az információcsere lehetőségét más érintett személyekkel.
