Rövid áttekintés
- Tünetek: Többek között széklet elszíneződése, sötét vizelet, viszketés (pruritus), fogyás, felső hasi fájdalom, hányinger, hányás.
- Okok és kockázati tényezők: Az ok nem ismert pontosan. A legfontosabb kockázati tényező az életkor; emellett bizonyos betegségek kedveznek az epevezetékráknak (például epevezeték-kövek vagy parazita betegségek).
- Diagnózis: Fizikális vizsgálat, májértékek (vérvizsgálat), különféle képalkotó eljárások, pl. ultrahang vizsgálat.
- Lefolyás és prognózis: Mivel a daganatot általában későn fedezik fel, amikor a betegség már jó előrehaladott állapotban van, a prognózis meglehetősen kedvezőtlen.
Mi az a cholangiocelluláris karcinóma?
A kolangiocelluláris karcinóma (CCC, cholangiocarcinoma, epevezeték karcinóma) az epeutak rosszindulatú (rosszindulatú) daganata. A rák az egyik elsődleges májdaganat, akárcsak a hepatocelluláris karcinóma (HCC).
Az epeutak anatómiája
A máj naponta 600-800 milliliter epét (epét) termel. Ez az epevezetékeken keresztül jut be a bélbe. Az epeutak a legkisebb epekapillárisokként kezdődnek a májsejtek között, majd egyesülve nagyobb epeutakká alakulnak. Ezek egyesülve jobb és bal májcsatornát alkotnak.
Ebből jön létre a közös májcsatorna (ductus hepaticus communis). Ebből egy csatorna ágazik el az epehólyagba (ductus cysticus). Ezután ductus choledochusként a nyombélbe fut, ahol csatlakozik a hasnyálmirigy-csatornához (ductus pancreaticus).
A kolangiocelluláris karcinóma típusai
Az orvosok a cholangioceluláris karcinómát három típusra osztják anatómiai elhelyezkedésük szerint:
- Intrahepatikus CCC (a májban található; a jobb és a bal májcsatornákig terjed).
- Perihilar CCC (ún. Klatskin-daganat; a choledochal csatornáig található)
- Distális CCC (a nyombélig terjed)
Tünetek
A kolangiocelluláris karcinóma gyakran hosszú ideig nem okoz tüneteket. Ezért az epevezeték daganatának diagnózisa gyakran csak előrehaladott stádiumban történik. Az epevezeték karcinómában szenvedőknek a következő tünetei vannak:
- A széklet elszíneződése
- sötét vizelet
- Viszketés (viszketés)
- Fogyás
- Fájdalom a has felső részén
- Étvágytalanság
- Hányinger, hányás
- Folyadék felhalmozódása a hasban (ascites)
Cholangiocelluláris karcinóma: okok és kockázati tényezők.
A kolangiocelluláris karcinóma pontos oka nem ismert. Az érintetteknél gyakran – az idősebb kortól eltekintve – semmilyen speciális kockázati tényező nem található. Csak néhány betegségről ismert, hogy elősegíti az epevezetékrák kialakulását. Ezek tartalmazzák:
- Az epeutak megnagyobbodása a májon kívül (choledochal ciszták)
- Epevezeték kövek (choledocholithiasis)
- Az epeutak parazita betegségei (például trematoda vagy májmétely)
- Primer szklerotizáló cholangitis (más néven PSC, az epeutak gyulladásos betegsége)
A lehetséges további kockázati tényezők közé tartozik a hepatitis B és C fertőzés, a májcirrhosis, az alkohol- és nikotinfogyasztás, valamint a cukorbetegség.
Vizsgálatok és diagnózis
- Volt-e nem kívánt fogyás az utóbbi időben
- Hogy viszket-e a bőr
- Függetlenül attól, hogy a széklet világosabb vagy a vizelet sötétebb a szokásosnál
- Az érintett személy gyakrabban hány-e
Fizikális vizsgálat
Laboratóriumi tesztek
Ezenkívül az orvos vért vesz az érintett személytől, ha cholangiocelluláris karcinóma gyanúja merül fel. Laboratóriumban megvizsgáltatta bizonyos értékeket, amelyek gyakran változnak epevezeték karcinómában. Ezek közé tartoznak a májenzimek, az alanin-aminotranszferáz (ALAT), az aszpartát-aminotranszferáz (ASAT), a glutamát-dehidrogenáz (GLDH), a gamma-glutamil-transzferáz (γ-GT) és az alkalikus foszfatáz (AP). Mindegyikük gyakran fokozott májkárosodást okoz.
További diagnosztika
Ha a fizikális vizsgálat és a laboratóriumi eredmények cholangiocarcinomára utalnak, az orvos ultrahangvizsgálatot (sonográfiát) végezhet a hasban. Az is előfordul, hogy az orvos egy rutin ultrahangvizsgálat során véletlenül cholangiocelluláris karcinómát észlel.
A további tisztázás érdekében az orvosok általában mágneses rezonancia képalkotást (MRI) vagy számítógépes tomográfiát (CT) végeznek a kolangiocelluláris karcinóma kimutatására.
Ezután röntgenfelvételt készít a hasüregről, amelyen aztán látható a kontrasztanyag. Az epevezetékekben kell elosztani. Ha például epevezetéket hagy ki, ez kőre vagy daganatra utal.
Az ERC alternatívája a perkután transzhepatikus kolangiográfia (PTC). Ebben az eljárásban az orvos kontrasztanyagot is fecskendez az epeutakba, de ebben az esetben egy tűn keresztül, amelyet a bőrön és a májon keresztül az epeutakba juttat, röntgen-ellenőrzés mellett.
A cholangiocelluláris karcinóma diagnosztizálása mágneses rezonancia képalkotás (MRI) vagy számítógépes tomográfia (CT) segítségével is lehetséges.
Cholangiocelluláris karcinóma: kezelés
Ha a műtét nem lehetséges vagy sikertelen, vannak palliatív kezelési lehetőségek. Ez a helyzet például abban az esetben, ha a daganat áttétjei már kialakultak más szervekben. A palliatív azt jelenti, hogy a gyógyulás már nem lehetséges, de a beteg tünetei a terápia által javíthatók.
Ezenkívül az orvos gyakran sztentet helyez be az epeutakba adjuváns terápiaként. Ez egy kis cső, amely nyitva tartja az epevezetékeket, hogy az epe könnyebben tudjon elfolyni. Egyes esetekben az orvos rádiófrekvenciás vagy lézerterápia segítségével is megpróbálhatja nyitva tartani az epevezetékeket.
A betegség progressziója és prognózisa
A cholangiocelluláris karcinóma általában gyenge gyógyulási esélyekkel rendelkezik. Ennek elsősorban az az oka, hogy sok esetben késői stádiumban okoz tüneteket, ezért csak késői stádiumban észlelik.
