Dermatomyositis: Tünetek, panaszok, jelek

A következő tünetek és panaszok jelezhetik a dermatomyositist (izomgyulladás bőr bevonásával):

Fő tünetek

Bőr bevonása:

  • Fej / arc
    • Alopecia (hajhullás)
    • Méretezés a napsugárzásnak kitett területeken (homlok, fülkagylók, falak és nyak (kendő jel).
    • Erythema (bőrpír), enyhén lila színű - ez kiterjed a napfénynek kitett testrészekre (fejbőr, arc, nyak, nyakkivágás, a hát felső része, felső végtagok) (= heliotrop eritéma)
      • Többek között a szemhéjak heliotrop (lila) bőrpírja.
    • A periorbitális régió ödémája (laterális és orbitális duzzanat), a homlokán és az arcán is lehetséges.
    • Arckifejezés: könnyes (hipomimia).
  • Végtagok
    • Ujj és metacarpophalangealis ízületekszimmetrikusan előforduló Gottron papulák (papulák (a bőr) sima felülettel és éles elszíneződéssel az ujjnyújtó oldalain) [pathognomonic jel, azaz „egyértelműen jelzi a betegséget”]
    • Atrófia (szöveti atrófia)
    • Erythema méretezéssel
    • Durva és megrepedt ujjak („szerelő kezei”)
    • Teleangiectasia (vaszkuláris vénák)
  • Nails
    • hyperkeratosis („Megvastagodása”) a kutikula.
    • A köröm hajtása megváltozik
    • A kutikula megvastagodása (úgynevezett Keining-jel).
    • Teleangiectasia és szilánkos vérzések a körömhajtás területén.
  • Törzs
    • Atrófia (szövetvesztés)
    • Hyper- / Depigmentáció
    • Poikilodermicus gócok („többszínű bőr”)
    • Teleangiectasias (vaszkuláris vénák)

Izomzat:

  • Szimmetrikus izomgyengeség (különösen a proximális végtagi izmok / felkarok és combok, vagy váll / medenceöv).
  • Izomfájdalom mialgiák (izom fájdalom).
  • Szklerózis (keményedés) és a váll / felkar és a medence atrófiája /comb izmokat.
  • Az érintett személyek nem tudják felemelni a karjukat fej és / vagy nehezen tud felmászni a lépcsőn, felállni.
  • Megjegyzés: A betegség korai szakaszában az izmok érintettsége gyakran hiányzik (tiszta amyopathiás forma) vagy gyakrabban klinikailag csendes (klinikai amyopathiás DM).

Másodlagos tünetek

  • Fáradtság
  • Láz
  • Ízületi fájdalom

A belső szervek bevonása lehetséges:

  • Nyelőcső (nyelőcső): dysphagia - az esetek 30% -ában.
  • Szív: közbeiktatott szívizomgyulladás (a szívizom gyulladása) - az esetek 30% -ában; tachycardia (túl gyors a szívverés:> 100 ütés / perc) és az EKG változásai lehetségesek.
  • Tüdő: alveolitis (a tüdő szövetek és alveolusok (alveolusok)), fibrózis (a kötőszöveti a tüdő) - az esetek 30% -ában.

A kísérleti diagnózishoz elegendő tünetek tipikus konstellációja:

  • Lila / lila bőrpír (a bőr vörössége) bőr).
  • Az erő csökkenése
  • Myalgia (izomfájdalom)