Hemoglobin elektroforézis (szinonima: Hb elektroforézis) lehetővé teszi a különféle hemoglobinokon alapuló elválasztást (vér pigmentek) eltérő migrációs sebességükről az elektromos mezőben. A fiziológiai százalékos arányok kimutatására szolgál hemoglobin változatok és a kóros formák jelenléte.
Hemoglobin elektroforézist hajtanak végre, ha gyanú merül fel a hemoglobinopathia (genetikai hibák miatt a hemoglobin (Hb) károsodott képződéséből eredő betegségek) fennállása esetén. A hemoglobinopátiák legfontosabb képviselői a thalassemiák és a sarlósejtek vérszegénység. Az eritrociták (vörösvértestek) következő hemoglobin-konstellációi ismertek:
- HbA0 (régi név: HBA1) - egészséges felnőtteknél; az egészséges újszülöttek akár 40% -a.
- HbA2 - a ß-thalassaemia.
- HbF - az egészséges újszülöttek akár 80% -a; a ß-thalassaemia.
- HbS - a sarlósejtes egyének kb. 80% -a vérszegénység.
- Tetramer γγγ / Tetramer ββββ
Az eljárás
Szükséges anyag
- EDTA vérszérum
A beteg felkészítése
- Nem szükséges
Zavaró tényezők
- Nem ismert
Normál értékek - vérszérum
Banda | Kifejezés | |
Felnőtt | HbA0 sáv (régi: HBA1) | Erősen |
HbA2 sáv (HbC-t, HbE-t, HbO-t is megragad). | gyengébb | |
Egyéb / kóros sávok | nem észlelhető | |
Gyerekek | HbA0 sáv | erős |
Hba2 banda | nagyon gyenge | |
HbF banda | erős | |
Egyéb / kóros sávok | nem észlelhető |
Referenciatartomány
- HbA> 96.3
- HbA2 <3.5%
- HbF <0.5%
Jelzések
- Nem világos vérszegénység (vérszegénység)
- Hemolízis (vörös oldódása vér sejtek) vagy hemolitikus vérszegénység.
- Interstitialis nephritis (vese gyulladás).
- Methemoglobinemia - fokozott koncentráció methemoglobin a vörösvértesteket.
- Polycythaemia vera - ritka mieloproliferatív (befolyásolja a vér a csontvelő) betegség, amelyben mind a három vérsejt szaporodik (különösen vörösvértesteket, de szintén vérlemezkék (vérsejtek) és leukociták (fehérvérsejtek) fiziológiai inger nélkül.
- Polyglobulia - megnövekedett eritrocita szám (eritrocitózis) vagy hemoglobin koncentráció a vérben a fokozott új vérképződés miatt.
- Sarlósejtes vérszegénység (med .: Drepanocytosis; sarlósejtes vérszegénység is) - vörösvértesteket (vörös vérsejtek); a hemoglobinopátiák csoportjába tartozik (a hemoglobin rendellenességei; szabálytalan hemoglobin, az úgynevezett sarlósejtes hemoglobin, HbS képződése).
- Splenomegalia (splenomegalia).
- Thalassemia - vörösvértestek (vörösvértestek) betegsége, amelyben a hemoglobin nem képződik kellőképpen, vagy fokozott lebomlás genetikai hiba miatt (hemoglobinopátia).
Értelmezés
- HbA0 - egészséges felnőtteknél; az egészséges újszülöttek akár 40% -a.
- HbA2 - a ß-thalassemiában szenvedő betegek akár 70% -a.
- HbF - az egészséges újszülöttek akár 80% -a; a ß-thalassémiában szenvedő betegek 95% -a.
- HbS - a sarlósejtes vérszegénységben szenvedők kb. 80% -a.
- Tetramer γγγ / Tetramer ββββ
A hemoglobinopathia gyanúja esetén a következő laboratóriumi paramétereket is meg kell vizsgálni:
- Kis vérkép
- Az eritrocita morfológiája
- Hemoglobin-A2
- Hemoglobin-F
- Hemoglobin-S
- Instabil (denaturált) hemoglobin