Kawasaki-szindróma: Tünetek, diagnózis és kezelés

A Kawasaki-szindróma jelei hasonlóak a skarlátvörös láz. De milyen tünetek jelzik a Kawasaki-szindrómát? Jellemzően három fázis létezik, különböző tünetekkel, bár az időtartam a kezelés kezdetétől és az egyéni tanfolyamtól függően változhat.

Kawasaki: tünetek az akut fázisban (legfeljebb tíz napig).

Öt fő kritérium (mint akut tünetek) gyulladás) megkülönböztetik a tipikus mellett láz; ha ezek közül legalább négy teljesül, a Kawasaki-szindróma diagnózisa biztosnak tekinthető. Különösen kisgyermekeknél azonban kevesebb tünet jelenhet meg; ebben az esetben a magas láz, amely öt napon túl is fennáll a kezelés ellenére, különösen fontos nyom:

  • A betegség kezdődik a láz 39 ° C felett, amely öt napnál tovább tart, és nem reagál antibiotikumok. A legtöbb esetben a láz felváltva emelkedik és csökken egy-három héten keresztül.
  • Vörösség és nem gennyes kötőhártya-gyulladás mindkét szem kb. két nap múlva beállt.
  • Körülbelül öt napon belül száraz, erősen vörös ajkak (lakk ajkak) és egy vörös nyelv (eper nyelv vagy málnanyelv) jelennek meg. Diffúzan kivörösödött orális nyálkahártya gennyes bevonatok nélkül is megjelenhetnek.
  • További jelek a tenyér és a talp vörössége vagy kék elszíneződése és duzzanata, későbbi pikkelyezés és hámlás az bőr az ujjhegyeken és a lábujjakon (körülbelül két-három hét múlva).
  • Átmeneti, sokalakú, gyakran foltos kiütést (exanthema) mutat, különösen a csomagtartón és a pelenka és a nemi szervek területén, amely hasonlít kanyaró or skarlát.
  • A nyaki duzzanat lehet nyirok csomópontok és a bőrpír nyak.

Ezen kívül lehetnek annak jelei gyulladás más szervekben, például a gyomor-bél traktusban (hányás, hasmenés, hasi fájdalom), ízületek (fájdalom), húgyúti (kellemetlen érzés vizelés közben), agyhártya (nyak merevség, fejfájás), Vagy idegek (bénulás, hallási problémák), szív or máj.

A Kawasaki-szindróma szubakut fázisa (kb. Két-négy hét).

Ebben a fázisban láz, kiütés és nyirok csomópont duzzanata csökken; kötőhártya-gyulladás, étvágytalanság, és az ingerlékenység továbbra is fennmaradhat. Ebben a fázisban az új lehetséges tünetek a - tipikus - félhold alakú hámlás az ujjak és a lábujjak hegyén, valamint ízületi fájdalom. Vizsgálatkor az epehólyag megnagyobbodása a epe (vízipipák) és a nagyok kidudorodása hajók most tapintható lehet.

Gyógyító fázis (a betegség kezdete után 70 napig).

Legjobb idő alatt minden tünet megszűnik, és az eritrocita ülepedési sebessége normalizálódik. Fáradtság és ezalatt időnként rossz teljesítmény léphet fel.

Melyek a komplikációk?

Minél később észlelik és kezelik a betegséget, annál nagyobb a szövődmények kockázata. Végső soron bármely szervre hatással lehet a gyulladás - így a lehetséges szövődmények felsorolása hosszú. Azonban a leggyakoribb és egyben a legfélelmetesebb az aorta kidudorodása (aorta aneurysma) és egyéb, esetleg életveszélyes rendellenességek szív. Ugyanakkor a hasnyálmirigy vagy a vesék is érintettek lehetnek. Bár a Kawasaki-szindróma viszonylag ritka, ma már ez a leggyakoribb oka a szerzettségnek szív betegség ben gyermekkor az iparosodott országokban. Ezek tartalmazzák:

  • A koszorúerek és az aorta duzzanata és meszesedése, amelyek megrepedhetnek, ami szívrohamhoz vagy vérzéshez vezethet (akár hónapokkal vagy évekkel később is)
  • A szívizom gyulladása vagy szívburok, pericardialis effúzió.
  • Szívritmuszavar
  • Szívbillentyű problémák
  • Szív elégtelenség

Ha a Kawasaki-szindrómát nem kezelik, a gyermekek körülbelül negyedének szívproblémái vannak. Egyéb lehetséges szövődmények lehetnek az agy gyulladása (agyhártyagyulladás), máj, fülek, szemek húgycső or epehólyag. Ezek a tünetek általában következmények nélkül megszűnnek.

Kawasaki-szindróma: hogyan diagnosztizálják?

Mivel a Kawasaki-szindróma életveszélyes következményekkel járhat a gyermekeknél, kritikus fontosságú az időben történő diagnózis és a kezelés korai megkezdése. Ha Kawasaki-szindróma gyanúja merül fel, a gyermeket kórházba szállítják. Mivel a laboratóriumi eredmények összességében meglehetősen nem specifikusak, a diagnózist elsősorban a tünetek alapján állapítják meg, különösen az akut fázisban. Ennek ellenére számos különféle vizsgálatot végeznek, hogy kizárják az egyéb okokat és szövődményeket, és figyelemmel kísérjék a diagnózist. a betegség lefolyása. Ide tartoznak mindenekelőtt vér tesztek (vérkép, gyulladásos tünetek, antitestek, vér ülepedési sebesség és mások), vérkultúrák felvétele, elektrokardiográfia (EKG) és an ultrahang a szív vizsgálata. Torkot is lehet venni.

Milyen kezelés áll rendelkezésre a Kawasaki-betegség ellen?

A kezelés célja a gyulladásos folyamatok és ezáltal a szövődmények arányának csökkentése. Döntő fontosságú a kezdés terápia a betegség tizedik napja előtt - tanulmányok kimutatták, hogy a szívben bekövetkező változások előfordulása 10-szeresére csökken. immunrendszer, infúziója immunglobulinok egyszer (ritkán kétszer) adják hat-tizenkét óra alatt. Ezenkívül a kezelést a acetilszalicilsav, amelyet nagy dózisban adnak be körülbelül két hétig, majd ezt követi az alacsonyabb adag hat-nyolc hétig vagy - ha vannak kiutalások - több hónapig, ezt követően antikoagulánsokkal helyettesíthető. Néha gyulladáscsökkentő szteroidok (kortizon) is használják. A koszorúér kezelésére hosszú távú kezelés szükséges ütőér problémákat. Acetil-szalicilsav (a aszpirin) általában nem szabad gyermekeknek adni, mert lehet vezet az úgynevezett Reye-szindrómának, különösen olyan vírusfertőzésekkel kombinálva, mint pl bárányhimlő or befolyásolja. Ezért a Kawasaki-szindrómás gyermekeket be kell oltani befolyásolja és a bárányhimlő megakadályozására Reye szindróma folytatásként.

Mi a lefolyás és a prognózis?

A prognózis elsősorban attól függ, hogy milyen mértékben befolyásolja a szív. A legtöbb esetben a betegség következmények nélkül gyógyul. Mivel terápia val vel immunglobulinok bevezetésre került, a prognózis sokszorosára javult, még szervek bevonásával is. Még a meglévő változások a koszorúerek visszafejlődhet. Az eredeti egy-két százalékos halálozási arány a jelenlegi 0.4 százalékra csökkent. Még mindig nem világos, milyen mértékben koszorúér hajók akinek változásai visszafejlődtek (vagy egyáltalán nem voltak láthatóak), hajlamosabbak a betegségre, és hogy fennáll-e annak kockázata érelmeszesedés felnőttkorban megnövekszik. Ezért az érintett egyének hosszú távú kardiológiai nyomon követésen mennek keresztül. A halálos kimenetelű ritka esetekben a halál általában az első hat hónapban következik be, de sok évvel később bekövetkezhet.