Rövid áttekintés
- Mi az a szkleroderma?: kötőszöveti betegség, két formája: körülírt és szisztémás scleroderma
- Tünetek: bőrmegvastagodás, Raynaud-szindróma, maszk arc, ízületi és izomfájdalmak
- Lefolyás és prognózis: Attól függ, hogy mely szervek érintettek
- Kezelés: Nem gyógyítható, az érintett szervtől függ
- Okok és kockázati tényezők: Ismeretlen okú autoimmun betegség, genetikai hajlam.
- Megelőzés: Megelőző intézkedések nem ismertek
Mi az a scleroderma?
A szkleroderma olyan betegségek csoportjára utal, amelyekben a bőr és a kötőszövet megvastagodik és megkeményedik. Ha a tünetek a bőrre korlátozódnak, körülírt szklerodermának nevezik. Ha a belső szervek, például a tüdő, a belek, a szív vagy a vesék is érintettek, szisztémás sclerodermának (más néven progresszív szisztémás szklerózisnak) nevezik.
A szkleroderma formái
A szkleroderma kiváltó oka a kötőszövet betegsége. Mivel ez a szövet szinte mindenhol megtalálható a szervezetben, a scleroderma általában nemcsak a bőrt érinti, hanem az egész testet is érinti. Attól függően, hogy mely szervek érintettek, a szklerodermának két formája van.
Szisztémás szkleroderma
A szisztémás scleroderma (más néven progresszív szisztémás szklerózis) esetén a betegség nem korlátozódik a bőrre, hanem más szerveket is érint.
Korlátozott forma: A bőrelváltozások csak az ujjaktól a könyökig vagy a lábujjaktól a térdig találhatók. A test más részei, például a mellkas, a has és a hát szabadok maradnak, és a fej ritkán érintett. Bizonyos körülmények között a szisztémás scleroderma a belső szervekre is kiterjed.
Szisztémás sclerosis sine scleroderma: A szklerózis egy speciális formája, mivel a változások a szerveken találhatók, de a bőrön nem.
Körülírt szkleroderma
A körülírt szklerodermát morpheának is nevezik. Erre a formára jellemző, hogy a változások csak a bőrt érintik. A belső szervek nem érintettek.
A bőrelváltozások (plakkok) terjedésétől és mélységétől függően a körülírt szkleroderma négy formára oszlik:
- Korlátozott formában
- Általánosított forma
- Lineáris forma
- Mély körülírt szkleroderma (Deep morphea)
A szkleroderma gyakorisága
Évente körülbelül 1,500 embernél diagnosztizálnak szisztémás szklerózist, és a becslések szerint összesen 25,000 50 ember él Németországban. Az első tünetek leggyakrabban 60 és 65 éves kor között jelentkeznek, esetenként XNUMX éves kor után is. A nőknél négyszer nagyobb az esélye a szkleroderma kialakulásának, mint a férfiaknak.
Hogyan ismerhetem fel a szklerodermát?
A szisztémás scleroderma tünetei
Szisztémás scleroderma esetén a tünetek az egész testben lehetségesek. Általában a következő tünetek jelentkeznek:
- Raynaud-szindróma:
A Raynaud-szindróma gyakran a szisztémás scleroderma első tünete. Ha ezeket a tüneteket észleli, mielőbb forduljon orvoshoz!
- Változások a bőrön:
Keményedés és hegesedés szinte minden szisztémás sclerodermában szenvedő betegnél, és elvileg minden bőrfelületen megtalálható.
- Az ízületek érintettsége:
Néha fájdalmas meszesedések (calcinosisok), amelyek kemény csomókként tapinthatók, a kis ízületek közelében találhatók. Ezt a kalcium sók bőr alatti felhalmozódása okozza.
- Az izomzat bevonása:
Ha az izomzatot is érinti a szkleroderma, akkor jellemzően mozgás közben jelentkezik a fájdalom. Az érintettek arról számolnak be, hogy izmaik gyorsan elfáradnak, és tehetetlennek érzik magukat.
- A belső szervek károsodása:
Szív: Az esetek 15 százalékában a szkleroderma károsítja a szívet. Leggyakrabban a szívizom vagy a szívburok gyulladása fordul elő. Ha nem kezelik, ez életveszélyes szívelégtelenséghez vagy szívritmuszavarhoz vezethet.
A szív is érintett tipikus jelei a mellkasi fájdalom, súlyos szívdobogásérzés, ájulás vagy duzzadt lábak.
Emésztőrendszer: A szkleroderma esetén az emésztőrendszerben előforduló tünetek közé tartozik a puffadás vagy a székrekedés. Szájszárazság és gyomorégés egyéb lehetséges panaszok.
- Egyéb tünetek
A szisztémás scleroderma az egész testet érintheti. A tünetek ennek megfelelően változatosak és nem specifikusak: a fáradtságtól az alvásproblémákon át a rekedtségig terjednek.
A körülírt szkleroderma tünetei
- Korlátozott formában:
A bőrelváltozások két centiméternél nagyobbak, és a test egy-két területén találhatók, általában a törzsön (mellkas, has, hát).
- Általános forma:
A bőrelváltozások legalább három helyen jelennek meg, gyakran a törzsön és a combon, és gyakran szimmetrikusak.
- Lineáris forma:
- Mély körülírt szkleroderma (Deep morphea):
Ebben a nagyon ritka formában a bekeményedés a zsírszövetben és az izmokban található. Szimmetrikusan fordul elő a karokon és a lábakon, és gyakran gyermekkorban kezdődik. Jellemző tünet az izomfájdalom.
Meddig lehet élni szklerodermával? A scleroderma végzetes?
Körülírt szkleroderma
A szkleroderma nem gyógyítható, de a tünetek jól kezelhetők. A körülírt scleroderma esetén a bekeményedés a bőrön marad. Ezért az érintett egyének várható élettartama ugyanolyan, mint a nem érintett egyének. Egyes esetekben a betegség magától gyógyul.
Szisztémás szkleroderma
A statisztikák szerint a szisztémás scleroderma úgynevezett 10 éves túlélési aránya jelenleg 70-80 százalék. Ez azt jelenti, hogy a betegek 70-80 százaléka még tíz évvel a diagnózis felállítása után is életben van.
Ha a szkleroderma a tüdőt érinti, a prognózis általában rosszabb. A scleroderma leggyakoribb haláloka a pulmonalis hypertonia és a tüdőfibrózis.
Mit lehet tenni a scleroderma ellen?
A jelenlegi ismeretek szerint a szkleroderma nem gyógyítható. Attól függően, hogy melyik szerv érintett, az orvos különböző kezeléseket alkalmaz. Ily módon lassítja a betegség előrehaladását és enyhíti a tüneteket.
A szisztémás scleroderma kezelése
A terápia elsősorban azon alapul, hogy mely szerveket érinti a szkleroderma, és mely tüneteket kell enyhíteni.
Ha a tüdőt scleroderma érinti, gyakran alkalmazzák a citosztatikus gyógyszert, a ciklofoszfamidot. Ha a vesék érintettek, ACE-gátlókat kell alkalmazni.
A fényterápia (PUVA), valamint a nyirokelvezetés, a fizikoterápia és a fizioterápia segít a scleroderma esetén az ujjak merevségének ellensúlyozásában.
Mit tehet maga?
- A hegesedés elkerülése érdekében rendszeresen ápolja bőrét. Kérdezze meg kezelőorvosát, mely bőrápoló termékek megfelelőek.
- Mozogj eleget. A rendszeres testmozgás fitten tartja és hozzájárul jólétéhez.
- Táplálkozz egészségesen: A diéta segít a szkleroderma tüneteinek enyhítésében is. Egyél kevés vörös húst, de sok gyümölcsöt és zöldséget, valamint telítetlen omega-3 zsírsavat (például halban). Ez segít a szervezetnek minimalizálni a gyulladást.
Meghatározott szkleroderma kezelése
Az UVA fénnyel végzett fénykezelés (fototerápia) a circumskripten scleroderma leghatékonyabb kezelése. Feltételezhető, hogy segít a bőr gyulladása, keményedése és megvastagodása ellen. A psoralens csoportba tartozó hatóanyaggal együtt, amely fényérzékenyebbé teszi a bőrt, ezt a kezelést PUVA-nak nevezik. A PUVA alkalmazható krém (PUVA krém), fürdő (fürdő PUVA) vagy tabletta (szisztémás PUVA) formájában. A megkeményedett bőrfelületek általában sokkal puhábbak lesznek.
Okai és kockázati tényezők
Okok
Az, hogy az immunrendszer miért nem működik megfelelően, nem ismert. Az orvosi szakértők feltételezik, hogy több tényező is szerepet játszik.
Az autoimmun betegség lehetséges kiváltó okai a következők:
- Genetikai hajlam
- Hormonok (a nők gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak)
- Környezeti tényezők, például vírusok és baktériumok okozta fertőzések (Borrelia) vagy dohányzás
- Gyógyszerek, például bleomicin, pentazocin
- Vegyszerek, például szerves oldószerek, benzin, formaldehid
Kockázati tényezők
Vizsgálatok és diagnózis
Az első dolog, ami szembetűnő, a bőr elváltozásai, amelyek gyakran társulnak Raynaud-szindrómával a szisztémás sclerodermában. A szkleroderma gyanúja esetén az első kapcsolattartó személy a belgyógyász vagy a bőrgyógyász. Először a tünetekről érdeklődik, majd alapos fizikális vizsgálatot végez.
A bőr vizsgálata
Az orvos tipikus bőrelváltozásokat keres, amelyek szklerodermára utalnak. Attól függően, hogy hol fordulnak elő, tovább szűkítheti a diagnózist. A Raynaud-szindróma például nem fordul elő körülírásos szklerodermában. Tehát, ha jelen van, az inkább szisztémás sclerodermára utal.
A kis körömredő-erek vizsgálata
Vérvizsgálat
Ha szisztémás szklerózis gyanúja merül fel, az orvos megvizsgálja a vért. Szinte minden sclerodermás betegben bizonyos antitestek, úgynevezett antinukleáris antitestek (ANA) találhatók a vérben. A vérvizsgálat azt is jelzi, hogy a szervek érintettek-e.
Röntgen
Számítógépes tomográfia (CT)
Ha az orvos azt gyanítja, hogy a belső szervek, például a tüdő, a vese vagy a szív érintett, számítógépes tomográfiai vizsgálatot rendel el.
Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
Egyes változások jobban kimutathatók mágneses rezonancia képalkotással (MRI). Például, ha az orvos „en coup de sabre”-t észlel, a fej MRI-jével megvizsgálja, hogy az agyat is érinti-e a szkleroderma.
További vizsgálatok
Megelőzés
Mivel a scleroderma pontos kiváltó oka nem ismert, nincsenek konkrét intézkedések a betegség megelőzésére. A szklerodermára utaló első jelek megjelenésekor még fontosabb, hogy korai stádiumban forduljunk orvoshoz. Ily módon az autoimmun betegség lefolyása kedvezően befolyásolható.
