A Still-kór lefolyása
A legtöbb esetben a betegség visszatérő betegséggel kezdődik láz rohamok és kiütések, valamint fáradtság és kimerültség. Az ízületi panaszok gyakran hónapokkal az első tünetek megjelenése után jelentkeznek. A betegség lefolyása és a prognózis egyénenként nagyon eltérő. Bizonyos esetekben a betegség teljesen visszavonul gyermekkor és serdülőkor, másokban ez egy életre megmarad.
Ezután megkülönböztetnek egy olyan kúrát, amelyben a tünetek visszatérő rohamokban jelentkeznek, amelyek között tünetektől mentes hetek, hónapok vagy akár évek is fekszenek, és egy krónikus lefolyást, amelyben a tünetek tartósan fennmaradnak. Az érintett betegek körülbelül 20-30% -ában a betegség tartósan elnyomódik (remisszió). A betegek mintegy 40% -a csak enyhe krónikus ízületi gyulladásban szenved, amely gyógyszeres terápiával és támogató fizioterápiával könnyen kezelhető. A szervek tünetei visszaesésekben jelentkezhetnek, de évekig teljesen hiányozhatnak. Vannak olyan esetek is, amikor a betegség terápiával alig kontrollálható, és a szervek fokozódó ízületi pusztulásával és szövődményeivel jár.
Gyógyítási esélyek a Morbus Still-el
A Still-kór nem gyógyítható. Legalábbis nem a hagyományos értelemben. Vannak olyan betegek, akik terápiával átjuthatnak a remisszió szakaszába. Ebben az esetben a remisszió azt jelenti, hogy többé nem jelentkezik tünet, ezért a betegség teljesen kontroll alatt áll. Mivel azonban bármikor újra fellángolhat, a hagyományos értelemben nem nevezhető gyógymódnak.
Vajon a Still-kór is végzetes lehet?
Igen, vannak olyan komplikációk a betegség során, amelyek végzetes kimenetelhez vezethetnek. Ide tartoznak különösen az úgynevezett makrofág-aktivációs szindróma, más néven hemofagocita limfohistiocitózis. Ebben az esetben a immunrendszer Still-kór vagy vírusfertőzés során fordul elő a Still-betegség immunszuppresszív terápiája alatt.
Ez kitartóhoz vezet láz, splenomegalia és különféle vér számolja a változásokat. A diagnózis nem mindig könnyű, mivel az említett klinikai tünetek, azaz láz és a splenomegalia a nem szövődményes Still-kórban is előfordul. Csak a vér a számváltozások akkor a makrofág-aktivációs szindróma irányába mutatnak.
Terápiásán nagy dózis kortizon sokk terápia, immunszuppresszív gyógyszerek és biológiai anyagokat használnak. Megfelelő terápia nélkül a makrofág-aktivációs szindróma letalitása rendkívül magas. De még a terápia alatt is a halálozási arány 40%.
A sorozat összes cikke:
