Krónikus limfocita leukémia (CLL) a nyirokrendszer rosszindulatú betegsége, amely a nem funkcionális szintézis fokozott szintézisével jár együtt limfociták. Ebben a tekintetben krónikus limfocita leukémia a felnőtteknél a leukémia leggyakoribb formája, különösen 70 éves kor után, ami az esetek több mint 30 százalékát teszi ki.
Mi a krónikus limfocita leukémia?
Krónikus limfocita leukémia (CLL) a nyirokrendszer alacsony malignitású betegsége (B-sejtes nemHodgkin-limfóma) leukémiás lefolyással, amely a klonális sejtek szaporodásának köszönhető limfociták (fehér vér sejtek). Krónikus lymphocytás leukémia duzzanatával nyilvánul meg nyirok csomópontok, a lép és a máj, fáradtság és gyengeség, vérszegénység, thrombocytopenia (csökkent vér vérlemezkeszám), és specifikus a bőr megváltozik (viszkető, ekcéma, mikózisok, göbös beszivárgások, bőr vérzés a megnövekedett vér miatt vérzési hajlam, bőr sápadtság, herpesz zoster) és általában fokozott érzékenység a fertőzésekre (visszatérő tüdőgyulladás, hörghurut). Ezenkívül a krónikus limfocita leukémia ide tartozik a parotitis (Mikulicz-szindróma), a leukocytosis limfocitózissal kombinálva, antitesthiányos szindróma, hiányos hő autoantitestek, csökkent antitest koncentráció fokozott koncentrációja kíséri limfociták a csontvelő.
Okok
Krónikus lymphocytás leukémia a kissejtes és nem funkcionális B-limfociták klonális proliferációjának köszönhető. A B-limfociták fokozott szintézisének pontos okait még nem határozták meg. Biztosnak tartják, hogy a CLL-t általában (80 százalékban) a kromoszómák, delécióval (kromoszómaszekvencia hiánya) a 13. kromoszómán az esetek többségében. Hasonlóképpen hiányoznak a szekvenciák kromoszómák A 11. és 17. triszómia (a 12. kromoszóma hármas jelenléte) CLL-t okozhat. Ezen kromoszóma-változások kiváltói nem ismertek, de a bakteriális, vírusos vagy parazita fertőzések kizártak. Ezen túlmenően a vegyi anyagokat (különösen a szerves oldószereket) és a genetikai hajlamot tárgyalják kiváltó okként.
Tünetek, panaszok és jelek
Ennek a betegségnek a panaszai nagyon negatívan befolyásolják az életminőséget, és ezáltal jelentősen korlátozhatják és bonyolíthatják az érintett személy mindennapjait. Elsősorban a beteg nyirok a csomópontok duzzadtak, és fájhatnak is. Megnövekszik a máj és a lép, amely szintén társul fájdalom. Ha a betegséget nem kezelik, akkor a legrosszabb esetben is vezet nak nek máj elégtelenség és így az érintett személy halála. A bőr, kiütés és súlyos viszketés van. Hasonlóképpen vérzés is előfordulhat a bőr és jelentősen csökkenti a beteg esztétikáját. Sok esetben a betegség vezet vérszegénység és így súlyos fáradtság és az érintett személy kimerültsége. Ennek eredményeként a betegek már nem vesznek részt aktívan a mindennapi életben, és napi segítségükre mások segítségére van szükségük. Hasonlóképpen, orrvérzés és a test különböző részein véraláfutás fordulhat elő. Ha a betegséget nem kezelik, a beteg várható élettartama jelentősen csökken. A betegség előrehaladtával pszichológiai idegességhez, ill depresszió a folyamatban.
Diagnózis és lefolyás
A krónikus limfocita leukémia kezdeti gyanúja jellegzetes tünetekből ered (beleértve a nyirok csomópontok a nyak, hónalj és ágyék). A diagnózist megerősíti a vér szám vagy különbség vérkép és a limfociták immunfenotipizálása. Ha a szérumban megnövekedett limfocitaszám (több mint 5000 / µl) legalább 4 hétig kimutatható, és ha a CLL-re jellemző limfociták fehérjék, Gumprecht nukleáris árnyékai) kimutathatók a vérkenetben, feltételezhető a krónikus limfocita leukémia. Képalkotó technikák, például szonográfia és számítógépes tomográfia információt szolgáltat a program részvételéről belső szervek (splenomegalia, májnagyobbodás), valamint a betegség mértéke. A CLL lefolyása heterogén és az alapul szolgáló kromoszóma-változástól függ. Így a 13. kromoszómán delécióval érintett egyéneknek viszonylag kedvező prognózisuk van lassú lefolyással, míg a krónikus limfocita leukémia a kromoszómák A 17. és 11. ábra általában súlyos lefolyású, kedvezőtlen prognózissal.
Szövődmények
Krónikus limfocita leukémia lehet vezet különféle szövődményekhez. E betegség meglehetősen gyakori negatív mellékhatása az úgynevezett antitesthiányos szindróma. A limfocita leukémiára jellemző CLL sejtek kiszorítják a funkcionális B sejteket az emberben immunrendszer. Ennek eredményeként a fertőzés kockázata rendkívül megnő. Ugyanakkor a szervezet védekezése a kórokozókkal szemben csíra a funkcionális B-sejtek hiánya gyengíti. Bizonyos esetekben a granulociták mennyisége csökken. A testnek ezekre van szüksége, hogy megvédje magát baktériumok. Az érintett egyéneknél ezért gyakrabban alakulnak ki bakteriális fertőzések. A légutak és a gyomor-bél traktus szervei különösen gyakran érintettek. A tüdő fertőzése vírusok or baktériumok különösen súlyos következményekkel járhat, ha nem kezelik őket azonnal. A legrosszabb esetben a tüdőfertőzés végzetesen véget ér. Antitesthiány mellett autoimmun hemolitikus vérszegénység kialakulhat. A következmények sápadtság, fáradtság, légszomj és fülzúgás. A későbbi tanfolyamon további komplikációk, mint pl láz, hidegrázás, hasi fájdalom és a hányás megeshet. Különösen súlyos esetekben ez a betegség vezet nak nek vese kudarc vagy sokk. Egy másik súlyos szövődmény a rosszindulatú daganatok kialakulása lymphoma. Ezt az átmenetet Richter-transzformációnak is nevezik. Sokkal rosszabb prognózisa van, mint a krónikus limfocita leukémiának.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Mivel a krónikus limfocita leukémia rosszindulatú betegség, azonnal orvoshoz kell fordulni, amint tartós betegségérzet vagy diffúz diszkréció érzés jelentkezik. A betegség lefolyása alattomosan progresszív, és időszerű orvosi segítség nélkül végzetes lehet. A leukémia lassú progressziója miatt az érintett személynek nehéz felmérnie, hogy a fellépő tüneteket melyik pillanatban váltja ki egy súlyos betegség. Azoknál a személyeknél, akik hosszú ideig szokatlanul fáradtak, vagy több héten át sápadt az arcuk, már ki kell használniuk ezeket a jelzéseket, és orvoshoz kell fordulniuk. Duzzadt nyirokcsomók a test különböző területein aggasztónak tekintik, és orvosnak tisztáznia kell őket, amint azok több héten át tapinthatók. Ez különösen igaz, ha a fájdalommentes duzzanatok nem ennek következtében alakultak ki befolyásolja betegség. Általános gyengeség vagy kimerültségi állapotok kellő alvás mellett, mentális vagy érzelmi nélkül feszültség orvosnak tisztáznia kell. Valaminek a hiánya erő ami érthetetlen okokból alakul ki, a lehető leghamarabb meg kell vizsgálni és kezelni kell. Ha észlelt vérhiány tapasztalható, akkor orvoslátogatás is szükséges. Ha az ujjak vagy a lábujjak szokatlanul gyorsan lehűlnek vagy véglegesen hideg a normál hőmérsékleti viszonyok ellenére tanácsos orvoshoz fordulni.
Kezelés és terápia
Krónikus limfocita leukémia esetén a terápiás választás intézkedések összefügg a betegség stádiumával. Így a CLL korai szakaszában (A és B binet) terápiás intézkedések általában még nem szükségesek, ha a beteg tünetmentes. Ezzel szemben előrehaladott krónikus limfocita leukémia (Binet C) vagy kedvezőtlen kromoszómaváltozások esetén a terápia van jelölve. Ebben az esetben a kezelési lehetőségek elsősorban magukban foglalják kemoterápiás kezelés, amelyben a sejtosztódás a rák sejteket gátolja szerek és a limfocitaszám a csontvelő csökken, és az immunterápia, amelyben a rák a sejteket genetikailag szintetizálták immunglobulinok. Az alkalmazott kemoterápiás szerek az alkilánsok klorambucil és a bendamustin kombinálva valamivel rituximabés a puroxianalógok, deoxikoformicin, klór-oxi-adenozin vagy fludarabin. Fizikailag alkalmas betegek számára a ciklofoszfamid, fludarabin és a rituximab általában ajánlott. Monoterápiás úton a szintetizált alemtuzumadot, egy anti-CD52 antitestet alkalmazzák az immunterápia összefüggésében. Mivel a krónikus limfocita leukémia szisztémás betegség, a sugárzás terápia csak lokálisan tekinthető nagy lymphomák esetén, míg csontvelő or őssejt-transzplantáció kizárólag a magas halálozási arány miatt refrakter (kezelhetetlen) vagy korán visszaeső CLL miatt végzik. Ezen felül támogató intézkedések (vérsejtek pótlása transzfúziós vörösvértestek vagy thrombocyta koncentrátumok antibiotikumok) krónikus limfocita leukémia esetén javallhat a szövődmények megelőzése érdekében.
Előrejelzés és prognózis
Krónikus limfocitás leukémiában szenvedő betegeknél gyakran több éven át jelentkező tünetmentes betegség fordulhat elő. A leukémia akár 20 évig is jóindulatú lehet, káros hatások nélkül Egészség hatások. Ez a program fokozatos elterjedéséhez vezet vérrák a szervezetben. A betegség gyakran hosszú időn keresztül alakul ki, a tünetek csak enyhe növekedésével. Csak néhány betegnek van gyors kórlefolyása, amikor a leukémia megjelenése után néhány hónapon belül a limfociták olyan mértékben megnövekednek, hogy a kezelést megkezdik. Emiatt szinte mindig a fejlődés nagyon késői szakaszában fedezik fel, és addig nem kezelhető. A diagnózis időzítése azonban kritikus fontosságú a kúra lefolyása szempontjából. Minél később fedezik fel a CLL-t, annál rosszabb a prognózis. Ezenkívül a 70 év feletti idős embereknél gyakran krónikus limfocita leukémia alakul ki. Előrehaladott életkoruk miatt a betegek általában más betegségekben szenvednek, amelyek a betegség általános gyengüléséhez vezetnek immunrendszer és a gyógyulás esélyének csökkenése. Ezenkívül, ha a limfociták már a csontvelőben vannak, vagy ha már megnagyobbodott a máj vagy lép, a gyógyulás kilátásai jelentősen romlanak.
Megelőzés
Mivel a krónikus limfocita leukémia hátterében álló kromoszóma-rendellenességek okait még nem sikerült meghatározni, a betegség nem akadályozható meg. A szerves oldószereket és a család előfordulását (betegség gyakorisága) azonban figyelembe vesszük kockázati tényezők a CLL megnyilvánulása tekintetében.
Követés
A krónikus limfocitás leukémia nyomon követést igényel, ha a beteget tünetmentesen lehet kirendelni. Ellenkező esetben a tünetek mentességéig folytatnia kell a kezelést. Tünetmentes, krónikus limfocita leukémiában szenvedő betegeknek három-hat hónapos időközönként be kell mutatniuk a kezelőorvost vérsejtvizsgálatra. A bezárás oka ellenőrzés lehetséges visszaesések. A kezelés hatásának nyomon követése és dokumentálása érdekében a relapszus tipikus jeleinek fizikai vizsgálata az egyik hasznos dolog az érintettek nyomon követése során. Ezenkívül vér- és csontvelővizsgálatokat végeznek a krónikus limfocita leukémia szempontjából. Kétség esetén olyan képalkotó eljárások, mint pl ultrahang és a számítógépes tomográfia is információt nyújt a jelenlegi helyzetről. Valóban, ha visszaesés következik be, csak a vér őssejt-transzplantációit, sejtes immunterápiákat és kináz inhibitorok tud segíteni. Az a beteg, aki a nyomon követés során beleegyezik abba, hogy részt vegyen a krónikus limfocita leukémia klinikai vizsgálataiban, speciális laboratóriumi módszereknek lesz kitéve. Például immunfenotipizálást vagy polimeráz láncreakciót tesztel. Ez még a legkisebb mennyiségű degenerált vérsejtet is képes kimutatni a szervezetben. Az utógondozási intézkedések mértéke és intenzitása a beteg korábban szenvedett egyéb betegségeitől is függ. Ha a beteg általában jó Egészség, a nyomon követési intézkedések ritkábbak lehetnek, mint a korábbi, általában általánosan érintett betegségek esetében feltétel.
Itt tudod megtenni magad
A krónikus lymphocytás leukémia általában hosszú ideig nem okoz tüneteket, így a betegek a szokásos módon folytathatják napi tevékenységeiket. A sporttevékenységek továbbra is lehetségesek, de az egyéni teljesítménykorlátokat nem szabad túllépni. A megnövekedett fertőzésveszély miatt az érintetteknek kerülniük kell a trópusi területekre való utazást. Az élő oltással történő védőoltások negatívan befolyásolhatják a betegség lefolyását, de az éves influenza holt vakcinával történő oltás ajánlott. Rendszeres testmozgás, lehetőleg friss levegőn és egészséges, vitamin-gazdag diéta erősítse a immunrendszer és csökkenti a fertőzésekre való hajlamot. Különösen a hideg szezonban az embereknek kerülniük kell a tömeget, és különös hangsúlyt kell fektetni a rendszeres és alapos kézmosásra. A gyümölcsök és zöldségek gondos mosása jelentősen csökkentheti a bevittek számát csíra, és a pasztörizálatlan tejtermékek elkerülése csökkenti a listeriosist fertőzés. Ha ezen óvintézkedések ellenére az an fertőző betegség mint például láz, hasmenés vagy légzési problémák jelentkeznek, sürgősen azonnali orvosi kezelést javasolnak. A kemoterápiás kezelés alatt és után különösen fontos a fertőzések elleni védelem és azok gyors ellenőrzése. A krónikus limfocita leukémia a pszichét is befolyásolhatja: A pontos információ, a családdal és a barátokkal folytatott beszélgetés vagy a támogató csoportban folytatott cserék segíthetnek elfogadni és jobban megbirkózni a betegséggel.
