Rövid áttekintés
- Tünetek: A bőr barnulása, fáradtság és kedvetlenség, alacsony vérnyomás, fogyás, folyadékhiány.
- A betegség lefolyása és prognózisa: Kezelve, a várható élettartam normális; kezeletlenül a betegség végzetes. Stresszes helyzetekben fontos a hormondózis módosítása az életveszélyes addisoni krízis megelőzése érdekében.
- Diagnózis: Különféle laboratóriumi vizsgálatok, kortizon és ACTH szint ellenőrzése, ACTH stimulációs teszt, képalkotó technikák.
- Kezelés: A hiányzó hormonok élethosszig tartó bevitele
Mi az Addison-kór?
Míg az úgynevezett katekolaminok, elsősorban az adrenalin és a noradrenalin a velőben termelődik, a kéreg két különböző zónában termeli az androgéneket (nemi hormonokat), valamint az aldoszteront és a kortizolt.
Az Addison-kór tipikus tüneteinek megértéséhez fontos megérteni a mellékvesekéreg hormonok funkcióit:
A kortizol hatással van az emésztőrendszerre (étvágyra), a nemi vágyra és a pszichére is. Magasabb koncentrációban a hormon gyulladáscsökkentő hatású, szabályozza a szervezet immunvédelmét. Az orvosok ezt kihasználják például az allergiás tünetek vagy az autoimmun betegségek leküzdésére.
Az androgének közé tartoznak azok a hormonok, amelyek a testszövetekben tesztoszteronná vagy ösztrogénné nemi hormonokká alakulnak. A tesztoszteron férfi nemi hormont a nők mellékvesekérege is kis mennyiségben választja ki. A nőknél többek között az androgének okozzák a szeméremszőrzet növekedését.
A hormonok szabályozási köre
A hipotalamusz arra reagál, hogy jeleket küld bizonyos hormonok felszabadítására. Például kortizolhiány esetén a hipotalamusz a CRH hírvivő anyagot (corticotropin releasing hormone) bocsátja ki. Emiatt az agyalapi mirigy ACTH-t (adrenokortikotrop hormon) szabadít fel. Az ACTH pedig a véren keresztül a mellékvesekéregbe jut, ahol továbbítja a kortizol felszabadulásának jelét.
Az Addison-kór formái
Mik az Addison-kór tünetei?
Primer mellékvesekéreg-elégtelenség esetén, ha magát a mellékvesét érinti a betegség, a kéreg körülbelül 90 százaléka már elpusztult, mire a jellegzetes tünetek jelentkeznek. A következő vezető tünetek az érintettek több mint 90 százalékánál jelen vannak:
Alacsony vérnyomás: Az ásványianyag- és így vízháztartást szabályozó aldoszteron hormon hiánya miatt a vérnyomás a keringési elégtelenségig csökken.
Egyéb tünetek a következők:
- Általános kimerültség és súlyos kedvetlenség (adinamia)
- @ Súlycsökkenés és folyadékhiány (kiszáradás)
A súlygyarapodás nem az Addison-kór tipikus tünete, de a glükokortikoid-terápia lehetséges mellékhatása.
- Éhség a sós ételek iránt
- fáradtság, kimerültség
- Emésztési problémák, például hányinger, hányás vagy hasi fájdalom
- Nőknél a szeméremszőrzet hiánya, férfiaknál potenciaproblémák
- Pszichés problémák, például depresszió, ingerlékenység és apátia
- Csecsemőknél növekedési retardáció
Különösen a lassan progrediáló primer Addison-kór esetében fordul elő, hogy a fokozatosan kialakuló panaszokat a betegek és az orvosok félreértelmezik és kimerültségi szindrómának vagy időskori tünetnek értelmezik. Az életveszélyes tünetek sokasága mutatja, hogy mennyire fontosak a hormonok, amelyek apró koncentrációban is óriási hatást fejtenek ki.
Az Addison-válság tünetei
- A vérnyomás csökkenése
- Hatalmas folyadékvesztés a vesén keresztül és a szervezet kiszáradásának veszélye
- Láz
- Keringési összeomlás sokkig és keringési elégtelenségig
- Veszélyesen alacsony vércukorszint (hipoglikémia)
- Súlyos hasi fájdalom
Az orvosok gyakran először fedeznek fel egy meglévő mellékvesekéreg-elégtelenséget egy Addison-krízis miatt. Az akut életveszélyes állapotot csak nagy dózisú hidrokortizon adásával lehet elkerülni. A sürgősségi orvosnak itt gyorsan kell cselekednie!
Problémák léphetnek fel, ha a hormonkoncentrációt nem igazítják az éppen uralkodó stresszhelyzethez. Ebben az esetben Addison-krízis léphet fel, amely életveszélyes, ha nem kap időben orvosi kezelést. Ha nem kezelik, az Addison-kór mindig végzetes.
Okai és kockázati tényezők
Az elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség fontos okai, amelyekben maga a mellékvese is megbetegszik, a következők:
- Autoimmun mellékvese-gyulladás: ez a betegség a leggyakoribb ok, amely körülbelül 80 százalékát teszi ki. A szervezet saját sejtjei a mellékvese szövetét veszik célba, és lassan elpusztítják azt. Az Addison-kór gyakran társul más autoimmun betegségekkel, például krónikus pajzsmirigy-gyulladással (Hashimoto thyreoiditis).
- Fertőzések: Bizonyos kórokozók által okozott fertőzések bizonyos esetekben felelősek a mellékvese károsodásáért. A tuberkulózis korában ez volt az Addison-kór fő oka. A hisztoplazmózis, az AIDS vagy a citomegalovírus azonban néha Addison-kórhoz is vezet.
- Vérzés: A vérhígító szerek ritkán vérzést okoznak a mellékvesékben, és súlyosan károsíthatják azokat.
- Öröklődés: A veleszületett mellékvese hypoplasia például veleszületett. A mellékvese fejletlensége már csecsemőkorban súlyos tünetekhez vezet.
Vizsgálatok és diagnózis
Az orvos először az érintett személlyel folytatott részletes megbeszélés során észleli az Addison-kór tipikus tüneteit. A szakosodott endokrinológus ezeket az információkat használja fel az anamnézisben a kezdeti értékeléshez.
Az úgynevezett ACTH-stimulációs teszt segít az orvosnak megtalálni az Addison-kór okát: Ebből a célból az érintett személy vénán keresztül kapja az ACTH agyalapi mirigy hormont. Ezután az orvos meghatározza a kortizol szintjét a vérben. Ha emelkedik, a mellékvese még mindig működik, és az ok nagy valószínűséggel az agyalapi mirigyben keresendő. Ha viszont a kortizol szintje az ACTH beadása ellenére is alacsony marad, valószínűleg elsődleges mellékvese-elégtelenségről van szó.
Kezelés
Az elsődleges és másodlagos Addison-kór egyetlen kezelése a hiányzó hormonok élethosszig tartó bevitele (helyettesítő terápia). Az érintett betegek általában naponta kétszer-háromszor szedik a hidrokortizolt fludrokortizollal kombinálva. Azoknál a nőknél, akiknél a libidó csökken, egy másik hormon (dehidroepiandroszteron, DEHA) is lehetséges.
Az Addison-kór, a harmadlagos mellékvesekéreg-elégtelenség kivételével, gyógyíthatatlan. Az érintett egyének ezért életük hátralévő részében hormonterápiát igényelnek, mivel a betegség kezelés nélkül halálos. Addison-kór esetén nincs szükség speciális diétára.
