A protein C-hiány kifejezés egy veleszületett vagy szerzett koagulációs rendellenességre utal, amelyben a koaguláció fokozódik a C-protein részéről az ellenőrzés hiánya miatt, és néha ellenőrizetlenül halad. Ez megnövekedett kockázattal jár vér a legkisebb vérben képződő vérrögök hajók (kapillárisok), ami oxigénhiányhoz és szöveti halálhoz vezethet. A következmények a bőrpírtól és a bőrtől függenek elhalás nak nek multiorganikus kudarc, ami kezelés nélkül végzetes.
Alapjai
Az emberi képesség vér véralvadás sérülés vagy trauma esetén létfontosságú tulajdonság. Megakadályozza a belső és külső vérzést, és szükség esetén 13 úgynevezett koagulációs faktor bonyolult kaszkádjaként fut. Azonban a vér attól, hogy véletlenül koagulál a sérülés nélküli területeken, a koagulációt különböző pontokon pontos ellenőrzésnek vetik alá.
Egyikük a C fehérjét tartalmazza. A C fehérje a máj és bizonyos mennyiségben jelen kell lennie a vérben. A sérülés nélküli vaszkuláris területek aktiválják a C fehérjét aktivált C fehérjévé (aPC), amely viszont egy másik fehérjéhez, az S fehérjéhez kötődik, és ezzel együtt gátolja az 5. és 13. koagulációs faktort. Ennek a gátlásnak köszönhetően a kaszkád nem tud lefutni és zavartalanul. garantált a véráramlás az ép edényben. Ez a rendszer a szervezet legfontosabb szabályozó mechanizmusa az alvadás gátlására. Ha ez a C-fehérje elégtelen koncentrációban van jelen, a beteg C-fehérje hiányban szenved.
Okok
Mint fent említettük, a protein C-hiány megkülönböztethető veleszületett és szerzett okok között. A veleszületett súlyos C-fehérje hiány szerencsére rendkívül ritka betegség, statisztikai előfordulási gyakorisága kb. 1: 30,000.
A protein C hiányért felelős a DNS fehérje C gén (PROC gén) mutációja. Ezt a mutációt a gyermekek is örökölhetik. Ez növeli annak kockázatát, hogy a beteg szülők gyermekei is szenvedjenek C-fehérje hiányból.
Az 1. típust a vér koncentrációja és a feladatok ellátásának képessége alapján különböztetik meg a 2. típustól. Az 1-es típusú C-fehérje hiányára jellemző, hogy a fehérje redukált formában, ugyanakkor jelentősen csökkent mennyiségben van jelen a vérben (valódi C-fehérje hiány). Ezzel szemben a 2-es típusú C-fehérje hiányban szenvedő betegnek majdnem elegendő fehérje van, de nem tudja ellátni a feladatát (C-protein-hiba).
Mindkét típus hatalmas tüneteket okozhat, és akár halálos is lehet. Másrészt vannak olyan megszerzett okok, amelyek a protein C hiányához vezethetnek. Egyéb betegségek ill Egészség a helyzetek elsősorban felelősek a hiányért, amely aztán másodlagosan jelentkezik, és általában az alapbetegség kezelésével kiküszöbölhető.
Alapvetően a csökkent fehérjetermelés vagy a megnövekedett C-fehérje-fogyasztás lehet felelős. Jellemző szerzett okai a máj, a C-protein képződésének helye, például májcirrhosis, májfibrózis vagy vírusos májgyulladás (májgyulladás). Daganatok, amelyek elpusztítják máj a szövet késői stádiumokban a protein C hiányához is vezethet.
Ezenkívül az antikoagulánsokkal, például a Marcumar-val végzett kezelés C-fehérje hiányt okoz, ezért elengedhetetlen a heparin néhány napig átfedésben, amikor megkezdi a Marcumar-kezelést. A K-vitamin szükséges a C-fehérje képződéséhez. Következésképpen a K-vitamin hiánya miatt alultápláltság vagy az alultápláltság szintén megszerzett protein C-hiányhoz vezet. A fokozott fogyasztás, amely a C-fehérje hiányához vezet, különösen gyakori a szepszisben. A szepszis súlyos klinikai kép, amelyben a vért és így a testet elárasztják a bakteriális kórokozók.
