Az Erdheim-Gsell-szindróma kifejezés magában foglalja a nagy artériák, főleg az aorta középső érfalának (media) kóros elváltozását. Általában idiopátiásnak nevezett betegség-szindróma a simaizom és az elasztikus rostok lebomlását eredményezi a közegben. A média megváltozott rugalmassága növeli az életveszély kockázatát aorta boncolás, különösen az aorta felemelkedő ágában és az aortaívben, amely képes vezet nak nek verőértágulat disszekánok, vérzés és aneurysma képződés az ér belső és külső fala között.
Mi az Erdheim-Gsell-szindróma?
Az Erdheim-Gesell-szindróma vagy cisztás vagy mukoid medianekrózis kifejezéssel Erdheim-Gsell a közeg degeneratív változásának leírására szolgál, amely a nagy artériákat, különösen az aortát érinti. A betegség előrehaladtával a közegben, az artériás érfal középső rétegében simaizomrostok és rugalmas szálak bomlanak le. A rugalmas szálak lebomlása megfelel az elasztolízisnek, a simaizomsejtek lebomlása általában apoptózis, programozott sejthalál útján történik. Így a sejtek lebontási mechanizmusa nem felel meg a képnek elhalás. A betegség során a média - és így az érintettek ütőér maga - változások a fizikai viselkedésében. A rugalmasság meredeken csökken, és a közeg már nem képes aktívan reagálni az összehúzódás vagy tágulás jelére, mert a megfelelő simaizomsejtek már nincsenek jelen. Ennek különösen komoly hatása van az aorta felemelkedő ágában és az aortaívben, mivel az aorta ezen részein az érfalaknak különösen erős rugalmassági követelmények vannak kitéve, hogy szélkerekes funkciójukat teljesítsék.
Okok
Az Erdheim-Gsell-szindróma okát még nem határozták meg végérvényesen, ezért a betegséget gyakran idiopátiás cisztás mediánnak nevezik elhalás. Az idiopátiás epitet görög eredetű és olyasmit jelent, mint „saját” vagy „önmagáé”, és az orvostudományban az esszenciális jelzővel szinonimában használják. Az idiopátiás mindig azt jelenti, hogy a betegség okai (még) nem eléggé ismertek. Egyes bizonyítékok arra utalnak, hogy a genetikai okok szerepet játszhatnak, mint a Marfan-szindróma, amely alatt bizonyos örökletes kötőszöveti a betegségek csoportosítva vannak. Eddig több olyan kromoszóma régiót azonosítottak, amelyek befolyásolják a táptalaj jellegét, és felelősek a rugalmas szálak lebomlásáért és a mukopoliszacharidszerű lerakódások beépüléséért. Egyéb betegségek, mint pl hypothyreosis, hypercortisolismus vagy hosszan tartó magas vérnyomás szerepet is játszhat. A hiperkortizolizmus olyan szerzett betegség, amelyet túl hosszú és túl intenzív kezelés okoz kortizon.
Tünetek, panaszok és jelek
Az Erdheim-Gsell-szindrómára utaló tipikus tünetek súlyosak vagy nagyon súlyosak mellkasi fájdalom közvetlenül a mellcsont mögött (szegycsont). A mellkasi fájdalom általában nem specifikus tünetek kísérik, például rossz közérzet, hányás, és nyugtalanság. Olyan esetekben, amikor a sokk szintén nyilvánvalóak és a mellkasi fájdalom sugárzik hátul, egy boncoló verőértágulat valószínűleg már az aortában kialakult és azonnali kezelést igényel. Egyéb tünetek a médiába történő vérzés okozta másodlagos károsodásból származnak, amely egyidejűleg életveszélyes kialakulással jár verőértágulat.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Az Erdheim-Gsell-szindróma kevés tünetet okoz a korai szakaszban, ezért a betegséget ebben a szakaszban véletlenül fedezik fel bizonyos panaszok kivizsgálása során, amelyeknek nem kell kapcsolódniuk az Erdheim-Gsell-szindrómához. A panaszok csak addig fordulnak elő, amíg a betegség addig nem fejlődik, hogy az aorta disszekciói az izomrostok és az elasztikus rostok lebomlásából, valamint a mukopoliszacharidok közegbe történő beépüléséből származnak. Aorta boncolás transzesophagealis diagnosztizálható echokardiográfia (TEE). Azonban más diagnosztikai képalkotó technikák, például a CT és az MRI, differenciáltabb és pontosabb következtetéseket tesznek lehetővé. Ha nem kezelik, aorta boncolás általában életveszélyes aneurysmává fejlődik, amikor egy könny keletkezik az ér belső falában, az intimában, ami lehetővé teszi vér hogy a médiába áramoljon.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az orvossal tisztáznia kell a szervezetben a hirtelen és minden látható ok nélkül bekövetkező általános rosszullétet. Ha vannak olyan tünetek, mint hányás, hányinger vagy általános gyengeség, van miért aggódni. Amint a tünetek több napig vagy hétig fennállnak, orvoshoz kell fordulni. Sok esetben a tünetek fokozatosan, hosszabb idő alatt alakulnak ki. Kapcsolatot kell teremteni orvosával, ha az érintett személy észleli a teljesítmény csökkenését vagy a jólét csökkenését. A belső nyugtalanságot vagy alvászavarokat meg kell vizsgálni és kezelni kell. Ha zavarok vannak a koncentráció, a szorongás vagy a figyelemproblémák diffúz érzése, orvoslátogatás szükséges. Ha belső nyomásérzet vagy fájdalom a mellkas, különös gonddal kell eljárni. Az ok tisztázása érdekében érdemes orvoshoz látogatni. Ha a fájdalom sugárzik a hátuljára vagy tovább terjed a test elülső régiójában, az orvosnak orvosi vizsgálatot kell végeznie. Életveszélyes állapotok fenyegetése áll fenn, amelyeket időben orvosnak kell bemutatni. Ha zúzódások keletkeznek, vagy elszíneződik a bőr a mellkas szükséges, orvoslátogatás szükséges. Ha a felsőtest mozgása a szokásos módon már nem hajtható végre, tanácsos orvoshoz fordulni.
Kezelés és terápia
Az Erdheim-Gesell-szindróma gyógyítására közvetlenül irányuló kezelés nem létezik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az okozó tényezők kölcsönhatásai nem eléggé megértettek, és valószínűleg a genetikai tényezők is okozati tényezők. Ezért a kezelést csak akkor veszik figyelembe, ha akut problémák merülnek fel, például aorta disszekció során. Az aorta felemelkedő részében és az aortaívben számos fontos artériás ág található, amelyek a boncolással elmozdulhatnak vagy egyenesen levágódhatnak. Bizonyos szervek és testrégiók esetében a nem megfelelő miatt súlyos, életveszélyes helyzetek merülnek fel vér ellátás, anélkül, hogy már kialakultak volna aneurizmák. Ha az aorta disszekcióját akut veszély nélkül diagnosztizálják, gyógyszer terápia elsősorban a süllyesztésre irányul vér nyomás. A cél a szisztolés értékek csökkentése 140 Hgmm alatt az aneurysma kialakulásának kockázatának minimalizálása érdekében. Egyéb terápiás intézkedések rendelkezésre állnak főként érsebészeti beavatkozások, amelyek érprotézisek behelyezésével járnak, általában a szív-tüdő gépet, és a megszakadt vagy elszakadt artériák mechanikai működésének helyreállítását.
Kitekintés és előrejelzés
A legrosszabb esetekben Erdheim-Gsell-szindróma képes vezet az érintett haláláig. Emiatt a betegek minden esetben függenek az orvosi kezeléstől a további károsodások és szövődmények elkerülése érdekében. Kezelés nélkül a betegség általában végzetes, és jelentősen csökken a beteg várható élettartama. Az érintettek súlyos betegségekben szenvednek mellkas fájdalom és hasonlóképpen hányás és általános betegségérzet. A szorongás szintén gyakori, és jelentősen rontja a beteg életminőségét. Ezért az érintettek közül sokan pszichológiai zavaroktól is szenvednek. További vérzés és súlyos hátfájás. Súlyos esetekben Erdheim-Gsell-szindróma is vezet nak nek sokk, amelyben a beteg elveszíti az eszméletét, és zuhanás során ismét megsértheti magát. Mindenesetre az Erdheim-Gsell-szindróma korai diagnosztizálása és kezelése nagyon pozitív hatással van a betegség további lefolyására. A gyógyszeres kezelés segítségével vérnyomás leereszthető. Azonban a legtöbb érintett egyén a műtéti beavatkozásra is támaszkodik a betegség teljes gyógyításához.
Megelőzés
Nincsenek megelőzőek intézkedések ez minimalizálhatja az Erdheim-Gsell-szindróma kialakulásának kockázatát, mert a betegség multifaktoriális lehet, és az Erdheim-Gsell-szindrómát végül kiváltó összefüggéseket (még) nem értik megfelelően. A legfontosabb megelőző intézkedések lehet, hogy az aortát megvizsgálja ultrahang időről időre, ha az Erdheim-Gsell-szindróma más esetei ismertek a családon belül.
Követés
Erdheim-Gsell-szindróma esetén az érintett személy számára általában nincsenek speciális utógondozási lehetőségek. Ebben az esetben a beteg elsősorban a betegség közvetlen orvosi kezelésétől függ, hogy megakadályozza a további szövődményeket. Legrosszabb esetben, ha nem kezelik, ez az érintett halálához is vezethet, mint szív kudarc általában bekövetkezik. Emiatt különösen fontos az Erdheim-Gsell-szindróma korai diagnózisa. A legtöbb esetben a betegségben szenvedők műtéti beavatkozást igényelnek. Egy ilyen műtét után a betegnek mindig meg kell pihennie és gondoskodnia kell testéről. Itt meg kell kerülni a megerőltető tevékenységeket vagy más stresszes vagy sportos tevékenységeket. Az Erdheim-Gsell-szindróma gyógyulásának felgyorsítása érdekében szigorú ágynyugalmat kell betartani. Továbbá a legtöbb beteg attól is függ, hogy csökkenti-e a gyógyszereket vérnyomás. Ezeket rendszeresen és a megfelelő mennyiségben kell bevenni. Kétség esetén mindig orvoshoz kell fordulni. Sikeres eljárás után is rendszeres orvosi vizsgálatra van szükség, hogy megakadályozzuk az Erdheim-Gsell-szindróma tüneteinek kiújulását.
Mit tehetsz te magad
A szenvedők számára a hagyományos orvoslásnak nincs alternatív módja az Erdheim-Gsell-szindróma tüneteinek enyhítésére. Az önsegítő intézkedések csak fizikai és érzelmi szükségleteinek különös gondozására korlátozódnak. Az Erdheim-Gsell-szindrómában szenvedő betegeknek meg kell védeniük magukat a túlterheléstől és a túlterheléstől. A fizikai tevékenységeket hozzá kell igazítani a szervezet követelményeihez és specifikációihoz. Amint a vérnyomás emelkedik, azonnali intézkedésre van szükség. Pihenés technikák, pihenés és megkímélés segíti a vérnyomás csökkentését. Azok a betegek, akik rendszeresen alkalmaznak olyan módszereket, mint pl jóga, elmélkedés or autogén tréning csökkenését tapasztalja feszültség és a belső derű növekedése. Egyenleg és a harmónia erősíti annak érzékét Egészség pozitívan befolyásolják a szív-és érrendszer. A zene, a hobbi vagy az énekes tálak használata szintén hasznos a közérzet javításában és a belső megtalálásában egyensúly a mindennapi igényekhez. A mindennapi eseményekben lehetőség szerint kerülni kell az érzelmileg megterhelőnek tartott konfrontációkat. Különösen hasznos a saját viselkedésének optimalizálása, a fokozódó magatartás elfogadása, valamint a konfliktusok kezelésére különféle stratégiák kialakítása. Kognitív edzés és a tisztázó beszélgetések keresése alkalmazható a problémamegoldáshoz. Ezenkívül a szív megkönnyítése érdekében ügyelni kell arra, hogy a testtömeg a BMI normál tartományában maradjon.
