Gap Junction: szerkezet, funkció és betegségek

A réspontok a sejt-sejt csatornák klaszterei. Ezek keresztezik két szomszédos sejt sejtmembránját, és kapcsolatot teremtenek a citoplazma között.

Mi a réspont?

A réspontok úgynevezett konnexonok (fehérjekomplexek), amelyek két sejt plazmamembránját kötik össze. A membránok rögzítettek, de az elektronmikroszkóp alatt még mindig látható egy rés. A rés kereszteződés csatornái két félcsatornából állnak (connexon). A konnexon fehérje-komplexekből áll, amelyek hatszög alakban állnak össze. A pórus középen szabad marad. Két ilyen fehérjekomplexből csatorna képződik. Hézagcsatlakozások segítségével lehetséges a cellák közötti jelcsere. molekulák vagy ionok diffúzióval átvihetők, és ezek lehetnek metabolitok, másodlagos hírvivők vagy kalcium ionok.

Anatómia és felépítés

A rés kereszteződés kifejezést Morris Karnovsky és Jean-Paul Revel találta ki. Megállapították, hogy a rés kereszteződésének régiójában két szomszédos membrán közötti távolság szűkül. A rés kereszteződése hat konnexinből áll, amelyek együttesen úgynevezett konnexont alkotnak. A konnexon állhat különböző konnexinekből vagy azonos típusú konnexinekből. A konnexin két extracelluláris hurokból, négy transzmembrán doménből, valamint egy N- és C-terminálisból álló polipeptidláncból áll. A C-terminális hossza határozza meg a molekulatömeget. Emberben legalább 20 konnexin gén létezik, és a különböző konnexin izoformák megnevezése a molekulatömeg alapján történik. S

o például a 43 konnexin súlya 43 kDa. A réspont nagyon gyakran több izoformából áll. Ennek a sokféleségnek a funkcionális jelentőségét nem teljesen értik; valószínű, hogy ennek eredményeként a csatornák átjárhatósága eltérően szabályozható. Ezután egy félcsatornát csatlakoztatnak a szomszédos sejt félcsatornájához. Ez a sejtközi csatorna vagy különböző konnexonokból vagy két azonos konnexonból áll. A pórus átmérője 1.5–2 nm, lehetővé téve az ionok ill molekulák átmenni. Hézag-összeköttetés néhány másodpercen belül létrehozható, amikor két cella érintkezik. A konnexonok hatszögletű elrendezésben helyezkednek el, négyzetmikrométerenként körülbelül 28,000 XNUMX csatorna képez úgynevezett plaketteket.

Funkció és feladatok

A réspontok különösen az embrionális szakaszban terjednek el. Felnőtteknél megtalálhatók a retinában, a glia és epithelium sejtekben, valamint a szívizomban. A réspontok a következő funkciókat látják el:

  • Közvetlen elektromos kommunikáció létrehozása a cellák között.
  • Közvetlen kémiai kommunikáció létrehozása úgynevezett második hírvivőkön keresztül.
  • Molekulacsere a sejtek között
  • A díjak megelőzése ill molekulák hogy elveszjenek a cserefolyamatban.

A réspontok a tápanyagok bejuttatását szolgálják csontok vagy a a szem lencséje, például. A tápanyagokat a marginális sejtek felveszik, majd a réscsomópontokon keresztül továbbítják a szomszédos sejtekhez. A hasnyálmirigyben és máj, támogatják a szekréciót, míg a idegrendszer or szív izom átadják a cselekvési potenciálokat. A réspontok rendkívül gyorsan bezárhatják a pórusokat. Ez például akkor fordul elő, amikor a szomszédos sejt megsérül. A szomszédos sejtet ezt követően leválasztják, így az egészséges sejtek sértetlenek maradnak. Ban,-ben szív, a retinában vagy az idegsejtekben a réscsomópontok adómentesen, feszültség-vezérléssel működnek szinapszisok, más néven „elektromos szinapszisok”. Ez lehetővé teszi, hogy az akciópotenciál nagyon gyorsan és szinkronosan terjedjen. A vezetőképesség itt a konnexinek összetételétől függ.

Betegségek

Ha változások történnek a rés kereszteződések felépítésében, ez megteheti vezet különféle betegségekre. Például az úgynevezett Charcot-Marie-Tooth szindrómában blokkolás lép fel a periaxonális citoplazma és a Schwann sejt között, ami Schwann sejt degenerációt eredményez. A tumorsejtek az onkogének és a tumor promoterek termelődése miatt elveszítik kommunikációs képességüket. A rés csatlakozási csatornák bezáródnak, és inkompatibilis konnexinek keletkeznek, ami a daganatsejtek kialakulását okozza . A megváltozott konnexin expresszió gyulladásos folyamatokban is előfordul. Ha a szívrés csomópontjai megváltoznak, ez ahhoz vezet szívritmuszavarok ez életveszélyes lehet. A réspontok függvényében bekövetkező károsodások a szív gyakran nagyon különböző okai vannak. Az ún Chagas-betegség, Trypanosoma cruzii fertőzés következik be, amelynek eredményeként a rés csatlakozási csatornák csak kisebb mértékben épülnek be a membránba. Akut miokardiális infarktusban a rés csatlakozásai bezáródnak, csökkennek akciós potenciál időtartamát. A posztinfarktus időszakában a réscsomópontok újraeloszlanak, és a terjesztés a rés csatlakozások krónikus esetben is előfordulnak szívelégtelenség, amely esetben különösen a rés csatlakozási felülete csökken. Továbbá a rés kereszteződésének zavara fehérjék is vezet veleszületett süketségre, veleszületett meddőség or bőr betegségek. Ezenkívül a rés csatlakozási csatornák alapvető szerepet játszanak a szürkehályogban. A a szem lencséje nem tudja ellátni magát vér mert a vér hajók tegye átlátszatlanná a lencsetestet. Ennek eredményeként a lencsében lévő sejtek függenek a szomszédos sejtektől, az ellátás a rés csatlakozási csatornáin keresztül érkezik. Ha a kommunikáció meghibásodik, a sejtek elpusztulnak, és szürkehályog alakul ki.