Syringomyelia a gerincvelő. Ebben feltétel, folyadékkal töltött üregek (fecskendők) fordulnak elő a gerincvelő csatorna. Az üregek kiszorulnak és összetörnek idegek, amely az érzékszervi zavarok mellett bénulást és fájdalom. Syringomyelia nem gyógyítható, mivel a kezelés ellenére is megismétlődhet.
Mi az a syringomyelia?
Váll fájdalom or nyak fájdalom különösen hangsúlyos tünetek a syringomyelia. A Syringomyelia egy gerincvelő betegség. A gerincvelő egy csontos csatornában helyezkedik el, ahol cerebrospinalis folyadék veszi körül. Ha a cerebrospinalis folyadék nem tud szabadon keringeni, akkor a gerincvelő folyadék torlódik fel. Az uralkodó nyomás miatt a CSF új utat keres, és üregeket képez, ahol a folyadék felhalmozódik. Ezek az üregek kialakulhatnak a gerincvelő mentén, valamint a agy. Ha a fecskendők a agy, syringobulbiának hívják. Különbséget tesznek az elsődleges és a másodlagos syringomyelia között. Az elsődleges syringomyelia veleszületett és az évek során kialakul. A veleszületett változatban az üregeket cerebrospinalis folyadékkal (CSF) töltik meg. Másodlagos (szerzett) syringomyelia esetén az üregeket is megtölti cerebrospinalis folyadék, de itt a fehérje koncentráció jelentősen megnő. Az üregek kialakulása kiszorítja az idegszövetet, ami súlyosságától függően többé-kevésbé súlyos neurológiai hiányosságokhoz vezet. Szenzoros rendellenességek, fájdalom, zsibbadás és bénulás következménye lehet. Ha a syringomyeliát nem kezelik megfelelően, akkor előrehaladtával elkerülhetetlenül kialakul a paraplegikus szindróma.
Okok
A syringomyeliának számos oka van, attól függően, hogy elsődleges vagy másodlagos. Az elsődleges (veleszületett) syringomyeliában általában a feltétel Chiari-rendellenességnek nevezzük. Ez egy rendellenesség, amely a agy és a gerincvelő. Itt a kisagy - más néven medulla oblongata - kiszorul a gerinccsatorna. Ennek oka az embrionális anlage fejlődési rendellenessége a negyedik és hatodik hét között terhesség. Mint a kisagy elmozdul, blokkolja a gerinccsatorna, a keringés a cerebrospinális folyadék mennyisége is megszakad. Sok év telhet el, mire az üreg (fecskendők) idővel kialakul. Általában a nyaki és mellkasi gerinc közötti terület érintett. A másodlagos syringomyelia általában baleset vagy sérülés következtében jön létre. Ezek általában a gerinc sérülései, amelyek a gerincvelőt érintik. A klinikai értékelések azt mutatták, hogy ezeknek az eseteknek körülbelül hat százalékában alakul ki syringomyelia a következő években. A syringomyelia másik oka az az agy gyulladása vagy gerincvelő bőr, más néven pókbőr. Ez gyulladás gyakran annak az eredménye agyhártyagyulladás. Ha a gerincvelő bőr gyulladt, úgynevezett tapadások léphetnek fel a környező szövetekkel, ami rontja a cerebrospinalis folyadék áramlását. A gerincvelőben lévő daganatok szintén lehetséges okok. Ezek megzavarhatják a keringés a cerebrospinalis folyadék. Előfordulhatnak azonban a fenti okok kombinációi is, különösen a szerzett syringomyelia esetében.
Tünetek, panaszok és jelek
A gerincvelőben lévő üregképződés helyétől függően a syringomyelia különféle tünetekkel jelentkezhet. Súlyos fájdalom a fej, váll- és karterületeket, amelyeket az érintett személyek élesnek, égő, vagy tompa, tipikus. Egyedi bőr a végtagok területeit érinthetik az érzékszervi zavarok, és gyakran kifejezett érzéketlenség van a hőre - de fokozott érzékenység hideg vagy hő is lehetséges. Esetenként még a könnyű érintés is fájdalmasnak érezhető, és sok beteg a végtagok bizsergéséről vagy csípéséről számol be. Továbbá, szédülés, összehangolás rendellenességek és járási bizonytalanság fordulhat elő, és átmeneti emlékezet rendellenességek is előfordulnak. Egyéb lehetséges jelek: izomgörcsök, kontrollálatlan izomrángások és bénulás:
A hólyag vagy a bél záróizom vizeletet vagy székletet eredményez inkontinencia. A betegség következtében hallás- és látászavarok alakulhatnak ki, és a beszéd is károsodhat. A szexuális diszfunkciók nem ritkák: míg a nőknél ezeket főként a csökkenő libidó érzékeli, a férfiak gyakran potenciazavarokat, sőt impotenciát tapasztalnak. A betegség további lefolyása során fejlődési rendellenességek és gyulladások alakulhatnak ki a fej és a gerinc. A syringomyelia nem specifikus tünetei közé tartozik a gyors fáradtság, általános gyengeség, álmatlanság, és depressziós hangulatok, amelyek kialakulhatnak depresszió.
Diagnózis és lefolyás
A syringomyeliát olyan képalkotó technikák segítségével diagnosztizálják, mint MRI, CT és Röntgen. Kontrasztanyagok segítségével a gerincvelő csatornája jól láthatóvá válik, így az üregek jól láthatók. További MRI vizsgálatok is megmutathatják a cerebrospinalis folyadék áramlását. Itt még a legkisebb változások vagy zavarok is kimutathatók. A gyulladásos ok kizárására, az úgynevezett ágyéki szúrás általában előadják. Az ágyéki gerinc alsó részéből kanül segítségével mintát vesznek a cerebrospinális folyadékból. A műtét megfontolása előtt ún mielográfia gyakran használják. Itt a cerebrospinalis folyadéktér szúródik Röntgen ellenőrzés. A kontrasztanyag injektálása után röntgenfelvételeket készítenek annak meghatározására, hogy a gerinccsatorna bővülhet. A képek azt mutatják, hogy az üreg közvetlenül kapcsolódik-e a gerinccsatornához, és hogyan van felépítve. A syringomyelia lassan progresszív betegség. Különösen az elsődleges (veleszületett) változatban a syringomyelia lassan fejlődik, vagy megállhat és visszafejlődhet. Az összes érintett beteg körülbelül 20 százalékánál még a műtét sem állíthatja le a syringomyeliát. A baleset során szerzett syringomyelia erősen degeneratív lefolyást mutat, azaz folyamatosan romlik. A prognózis vagy a további lefolyás az októl függ, különösen akkor, ha a tumorok a syringomyelia kiváltó okai. A idegek, a vér a gerincvelő ellátása gyakran érintett. Emiatt, kétoldali bénulás általában az eredmény. A műtét nem szünteti meg a syringomyeliát, de felhasználható az érintett életminőségének javítására.
Szövődmények
A legrosszabb esetben bénulás és különféle érzékszervi zavarok fordulhatnak elő a syringomyelia miatt. Ebben az esetben ezek a bénulások visszafordíthatatlanok, ezért nem fordíthatók vissza. A kezelés ellenére sem minden tünet korlátozható. A betegek súlyos fájdalmat szenvednek a betegség miatt. Ezek előfordulhatnak hátul, nyak és a karok. Továbbá a fájdalom más régiókra is átterjed. Az érzékszervi zavarok miatt korlátozások lehetnek a mindennapi életben is. Különösen a fiatalok mutathatják meg görcsösség és a izomrángás az izmokban a syringomyelia miatt. Sok esetben közben ugratják és bántalmazzák őket, főleg óvoda vagy iskolában, így a pszichológiai szövődmények vagy depresszió eredményezhet. Ez a gyermek fejlődését is jelentősen korlátozza. Különböző terápiák segítségével a bénulás korlátozható. A betegség teljesen pozitív lefolyását azonban ritkán lehet elérni. Magát a várható élettartamot azonban ez nem befolyásolja negatívan. Ha daganat alakult ki, el kell távolítani. A betegség további lefolyása tehát nagymértékben függ a beavatkozás sikerétől.
Mikor kell orvoshoz menni?
A syringomyelia esetében az érintett személy orvosi vizsgálattól és kezeléstől függ, hogy a tünetek enyhülhessenek. Ebben az esetben öngyógyítás sem fordulhat elő, ezért az érintett személy mindig vizsgálaton múlik. Minél korábban megkezdik a syringomyelia vizsgálatát és kezelését, annál jobb a betegség további lefolyása. Ezért az első jelek és tünetek esetén orvoshoz kell fordulni. Az orvoshoz kell fordulni, ha az érintett hirtelen súlyos vizuális panaszoktól szenved. Ezek általában különösebb ok nélkül fordulnak elő és maradandók. A legrosszabb esetben ez megtörténhet vezet teljesíteni vakság, bár a syringomyelia nem mindig érinti mindkét szemet. Nem ritkán a pigmentációs rendellenességek vagy a bőrön jelentkező egyéb panaszok is jelzik a betegséget, és ezeket orvosnak kell megvizsgálnia. Rendszerint a betegséget háziorvos vagy orvos szemész. Az érintett személy várható élettartamát nem korlátozza a syringomyelia.
Kezelés és terápia
A syringomyelia kezelése elsősorban a tünetek enyhítésére irányul. Mivel a betegség kezdettől fogva fájdalommal jár, megfelelő fájdalom kezelése meg kell kezdeni. Mivel a syringomyelia fokozatos betegség, fizikai és foglalkozásterápia elejétől kell elvégezni. Itt megtanulják kezelni a betegséget és a kapcsolódó idegrendszeri hiányokat, és beépíteni őket a mindennapi életbe. A syringomyelia leállítása vagy progressziójának lassítása érdekében az egyetlen lehetőség a műtéti beavatkozás. Ez idegsebészeti eljárást foglal magában egy úgynevezett sönt (cső) behelyezésére az üregbe, hogy a folyadék elvezethessen. Ez az eljárás azonban bizonyos kockázatokkal jár, mivel a söntnek a gerincvelőben kell maradnia az állandó vízelvezetés biztosítása érdekében. Maga a sönt is okozhat syringomyeliát, mivel idegen testként zavarhatja a CSF-t keringés. Továbbá, kórokozók behatolhat a söntbe vagy a sebbe és okozhat gyulladás. Egy másik műtéti eljárás az FMD (foramen magnum dekompressziós műtét). Ebben az eljárásban a koponya a gerincvelő felé szélesedik. Ennek során eltávolítják az első két csigolyaívet. Ha egy daganat okozza a syringomyeliát, akkor azt műtéti úton eltávolítják. Ha a gerincvelő bőre összetapad, az adhézió műtéti úton felszabadul, így az agy-gerincvelői folyadék újra szabadon áramolhat. Minden kezelési lehetőségnél azonban figyelembe kell venni, hogy a syringomyelia nem gyógyítható és mindig megismétlődhet.
Megelőzés
A mai napig nincs ismert megfelelő intézkedések amelyek segíthetnek a syringomyelia megelőzésében.
Utógondozás
Az érintett egyéneknek a syringomyelia legtöbb esetben nagyon kevés, vagy csak korlátozott lehetősége van a nyomon követésre, mivel ez viszonylag ritka betegség. Az egyéb komplikációk vagy panaszok elkerülése érdekében az érintett személynek minden esetben korai szakaszban konzultálnia kell orvosával. A betegség első jelei vagy tünetei esetén orvoshoz kell fordulni. A legtöbb esetben azonban a syringomyelia különböző deformitásokat okoz a gyermekben, így a gyermek mindennapi életében az intenzív terápiától függ. Általában a syringomyelia nem kezelhető terhesség, tehát csak a gyermek születése után lehet kijavítani a különféle rendellenességeket és alakváltozásokat. Sok esetben a syringomyelia által érintettek saját családjuk segítségétől és gondozásától is függenek. Ez különösen enyhíti vagy megakadályozza a lehetséges eseteket depresszió és egyéb pszichológiai zavarok. Sikeres műtét után is fontos az orvos rendszeres ellenőrzése és vizsgálata az áram figyelemmel kísérése érdekében feltétel a syringomyelia. Általában ez a betegség nem csökkenti a beteg várható élettartamát.
Mit tehetsz te magad
A syringomyelia nem mindig azonnal felismerhető a mindennapokban. Ezért nehéz elindítani a megfelelő önsegítést intézkedések. Amikor a tipikus tünetek megjelennek, a veszélyeztetett betegeknek ezért korai szakaszban orvoshoz kell fordulniuk. Miután diagnosztizálták, a szenvedőknek van néhány módja szenvedéseik csökkentésére. Míg a fizikai megterhelés és feszültség súlyosbíthatja a jellegzetes fájdalmat, kikapcsolódás szünetek és nyugtatók javulást nyújtani. Azonban a hagyományos szerek valamint a neuroanalgetikumok gyakran csak átmenetileg segítenek. Ezért a betegeknek óvatosnak kell lenniük a fizikai tevékenységekkel, és csak szelíd sportokkal kell foglalkozniuk. Az élet- és munkakörülmények kiigazítása elkerülhetetlen számukra. Függetlenül attól, hogy a szenvedők hosszú ideig talpon vannak, ülnek vagy fekszenek, mindig szükségük van a testtartás megváltoztatására. Ez kedvezőtlenül hat a mindennapi tevékenységekre, és súlyosan korlátozza az embereket. A rendszeres napi rutin aligha lehetséges. Ezért rendszeres fizikoterápia rehabilitáció után szükséges. A betegség lefolyásától és az egyéni helyzettől függően az orvos előírhatja pszichoterápia.Egyrészt segít a betegeknek a betegség elfogadásában, másrészt erősebb önértékelést biztosít a mindennapi életben.
