A balkáni nephropathia az interstitialis nephritis egyik formája, amely csak a balkáni országokban található meg. Ez krónikus vese betegség, amely kezelés nélkül mindig végzetes. Nincs oksági ok terápia még.
Mi a balkáni nephropathia?
Ahogy a neve is mutatja, a balkáni nephropathia a vese betegség, amelyet csak a balkáni országokban tapasztaltak. Különösen a Duna-völgy vidéki területeit érinti ez a betegség. A betegség a vidéki lakosság körében is gyakori a Balkán néhány mellékvölgyében. Rendszeres jelentések vannak a betegség eseteiről Bulgáriában, Romániában, Szerbiában, Horvátországban vagy Boszniában. Ezért a szaknyelvben a betegség endémiás (bennszülött) terjedésének is nevezik. A balkáni nephropathia az interstitialis nephritis speciális formája. Az intersticiális nephritis egyébként is nagyon ritka betegség, amelyet a vesetubulusok gyulladásos folyamatai jellemeznek. Az interstitialis nephritis összes esetének körülbelül hét-tizenöt százaléka eredményez akut veseelégtelenség. A balkáni nephropathia azonban a vesék krónikus gyulladásos betegsége, amely mindig oda vezet veseelégtelenség és általában végzetes. Gyakran társul az urotheliális szövet egyébként ritka rákos növekedésével. A betegséget először 1954-ben vagy 1955-ben írták le. Ezután 1956-ban felvették a hivatalosan elismert betegségek katalógusába. A balkáni nephropathia jól megkülönböztethető a nephropathiák egyéb formáitól. Így a betegség kezdetén a gyakran gyakori magas vérnyomás hiányzik. Csak a betegség későbbi szakaszaiban magas vérnyomás tünetként jelennek meg.
Okok
Sok spekuláció zajlott a balkáni nephropathia okával kapcsolatban. Korán a gyanú szerint a környezeti hatások különösen hangsúlyosak voltak a balkáni országokban. Kezdetben penészméregeket, növényi gyógyszereket, nehéz fémek, hiánya nyomelemek or vírusok figyelembe vették. 2007-ben azonban az amerikai Stony Brook Egyetem kutatócsoportja a balkáni nephropathiáról szóló kutatási eredményeket publikált, amelyek ennek fő okához vezettek. Ebben a tanulmányban kiderült, hogy az ebből a régióból származó liszt szennyezett volt egy toxinnal, amely a közönséges osterluzei magjából származott. Ez a toxin aristolochic keveréke savak. A betegség szintén csak az őshonos lakosság körében tört ki, akik már több mint 15 éve éltek ebben a régióban. A közönséges osterluzei ebben a régióban nem ritka, és ott gyakori mezei gyomnövény. Mivel az ottani gazdák nagyon szegények, nem sikerült drága gyomirtó szereket használniuk a gyomok elpusztítására. Ennek eredményeként a méreganyagok ismételten bekerülnek a lisztbe, és a sütőbe sütik kenyér. Arisztochikus savak másodlagos növényi anyagok, ún alkaloidok, amelyek főleg az osterluzei gyökereiben találhatók. Nagyon magas toxikus potenciállal rendelkeznek. Nagyon magas genotoxicitásukat in vivo és in vitro vizsgálatok igazolták. Ugyanakkor nefrotoxikusak is. A genomban, arisztolochikus hatás alatt savak, gyakran történik átalakulás AT-ből TA-nukleotiddá bázisok. Ebben a folyamatban az arisztolok-savak kovalensen kötődnek a DNS-hez, és adduktokat képeznek, amelyeket rendesen ismét helyrehozó mechanizmusok távolítanak el. Ez azonban nem mindig sikerül, ami rendkívül magas mutációs rátát eredményez. Különösen az arisztolosavak változást hagynak maguk után azokon a régiókban, ahol a genom véget ér. Ezek a változások okozzák a gén az olvasási folyamat egy teljesen más helyen kezdődik. Ennek eredményeként helytelen fehérjék alakulnak ki, amelyek nem vezet a kívánt hatásra. Mivel a rák elnyomó gén A sejtosztódást szabályozó p53 gyakran érintett, az urotheliális szövet kontrollálatlan sejtnövekedése fordulhat elő. A toxinok folyamatos bevitelével egyre több DNS és arisztolokinsav addukt képződik, amelyek felhalmozódnak a vesekéregben. Az eredmény krónikus gyulladásos folyamatok, amelyek vezet a vesék pusztulásáig. Ugyanabban az időben, rák növekedés még mindig előfordul az urotheliális szövetekben. A folyamat progresszív, és a jelenlegi terápiás módszerekkel nem állítható meg.
Tünetek, panaszok és jelek
A balkáni nephropathia tünetei nagyon nem specifikusak, mint más interstitialis nephritideknél. Kezdetben a betegség tünetmentes maradhat. A vizeletben megnövekedett fehérjekoncentráció található. Polyuria fordul elő, a test fontos elveszíti sók. A húgyúti fertőzések is gyakoriak. Továbbá egy enyhe vérszegénység alakul ki. Később, magas vérnyomás is kialakul, ami kezdetben nincs jelen. Az intersticiális nephritis mellett az urotheliális szövetben gyakran rosszindulatú daganat található. A betegség utolsó szakasza krónikus veseelégtelenség, ami általában végzetes. A balkáni nephropathia prognózisa általában gyenge.
Diagnózis és lefolyás
A balkáni nephropathia átfogó diagnosztizálható kórtörténet és a vizeletben lévő fehérje laboratóriumi vizsgálata. Különösen az α1-mikroglobulin emelkedett a vizeletben.
Szövődmények
Sajnos a balkáni nephropathia nem kezelhető és krónikusan fordul elő. Általában halálhoz vezet. A legtöbb esetben a balkáni nephropathia kezdetben nem mutat azonosítható tüneteket, amelyekre a beteg panaszkodhat. A vizeletben magas szintű fehérje található. Ez azonban tesztek nélkül nem mutatható ki. A test gyakran veszít sók, ami szintén csökkenti a beteg szomjúságát. Nagyon gyakran húgyúti fertőzések jelentkeznek a balkáni nephropathia miatt. Ezek megnyilvánulhatnak fájdalom vizelés közben. A balkáni nephropathia okai magas vérnyomás a betegben. Gyakran daganat alakul ki, amely szintén nem mutatható ki orvos vizsgálata nélkül. A balkáni nephropathiában nincs lehetőség a gyógyításra. A beteg azonban sokáig élhet a betegséggel. Azonban a magas vérnyomás és a vesék fertőzéseit kell kezelni. Ez általában gyógyszerek vagy sebészeti beavatkozások segítségével történik. Nem lehet megjósolni, hogy a balkáni nephropathiás beteg meddig él.
Mikor kell orvoshoz menni?
A hosszú távú balkáni tartózkodásból visszatérő embereknek orvoshoz kell fordulniuk, ha balkáni nephropathia gyanúja merül fel. Ez különösen akkor ajánlott, ha a régióban rendszeresen fogyasztottak gabonaféléket. Mivel a betegség az ország déli részén található völgyekben és a Duna-völgy vidéki területein fordul elő leginkább, az e régiókból hazatérők különösen veszélyeztetettek. Általában azonban a balkáni nephropathia csak az őshonos lakosságban tör ki. Ezért a balkáni embereknek biztosan meg kell beszélniük a tüneteket háziorvosukkal. A világ más régióiból származó emberek számára nincs ok a balkáni nephropathiára gyanakodni a tünetek mögött. Azok, akik tipikus tünetekben szenvednek, például magas vér nyomás, húgyúti fertőzések és vérszegénység ennek ellenére forduljon orvoshoz. Bár az említett tünetek ritkán a balkáni nephropathiának köszönhetők, egy másikra utalnak feltétel. A panaszok tisztázása és kezelése mindig szükséges. A panaszok a háziorvos mellett a fül-orr-gégész orvoshoz és más hozzáértő szakemberekhez is fordulhatnak.
Kezelés és terápia
A balkáni nephropathiának nincs oksági kezelése. Természetesen le kell állítani az arisztolokinsavak bevitelét. Ez azonban már nem állítja le a betegség folyamatát. Ma a terápia húgyúti fertőzések okozta szövődmények kezelésére utal, ill magas vérnyomás. Az élet ezzel meghosszabbítható terápia. A betegség gyógyítása jelenleg még nem lehetséges.
Kitekintés és előrejelzés
A balkáni nephropathia prognosztikai kilátásai nagyon kedvezőtlenek. A betegség nem tekinthető gyógyíthatónak, és általában a halál kezdetével végződik. A beteg a betegség kezdete után folyamatosan elveszíti a létfontosságú energiát. Különböző panaszok jelentkeznek. Ide tartoznak a fertőzések, a vér keringés és egy megváltozott fehérje koncentráció a testben. Ezenkívül a betegség előrehaladtával szervi elégtelenség következik be, végül a beteg idő előtt meghal. Több éves intenzív kutatás után a tudósoknak sikerült kideríteniük, hogy a tünetek oka a test mérgezése. A jelenlegi orvosi lehetőségek mellett azonban ez nem kezelhető vagy kezelhető megfelelő mértékben. Minden erőfeszítés ellenére ellenszer még nem létezik. Ezért az orvosok az élet meghosszabbítására koncentrálnak intézkedések a beteg számára. Ezek célja a közérzet lehető leghosszabb fenntartása és a betegséggel való élet meghosszabbítása. A különböző tünetek párhuzamosan sikeresen kezelhetők, ami javítja a meglévő életminőséget. Ennek ellenére a balkáni nephropathia gyógyítása nem lehetséges, és a beteg elveszíti a betegség elleni küzdelmet. Orvosi ellátás nélkül a halál sokkal gyorsabban következik be. Sem az öngyógyító erők, sem az alternatív gyógyító módszerek eddig nem tudtak érvényesülni a szervezet mérgezésével szemben.
Megelőzés
A balkáni nephropathia legjobb megelőzése az érintett országokban a mezők herbicidekkel történő kezelése lenne a közös osterluca elleni védekezés céljából. Ehhez azonban az ottani gazdák szegénységének kezelése is szükséges.
Utógondozás
Balkáni nephropathia - mint mérgezés okozta krónikus vese betegség - a világ néhány régiójára korlátozódik. Bár a tudósok megtalálták a balkáni nephropathia megjelenésének okát egy mérgező gyomnövényben. Éveken át ebbe a gyomba sütötték kenyér a megőrölt gabonával együtt. Ezt csak a növényvédő szerek akadályozhatták meg. A szennyezett liszt hosszú távú fogyasztása sok régióban helyrehozhatatlan vesekárosodáshoz vezetett. A balkáni nephropathia diagnózisát követő utókezelés legjobb esetben is figyelemmel kísérheti, hogy a már jelen lévő vesebetegség nem alakul ki rák a lefolyó húgyutak. Ha emiatt műtétet kellene végrehajtani, kevesebb vesekárosodás mellett, posztoperatív nyomon követésre lehet szükség az onkológiai kezelés részeként. Általános szabályként azonban a balkáni nephropathia kialakul veseelégtelenség. A legtöbb esetben annak lefolyása és súlyossága felmenti az orvosi hivatást az utógondozás szükségességétől. Nagyon kevés szenvedő él túl sokáig ezt a betegséget. Mivel a balkáni nephropathia csak a Balkán szegény vidéki területein fordul elő, sebészeti intézkedések mint például vesetranszplantáció gyakran szóba sem jöhetnek. Ez megmentheti az érintettek egy részét. Az évek óta fogyasztott szennyezett liszt okozta mérgezés azonban általában messze előrehaladott. Ezenkívül az érintett régiók lakói alig rendelkeznek modern orvosi létesítményekkel. Az utógondozással ezért rosszul néz ki.
Mit tehetsz te magad
Mivel az ebben a betegségben szenvedő betegek még sokáig élhetnek, fontos, hogy kordában tartsák a különféle kísérő tüneteket. Ide tartoznak például a fertőzések, a fehérje megváltozott koncentrációja a szervezetben, magas vér nyomás és zavart vér keringés. Még akkor is, ha magát a betegség folyamatát már nem lehet megállítani, a célzott terápiák növelhetik az életenergiát. A panaszok sokfélesége miatt a beteg számára tanácsos több orvossal konzultálni. Általában a háziorvos javasolja a fül-orr-gégész orvos és a hozzáértő szakemberek látogatását. Figyelmet kell fordítani a különböző tünetekre. A párhuzamos kezelés javíthatja a beteg életminőségét. Nagyon fontos a vizelet fehérje-tesztelése, mivel a megnövekedett fehérjeszint tesztelés nélkül nem mutatható ki. Mivel a test gyakran veszít sók, a beteg szomja csökken. Ezt meg kell akadályozni. Ezért elengedhetetlen a balkáni nephropathiában, hogy alaposan szemügyre vegye saját ivási viselkedését. Azok, akik odafigyelnek a testükre, és a tüneteiket kifejezetten kezelik, végül növekedni fognak az életükben és az életminőségükben.
