Diffúz B-sejt lymphoma a nyirokrendszer egyik leggyakoribb rosszindulatú daganata. A B-sejtes limfómák a nem Hodgkinhoz tartoznak lymphoma csoport.
Mi a diffúz B-sejtes limfóma?
Diffúz nagy B-sejt lymphoma (DLCBL) érett B-sejtekből származik. Ez egy B daganat limfociták. ELTÁVOLÍTÁS limfociták, röviden B-sejteknek is nevezik, a fehérek közé tartoznak vér sejtek (leukociták). Együtt T-limfociták, ezek az adaptív kritikus részét képezik immunrendszer. A B sejtek a humorális immunválasz hordozói. Ők a test egyetlen sejtjei, amelyek képesek termelni antitestek. A WHO felosztása szerint a diffúz nagy B-sejtes lymphoma az érett blasztikus B-sejtes neoplazmákhoz tartozik. Ezeket a rosszindulatú rákokat nagyon agresszívnek tekintik. Morfológiailag centroblastos limfómára, immunoblasztikus limfómára és anaplasztikus limfómára oszlanak. A diffúz nagy B-sejtes lymphoma a nyirokrendszer egyik leggyakoribb neoplazmája. Évente 100,000 70 emberből nyolcban alakul ki a betegség. Gyermekeknél a betegség meglehetősen ritkán fordul elő. Főleg XNUMX év körüli férfiak érintettek.
Okok
A diffúz nagy B-sejtes lymphoma a B rosszindulatú transzformációján alapszik limfociták a differenciálás és az érés különböző szakaszaiban. A betegség a B-sejtek gátolatlan osztódásán és a programozott sejthalál (apoptózis) egyidejű kudarcán alapul. Ennek eredményeként egyre több B-limfocita létezik, és más sejtek kiszorulnak. Hogy miért alakulnak ki a limfómák, azt még nem sikerült teljesen tisztázni. Úgy tűnik, hogy a genetikai változások jelentős szerepet játszanak a lymphoma kialakulásában. Bizonyos kromoszóma transzlokációk jellemzőek. Ennek eredményeként különféle rák a gének (onkogének) kikerülnek az ellenőrzés alól, és ezáltal elősegítik a sejt rosszindulatú átalakulását. Bár a betegséget genetikai változások jellemzik, nem öröklődhet. A genetikai hajlam mellett vannak kockázati tényezők amelyek elősegíthetik a betegség kialakulását. Ide tartozik a röntgensugárzásnak vagy a gammasugárzásnak való kitettség. Terápia val vel citosztatikumok kockázati tényező is. Ilyen citosztatikus gyógyszeres terápiákat alkalmaznak például más rosszindulatú betegségek kezelésében. Autoimmun betegség is elősegítheti a betegség kialakulását. Továbbá egy HIV-fertőzés is vezet limfómához. Vannak különféle vírusok és a baktériumok amelyek elősegítik a diffúz nagy B-sejtes lymphoma kialakulását.
Tünetek, panaszok és jelek
A diffúz nagy B-sejtes lymphoma fő tünete a nyirok csomópontok. A nyirok a csomópontok megnagyobbodtak, de nem fájdalmasak. A nyirok a csomópont megnagyobbodását lymphadenopathiának is nevezik. Ezen duzzanat mellett csökken a teljesítmény és fáradtság. Úgynevezett B tünetek megeshet. Ezek tartalmazzák láz, éjszakai izzadás és fogyás. Az érintettek fogékonyak a fertőzésekre. A B-limfociták által történő elmozdulás miatt a másik vér a sejtek károsodhatnak, így a vérkép megeshet. Amikor az vörösvértesteket a B-limfociták kiszorítják, vérszegénység alakul ki. Ezt olyan tünetek jellemzik, mint hajhullás, légszomj megerőltetéskor, sápadtság és fáradtság. A vérlemezkék a degenerált B-sejtek is kiszoríthatják. Ennek eredménye a hiány vérlemezkék, hívták thrombocytopenia. A hiánya vérlemezkék spontán vérzést okozhat, mint pl orrvérzés és zúzódások. Petechiae az bőr és a gyomor-bél vérzés szintén előfordulhat.
Diagnózis
Az első nyomokat a nagy B-sejtes limfóma diffúziójára a klinikai kép szolgáltatja. Fájdalom nélkül duzzadt nyirokcsomók mindig gyanúsak rák. Ha limfóma gyanúja merül fel, a vér számot kapunk. A betegség mértékétől függően ez azt mutatja vérszegénység, növekedése vagy csökkenése fehérvérsejtek (leukocytosis vagy leukopenia) és csökkent vasaló érték. Az ferritin az érték viszont megemelkedik. Gyulladásos jelek, mint például az eritrocita ülepedési sebessége, az α2-globulinok és fibrinogén szintén megemelkedtek. Az antitesthiányos szindrómát gyakran a B-sejtes lymphomával összefüggésben észlelik. Jellegzetes változások a laktát dehidrogenáz és ß2-mikroglobulin is diagnosztizálható a vérben. A diagnózist szövettanilag igazolja biopszia az érintett nyirokcsomó. Ebben a folyamatban az eltávolított szövetet hisztomorfológiailag értékelik. A pontosabb osztályozáshoz festési technikákat alkalmaznak. További vizsgálatokat kell végezni a betegség pontos stádiumának meghatározásához. Ezek tartalmazzák Röntgen vizsgálatai mellkas, ultrahang a hasi vizsgálatok, és számítógépes tomográfia a mellkas, a has és a nyak. A csontvelő az aspirációt a legtöbb esetben csontvelő megszerzésére végzik szövettan és kizárni csontvelő részvétel. A célzott lymphoma pontos stádiumára és osztályozására van szükség terápia.
Szövődmények
A B-sejtes limfóma a nyirokcsomók. Ez általában nagyon gyorsan halad, de eredetileg nem okoz fájdalom. A beteg szenved fáradtság amelyet nem lehet semlegesíteni elegendő alvással. Hasonlóképpen csökken a beteg teljesítménye, és a hétköznapi feladatokat már nem lehet egyszerűen elvégezni. Éjjel izzadás van és láz, továbbá az érintett személy sokat fogy. Továbbá, hajhullás bekövetkezik. A megterhelés során az érintett személy légszomjat szenved, és fél a fullasztástól. A légszomj miatt eszméletvesztés léphet fel. Az életminőséget a B-sejtes lymphoma súlyosan korlátozza és csökkenti. A legtöbb esetben a B-sejtes lymphoma kezelése gyógyszeres kezeléssel történik. Azonban csak a korai kezeléssel érhető el teljes siker. Sok esetben a beteg meghal, ha a kezelést későn kezdik meg. Hasonlóképpen az érintettek fokozott érzékenységben szenvednek a fertőzések és más betegségek iránt. A várható élettartamot a betegség csökkenti. A betegnek ebben az esetben fel kell készülnie a hosszú kórházi tartózkodásra.
Mikor kell orvoshoz menni?
Ha a nyirokcsomók gyorsan megnövekszik, orvoshoz kell fordulni. Láz, az éjszakai izzadás és a diffúz B-sejtes limfóma egyéb tipikus jelei is a legjobban azonnal tisztázhatók. Ha légzési nehézség lép fel, és eszméletvesztést okoz, az érintettet a legközelebbi kórházba kell szállítani. Ott a tünetek megvizsgálhatók, és ha szükséges, megkezdhető a kezelés. A diagnosztizált limfómát fekvőbetegként kell kezelni, és orvosi szakember szorosan figyelemmel kíséri. Utána terápia, rendszeres utólátogatások jelennek meg a szövődmények kizárása és a gyógyulási folyamat figyelemmel kísérése érdekében. A tünetek azonnali tisztázása ajánlott, különösen fennálló autoimmun betegség vagy HIV-fertőzés esetén. A diffúz B-sejtes limfóma kockázata ismételt sugárzásnak, például röntgen- vagy gammasugárzásnak való kitettség után is megnőhet. Bárki, akinek ezek kockázati tényezők ideális esetben forduljon közvetlenül az elsődleges orvoshoz. További kapcsolattartó a limfológus vagy a belgyógyász szakembere. Vészhelyzet esetén a sürgősségi orvosi szolgálatot is be lehet hívni.
Kezelés és terápia
A diffúz nagy B-sejtes limfóma elvileg gyógyítható. A betegség azonban gyorsan végzetes, ezért a kezelést a lehető legkorábban el kell kezdeni. A B-sejtes limfómákat általában azokkal kezelik kemoterápiás kezelés a CHOP protokoll szerint. Ezen kívül a gyógyszer rituximab használt. Ez egy biotechnológiailag előállított kiméra monoklonális antitest. A limfóma stádiumától és formájától függően sugárterápiát lehet alkalmazni a kiegészítés vagy alternatív. A terápia szintén Ann Arbor szakaszán alapul. Az Ann Arbor osztályozás segítségével meghatározható a lymphoma terjedésének mértéke. A prognózis a diagnózis típusától és mértékétől függően nagyban változik. Egyes esetekben jó esély van a gyógyulásra, másokban a prognózis reménytelen. Reménytelen esetekben palliatív ellátás adott. A betegeknek gyakran hosszú időt kell kórházban tölteniük. Különösen, csontvelő hiányosságok vérzéssel, vérszegénység, és a fokozott fertőzés iránti hajlam komoly problémákat okoz a kezelésben.
Kitekintés és előrejelzés
Ha ennek a betegségnek a kezelése nem következik be, az érintett személy a legtöbb esetben meghal a betegség tüneteitől és következményeitől. Az öngyógyítás ebben az esetben nem fordul elő, ezért minden esetben rossz a betegség lefolyása kezelés nélkül. Az érintett személyek súlyos fáradtságtól és lazaságtól szenvednek, és a beteg nyirokcsomói is jelentősen megnagyobbodnak, és súlycsökkenést és légszomj. Ezenkívül eszméletvesztés vagy vérszegénység is előfordulhat. Panaszok a gyomor és a belek is előfordulnak, és hatalmas mértékben rontják az érintett személy életminőségét. A daganat átterjedhet a test más területeire is, és ott kárt okozhat. Emiatt a betegség további lefolyása a diagnózis idejétől is nagyon függ. Kemoterápiás kezelés vagy a sugárterápia enyhítheti a tünetek egy részét, de nincs teljes gyógymód. Az érintettek tehát a várható élettartam csökkenését is szenvedik. Csak ritka esetekben és nagyon korai diagnózis esetén gyógyítható meg teljesen a betegség.
Megelőzés
A diffúz nagy B-sejtes limfóma csak korlátozott mértékben akadályozható meg. A betegséget részben genetikailag okozzák, így megelőzés nem lehetséges. Azonban, kockázati tényezők mint például citosztatikumok vagy az ionizáló sugárzást továbbra is kerülni kell.
Utókezelés
A legtöbb esetben nincs különösebb intézkedések utókezelés áll rendelkezésre a betegség által érintett személy számára. Mindenekelőtt átfogó diagnózist kell végrehajtani a későbbi kezelésekkel a további szövődmények és egyéb betegségek megelőzése érdekében. Minél korábban észlelik és kezelik a B-sejtes limfómát, annál jobb a betegség további lefolyása. Ezért a hangsúly a B-sejtes limfóma korai diagnosztizálásán van, ahol az első jelek és tünetek esetén orvoshoz kell fordulni. A kezelést általában sebészeti beavatkozással hajtják végre. A betegnek pihennie kell, és nyugodtan kell tennie a testén. Az erőfeszítésektől vagy más stresszes tevékenységektől tartózkodni kell, hogy a test helyreálljon. Általánosságban elmondható, hogy a B-sejtes lymphoma által érintettek szintén a barátok és a család gondozásától és támogatásától függenek, és pszichológiai támogatást is kell nyújtani. Mivel a betegség jelentősen megnöveli a fertőzések iránti fogékonyságot is, ajánlott különösen figyelni az emberre Egészség és tartsa be a megfelelő higiéniát intézkedések.
Ezt teheti meg maga is
A diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLCBL) a B-limfociták olyan daganata, amely gyorsan képes vezet halálig, ha nem kezelik. A teljes gyógyulás esélye általában csak akkor áll fenn, ha a betegséget nagyon korai stádiumban észlelik és megfelelően kezelik. A legfontosabb önsegítő intézkedés ezért a tünetek helyes értelmezése és azonnali orvoshoz fordulás. A DLCBL-re gyorsan növekvő nyirokcsomók jellemzők, de a duzzanatot nem kíséri fájdalom. A páciens állandó fáradtságtól és csökkent testtűréstől is szenved. A betegség előrehaladtával gyakran előfordul láz, izzadás és súlycsökkenés is. Gyakran fokozott a hajlam a fertőzésekre is. Aki ilyen tüneteket észlel önmagában, az semmiképpen sem utasíthatja el ezt elhúzódónak hideg vagy másképp elbagatellizálni. Az ilyen tüneteket orvosnak mindig komolyan kell vennie, és azonnal tisztáznia kell. A beteg csak közvetett módon járulhat hozzá a betegség terápiájához, ha betartja a kezelőorvos viselkedési utasításait. A gyakran megrendelt kemoterápiás kezelés nem szabad önkényesen abbahagyni, még a súlyos mellékhatások ellenére sem. Ha a betegség kíséri thrombocytopenia, azaz a vérlemezkék hiánya miatt az érintettnek ügyelnie kell arra, hogy ne sértse meg magát, mivel a kisebb vérzést sem tudja a test minden további nélkül megállítani ebben az esetben.
