Hasított ajak és szájpadlás (ajkak és szájpadok) (szinonimák: ajak- és szájpadhasadék; cheilognathopalatoschisis; cheilognathoschisis; cheiloschisis; diastematognathia; palatoschisis; uranoschisis; uvula hasított; uvula hasadék; velum hasadék; ICD-10 Q35-Q37: hasadék ajak, állkapocs és szájpadlás) a veleszületett rendellenességek közé tartoznak. Hasított ajak és a szájpadlás megkülönböztethető az egyszerű ajak- vagy szájpadhasadéktól.Elszigetelt ajkak és szájpadok a terhesség ötödik és hetedik hete között fordulnak elő. A szájpadhasadás csak a második és a harmadik hónap között jelentkezik. Száj és szájpad általában oldalirányban fordul elő, de lehet medián (középső) is. Oldalsó ajak- és szájpadhasadék egy- vagy kétoldalúan fordulhat elő. A szájpadhasadás magában foglalhatja a kemény és / vagy puha szájpadlás. Ezenkívül a hasadékokat hiányos és teljes hasadékokra osztják. A hiányos hasadék a felső ajkak végéig, míg egy teljes hasadék az orrig terjed bejárat. Az előfordulás (az új esetek gyakorisága) Európában évente körülbelül 1 újszülöttre vonatkozik. Ez teszi ezt a rendellenességet az emberek egyik leggyakoribb veleszületett rendellenességévé. Az ajak- és szájpadhasadék gyakoribb Ausztrália, Kanada, Amerika, India őslakos populációiban és az ázsiai származású populációkban. Etetés és prognózis: Az ajak- és szájpadhasadékot korai szakaszban műtéti úton korrigálni kell. A továbbfejlesztett terápiás beavatkozásoknak köszönhetően nagyon nagy a valószínűsége annak, hogy csak egy kis finom heg marad meg. Ha azonban a deformitás nagyon hangsúlyos, akkor megteheti vezet a táplálékfelvétel, valamint a beszéd és / vagy hallásfejlődés korlátozásainak, de az is lélegző problémák és a fogak rosszul záródása. A felmerülő problémáktól függően konzultálni kell a megfelelő szakemberekkel. Terápia gyakran évekbe telhet, és ezért sok türelmet igényel.
Tünetek - Panaszok
Az ajak- és szájpadhasadék számos problémát okoz, amelyeket meg kell szüntetni, hogy az újszülött képes legyen vezet normális életet. Először lélegző nehéz lehet, másodszor pedig a táplálékfelvételt erősen rontja a hasadékképződés, és az étel bejuthat a orrüreg. A hasadékképződés megakadályozza az állkapocs megfelelő növekedését. A beszédfejlődés az anatómiai változások miatt nem valósulhat meg normálisan, és jelentősen korlátozott. Hallási rendellenességek, fonációs rendellenességek, rhinophonia aperta (nyitott orr) vagy akár késleltetett beszédfejlődés fordulhat elő. Néhány betegnél szellőzés az középfül szintén károsodott. Az esztétika jelentősen károsodott, és nem szabad figyelmen kívül hagyni a többi tünettel együtt.
Patogenezis (betegség kialakulása) - etiológia (okok)
Ez a betegség az embrionális időszak fejlődési rendellenességének tudható be. Mind az endogén (endogén), mind az exogén (exogén) hatások szerepet játszanak. Feltételezzük, hogy az öröklődés szerepet játszik, mivel a gyermek LKG hasadék kialakulásának kockázata nagyobb, ha hasadék már előfordult a családban. Feltételezzük, hogy lehetséges az ionizáló sugárzás káros hatása, valamint a kémiai vagy fizikai hatások okai.A külső tényezők között, különösen alkohol és a nikotin az anya fogyasztását az embrionális periódus alatt a következőkkel jelzik kockázati tényezők. Hasonlóképpen a folsav vagy a retinoidok fokozott bevitele elősegítheti a hasadékképződést. Az epilepszia elleni gyógyszer topiramát rendellenességeket okozhat, ha befogadják korai terhesség. Felírt nőknél topiramát az azt megelőző 3 hónapos időszak alatt terhesség az első hónapban ajak- és szájpadhasadék 4.1 gyermeknél 1,000-nél fordult elő (szemben 1.1 / 1,000 gyermeknél azoknál a nőknél, akik nem kaptak topiramát).
Követés
Manapság az ajak- és szájpadhasadék olyan átfogóan kezelhető, hogy a következmények, mint például a beszédfejlődés zavara vagy a hasadék területén a fogak nem rögzülése következtében fellépő hiányosságok, már korai stádiumban felismerhetők és kezelhetők.
Diagnostics
A hasadékképződés gyakran prenatálisan (születés előtt) kimutatható a méhben. Körülbelül a terhesség 22. hetétől lehetséges az ultrahangvizsgálat során megbízhatóan észlelni ezt a rendellenességet.
Terápia
Az ajak- és szájpadhasadék kezelését mindig számos különféle szakorvossal együttműködve végzik az optimális terápiás eredmény elérése érdekében. Ide tartoznak elsősorban a fogszabályozók, az orális és maxillofacialis sebészek, a fül, orr torok szakorvosok és logopédusok. A csecsemőnek kezdetben szájpadra vagy ivótányérra van szüksége a szájüreg és az orr térének elválasztásához az etetéshez. hasonlóképpen befolyásolja az állkapocs fejlődését. Általános szabály, hogy az ivótányér az élet első hetében kerül behelyezésre. Mivel a gyermek gyorsan növekszik, és az állkapocs is változik, az ivólemezt rendszeresen ellenőrizni és beállítani kell. Az ivótányér a növekedés szabályozásának fontos funkcióját is ellátja. Már az élet első évében megtörténik az első műtéti korrekció, az ajak bezáródása (labiaplasty). Ehhez a gyermeknek körülbelül négy-hat hónaposnak kell lennie, és el kell érnie az öt-hat kilogrammos súlyt. A bezárása a kemény és puha szájpadlás (palatoplasztika) következik. Van egy- és kétlépcsős megközelítés egyaránt. Az egylépcsős koncepciók azt javasolják, hogy az élet első évében zárjanak be, hogy a beszéd a lehető legzavartalanabban fejlődhessen. A kétlépcsős megközelítésben a kemény és puha szájpadlás többéves különbséggel külön műveletekben zárják be, hogy lehetővé tegyék a maxilláris zavartalan növekedését. Néhány betegnél tympanostomiás csövet helyeznek be a javulás érdekében középfül szellőzés.Két éves kor körül beszéd terápia kezdődik, amely aktívan támogatja a műtéti terápiát. A beteg fejlődésével mind a beszédjavító műtét (veloparyngoplasty), mind az esztétika javítását célzó műtét következik. A beszédjavító műtétet nem kell minden gyermeknél elvégezni. Ha azonban a rhinophonia aperta (nyitott orrjárat) az orr- és garatüregek zavart lezárása miatt megmarad, akkor a velopharyngoplasztikát addig kell végrehajtani, amíg a gyermek még óvodás korban van, hogy normális iskolakezdést kapjon. Az alveoláris folyamat (az állkapocs olyan része, amelyben a fogrészek = alveolusok találhatók) stabilizálása érdekében néha csontot kell berakni a hasadék területére (állkapocs hasadék osteoplasztika). Ennek csontja általában a beteg medencéjéből származik. Ennek az eljárásnak az optimális ideje az oldalsó metszőfog teljes kitörése. A tépőfog kétharmadának teljesnek kell lennie a műtét idején. Mivel a fogak gyakran nem nő a rés területén szükség lehet implantátum vagy híd helyreállításával a rés lezárására a növekedés befejezése után. A cél a lehető legjobb kezelési eredmény elérése funkcionálisan - azaz az evés, az ivás és a beszéd szempontjából - és esztétikailag is. Az ajak- és szájpadhasadék kezelése hosszadalmas, és csak a növekedés befejezéséig fejeződik be. Rendszeres ellenőrzések, beszéd terápia, fogszabályozó kezelésre és számos műtéti beavatkozásra van szükség az érintett gyermek számára vezet normális életet.
