Lupus Erythematosus: Osztályozás

A szisztémás lupus erythematosus (SLE): az American College of Rheumatology (ACR) osztályozási kritériumait egyre inkább az alábbiakban bemutatott osztályozás váltja fel. Ezt 2012-ben a Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC) csoport módosította az American College of Rheumatology (ACR) osztályozási kritériumai alapján. Az SLE diagnózisának megállapításának előfeltétele, hogy 4 kritérium (amelyek közül legalább 1 klinikai és 1 immunológiai) teljesüljön, vagy pozitív ANA vagy anti-dsDNS esetén antitestek, a lupus nephritis (vese gyulladás) szövettani diagnózisát állítják fel. A SLICC kritériumok nem diagnosztikai kritériumok. Megjegyzés: A SLICC-kritériumok kevésbé lettek ismertek, bár jobb érzékenységük volt (92-97% vs. 77-90%), gyengébb specificitással (74-88 vs. 91-96%), szemben az 1982-es besorolási kritériumokkal. Eközben az lupusos betegek új osztályozási kritériumait mutatták be az Európai Liga Ellene éves nemzetközi kongresszusán Reuma (EULAR) (lásd alább). SLE osztályozási kritériumok: Szisztémás Lupus Nemzetközi Együttműködő Klinikák (SLICC) osztályozási kritériumai.

Klinikai kritériumok
  • Akut bőr lupus erythematosus, beleértve a pillangó erythemát: rögzített erythema (bőrpír; lapos vagy megemelkedett) az arcon (orr- és arccal), általában a nasolabialis redők kivételével („nasolabialis barázda”)
  • Krónikus bőr lupus erythematosus (pl. lokalizált vagy generalizált discoid lupus erythematosus: erythemás, emelt bőrfoltok, nem eltávolítható keratotikus (keratinizáló) részekkel és follikuláris hiperkeratózissal (a bőr túlzott keratinizációja))
  • Orális („a szájhoz tartozó”) és / vagy nasopharyngealis („a nasopharynxhez tartozó”) fekélyek
  • Szerositis
    • Mellhártyagyulladás (a mellhártyagyulladás) vagy egy napnál hosszabb pericardialis fájdalom
    • szívburokgyulladás (a gyulladás szívburok).
    • Hashártyagyulladás (peritonitis)
    • Ascites (hasi csepp)
  • Vese érintettség: Egyetlen vizelet: fehérje /kreatinin arány (P / C arány) vagy fehérje kiválasztás (fehérje kiválasztás) 24 órán át összegyűjtött vizeletben> 0.5 g
  • Neurológiai érintettség: pl. Epilepszia (rohamok), pszichózis, myelitis (gerincvelő gyulladása), neuropathia (perifériás idegek betegségei)
  • Hemolitikus anaemia (vérszegénység, amelyet az eritrociták / vörösvértestek fokozott vagy idő előtti bomlása (hemolízis) okoz) retikulocitózissal
  • Leukocytopenia (<4,000 leukociták (fehér vér sejtek) / μl) vagy lymphocytopenia (<1,500 / μl).
  • Thrombocytopenia (<100,000 XNUMX / μl / csökkent vérlemezkeszám).
Immunológiai kritériumok
  • ANA-titerek a laboratóriumi referenciaérték felett.
  • Anti-dsDNS antitest
  • Anti-Sm antitest
  • Anti-foszfolipid antitestek (anti-kardiolipin és anti-β2-glikoprotein I [IgA, IgG vagy IgM] antitestek; hamis pozitív VDRL [Venereal Disease Research Laboratory] teszt).
  • Csökkent komplement (C3, C4 vagy CH50).
  • Közvetlen Coombs-teszt (hemolitikus nélkül vérszegénység).

Új EULAR / ACR osztályozási kritériumok a lupusos betegek számára (bemutatták az Európai Liga Elleni Nemzetközi Kongresszus éves nemzetközi kongresszusán Reuma (EULAR)).

1,000 SLE-beteg kezdeti összehasonlításakor az új EULAR / ACR kritériumok a régebbi ACR-nél sokkal jobban teljesítenek (85% és 95%), érzékenységük és specificitásuk 98, illetve 97%.

Klinikai területek és kritériumok súlyozás
alkotmányos tünetek láz 2
Bőr Nem heges alopeciaoralis fekély szubakut bőr vagy discoid LEacute bőr LD. 2246
Arthritis Synovitis ≥ 2 ízület vagy érzékenység ≥ 2 ízületben, reggeli merevség ≥ 30 perc 6
Ideggyógyászat Delírium Pszichózis Görcsrohamok 236
Szerositis Pleurális vagy pericardialis effúzió akut pericarditis 56
Hematológiai Leukopenia Thrombopenia Autoimmun hemolysis 344
Vese Proteinuria> 0.5 g / 24 hLupus nephritis (histol.) II. Típusú, VLupus nephritis (histol.) III., IV. Típus 4810
Immunológiai domének és kritériumok súlyozás
Antifoszfolipid-Ak aCL> 40 GPL vagy aβ2GPI> 40 GPL vagy LA +. 2
Kiegészítés A C3 vagy a C4 csökkent a C3 és a C4 34
magas fajlagos auto ac Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Lupus nephritis osztályozás

Osztály Leírás
1 Minimális mesangiális LGN
2 Mesangioproliferatív LGN
3 Fókuszos LGN (a glomerulusok kevesebb, mint 50% -a) aktív / szklerózisos, szegmentális vagy globális
4 Diffúz LGN (a glomerulusok> 50% -a) aktív / szkleroid, szegmentális vagy globális
5 Membrán LGN
6 Sclerosis LGN (a glomerulusok> 90% -a).

Jelmagyarázat: LGN: lupus glomerulonephritis.