Myelin: felépítése, működése és betegségei

A mielinnek nevezik azt a különleges, különösen lipidekben gazdag biomembránt, amely főként ún mielinhüvely vagy velőhüvely, amely befogja a perifériás idegsejtek axonjait idegrendszer valamint a központi idegrendszert és elektromosan szigeteli a benne lévő idegrostokat. A mielinhüvelyek (Ranvier zsinórgyűrűi) rendszeres megszakításai miatt az ingerek elektromos vezetése hirtelen fordul elő a zsinórgyűrűtől a zsinórgyűrűig, ami nagyobb teljes vezetési sebességet eredményez, mint a folyamatos vezetésnél.

Mi az a mielin?

A mielin egy speciális biomembrán, amely bevonja a periféria axonjait idegrendszer (PNS) és a központi idegrendszer (CNS), és elektromosan elszigeteli őket a másiktól idegek. A PNS-ben lévő mielint Schwann-sejtek alkotják, és egy Schwann-sejt mielinmembránja csak egy szakaszát „tekeri be” axon egyszerre több-sok rétegben. A központi idegrendszerben a mielin membránokat erősen elágazó oligodendrociták alkotják. A sok elágazó karú speciális anatómiájuknak köszönhetően az oligodendrociták egyidejűleg akár 50 axonig képesek biztosítani mielinmembránjaikat. Az axonok mielinhüvelyeit 0.2–1.5 mm-enként Ranvier-fésű gyűrűk szakítják meg, ami az elektromos ingerek szabálytalan (sós) átviteli módját eredményezi, amely gyorsabb, mint a folyamatos átviteli mód. A mielin védi belülről futás idegszálak másektól érkező elektromos jelektől idegek és a lehető legkisebb veszteséggel továbbítja az átvitelt, még viszonylag nagy távolságokon is. A PNS axonjai meghaladhatják az 1 métert.

Anatómia és felépítés

A mielin magas lipidtartalma összetett szerkezettel rendelkezik, és főleg koleszterinekből, cerebrozidokból, foszfolipidek mint például lecitin, és egyéb lipidek Az fehérjék tartalmaz, mint például a bázikus mielin fehérje (MBP), a mielinnel társult glikoprotein és néhány más fehérje, döntő befolyással vannak a erő a mielin. A mielin összetétele és szerkezete eltér a központi idegrendszerben és a PNS-ben. A központi idegrendszeri axonok mielinációjában a mielin oligodendrocita glikoprotein (MOG) fontos szerepet játszik. Ez a bizonyos fehérje nem található meg a Schwann-sejtekben, amelyek a PNS axonok mielinmembránját alkotják. Valószínű, hogy a perifériás mielin protein-22 biztosítja a Schwann sejt myelin szilárdabb szerkezetét az oligodendrocita myelin szerkezetéhez képest. A mielinhüvelyek Ranvier-zsinórgyűrűk általi rendszeres megszakításai mellett a mielinhüvelyekben vannak úgynevezett Schmidt-Lantermann-rovatok, más néven mielinmetszések. Ezek a Schwann-sejtek vagy oligodendrociták citoplazmatikus maradványai, amelyek keskeny csíkokként nyúlnak át az összes mielinhüvelyen, hogy biztosítsák a sejtek közötti szükséges anyagcserét. Olyan réspontok funkcióját látják el, amelyek lehetővé teszik és lehetővé teszik az anyagok cseréjét két szomszédos sejt citoplazmája között.

Funkció és feladatok

A mielin vagy a mielin membrán egyik legfontosabb feladata az axonok és az idegrostok elektromos szigetelése futás belül axon és gyors elektromos jelátvitel biztosítása. Egyrészt az elektromos szigetelés véd a nem myelinizált jelektől idegek, másrészt megköveteli, hogy az idegi impulzusok a lehető legkevesebb veszteséggel és gyorsasággal történjenek. Az átviteli sebesség és a „vezetési veszteségek” különösen fontosak a PNS axonjai számára, mivel azok hossza meghaladja az egy métert. Az evolúció során az axonok és az egyes idegrostok elektromos szigetelése egyfajta miniatürizálást tett lehetővé idegrendszer. Csak a mielinizáció evolúció útján történő feltalálása tette lehetővé az agyat, hatalmas számú idegsejtekkel és még nagyobb számú szinaptikus kapcsolattal. Körülbelül 50% -a agy tömeg fehér anyagból, azaz mielinezett axonokból áll. Mielinizáció nélkül, akár távolról is hasonló agy a bonyolultság teljesen lehetetlen lenne egy ilyen kis térben. A látóideg Az arányok szemléltetésére szolgál a retinából előbukkanó, mintegy 2 millió mielinált idegrost. A mielin védelme nélkül az látóideg több mint egy méter átmérőjűnek kell lennie ugyanahhoz a teljesítményhez. A mielinizációval egyidőben sós ingervezetés alakult ki az evolúcióban, amelynek egyértelmű sebességelőnye van a folyamatos gerjesztésvezetéssel szemben. Egyszerűsítve el lehet képzelni, hogy az ioncsatornák depolarizáció útján nyílnak és záródnak a akciós potenciál a következő szakaszra (internode). Itt a akciós potenciál ismét ugyanabban épül fel erő, továbbítják és a szakasz végén ismét depolarizációval aktiválják az ionszivattyút és átadják a potenciált a következő szakasznak.

Betegségek

Az egyik legismertebb betegség, amely közvetlenül kapcsolódik az axonok mielinhártyájának fokozatos lebomlásához sclerosis multiplex (KISASSZONY). A betegség előrehaladtával az axonok mielint a beteg sajátja lebontja immunrendszer, az MS-t a neurodegeneratív kategóriába sorolja autoimmun betegségek. Ellentétben a Guillain-Barré-szindrómával, amelynek során a immunrendszer a mielin membrán védelme ellenére közvetlenül támadja az idegsejteket, de amelyek idegsejt károsodását a test részben regenerálja, az SM által degenerált mielin nem pótolható. Az SM előfordulásának pontos okait (még) nem vizsgálták kellőképpen, de az SM családokban fordul elő, így legalább egy bizonyos genetikai hajlam feltételezhető. Azokat a betegségeket, amelyek a központi idegrendszerben myelin lebomlást okoznak, és öröklődő genetikai hibákon alapulnak, leukodisztrófiának vagy adrenoleukodisztrófiának nevezzük, ha a genetikai hiba az X kromoszóma lokuszán található. A B12-vitamin hiány betegség, káros vérszegénység, más néven Biermer-kór, szintén a mielinhüvelyek lebomlásához vezet, és ennek megfelelő tüneteket okoz. A szakirodalom tárgyalja, hogy a mentális betegségek kialakulása milyen mértékben, mint pl skizofrénia okozati összefüggésben lehet mielinhüvely zavar.