A hemophagocytás lymphohistiocytosis olyan betegség, amely a immunrendszer. A betegség általában nagyon alacsony gyakorisággal fordul elő. A hemofagocita limfohistiocitózist általában súlyos lefolyás jellemzi. Ezenkívül egy úgynevezett hipergyulladásos betegséget jelent.
Mi a hemofagocita limfohistiocitózis?
A hemofagocita limfohistiocitózist a láz, a bőr megváltozikés máj és a lép bővítés. Néha a nyirok az érintett betegek csomópontjai is megduzzadnak. Ascites vagy pleura effúzió is lehetséges. Az összes érintett személy körülbelül 30-50 százaléka hal meg a betegségben. A hemophagocytás lymphohistiocytosis alapvetően primer és szekunder megnyilvánulássá differenciálódik. Az elsődleges hemofagocita lymphohistiocytosis Farquhar-kór néven is ismert. Ritkán fordul elő, és az érintett egyének számára végzetes. Elvileg ezt a formát a genetikai betegségek. Sok esetben ennek a betegségnek a családi csoportosulása látható. Lehetséges azonban szórványos előfordulás is. Az esetek többségében ez a betegség csecsemőkorban kezdődik. A hemofagocita lymphohistiocytosis másodlagos formája viszont különböző fertőzésekkel jár. Ebben az esetben nincs genetikai komponens. Ezenkívül a betegség előfordulása bármely életkorban lehetséges.
Okok
A betegség okai attól függően változnak, hogy a hemophagocytás lymphohistiocytosis elsődleges vagy másodlagos formája-e. Az elsődleges formának elsősorban genetikai okai vannak. Ebben az esetben bizonyos géneken mutációk lépnek fel, így a családi hemophagocytás lymphohistiocytosis kialakul. Ez viszont különböző alkategóriákra oszlik. Alapvetően négy különböző forma létezik, amelyeket a genetikai mutáció lokalizációja szerint jellemeznek. Ha másodlagos hemofagocita limfohistiocitózis van jelen, általában a különféle fertőzések felelősek. Különösen bakteriális kórokozók, vírusok vagy a paraziták a betegség lehetséges kiváltó okai. Ezenkívül a sejtek kialakulásáért felelős vér elfajulhat. Bizonyos esetekben bizonyos autoimmun betegségek például szisztémás lupus vagy reumatoid arthritis Is vezet a hemofagocita limfohystiocytosis kialakulásához. Ennek oka, hogy mind a makrofágok, mind a T-sejtek stimulálódnak e betegségek során. Ennek az aktiválásnak az eredménye, hogy megnövekedett messenger anyagok keletkeznek. Ily módon erősen stimulálják a T segítő sejteket. Nagy mennyiségű gyulladásgátló anyagot termelnek. Ezek az anyagok a makrofágok szaporodását és terjedését okozzák a máj, a csontvelő és a nyirok csomópontokat.
Tünetek, panaszok és jelek
A hemofagocita limfohistiocitózist elsősorban az jellemzi láz amely több mint egy hétig fennáll. A testhőmérséklet 38.5 Celsius fok fölé emelkedik. Ugyanakkor a lép az érintett személy megnagyobbodik, amelyet orvosi értelemben splenomegalia-nak is neveznek. Egyéb tünetek elsősorban azáltal mutathatók ki vér elemzési módszerek. Például bizonyos sejtek száma a vér csökken, a vér lipidszintje megemelkedik, és az anyag fibrinogén csökken. Hemophagocytosis is kimutatható. Ez egy speciális folyamat, amelyben a makrofágok megemésztik a vérsejteket. Ez a folyamat a lép, a velő csontok vagy a nyirok csomópontok. Egyéb tünetek közé tartozik a nyirokcsomók, ödéma és kiütések a bőr és a sárgaság. Ezenkívül gyakran megemelkedett szintek vannak máj enzimek, egy megnövekedett koncentráció az anyag ferritin, és megnőtt fehérjék az érintett betegek vérében. Ugyanakkor a koncentráció of nátrium csökken. Ha a betegség gyermekeknél fordul elő, vannak olyan tünetek is, amelyek a központi károsodását jelzik idegrendszer. Tipikus tünetei közé tartozik a nyak, megnövekedett koponyaűri nyomás és rohamok. Ezen felül az összeg fehérjék a cerebrospinalis folyadékban megnövekedhet.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Első prioritás, hogy a szakember megtegye a kórtörténet. A hemophagocytás lymphohistiocytosis diagnózisát a klinikai tünetek és panaszok alapján állapítják meg. Különösen a vérelemzések nyújtanak fontos információkat a betegség jelenlétéről. A különböző paraméterekben jellemző változások alapján a hemofagocita limfohistiocitózis viszonylag biztosan diagnosztizálható.
Szövődmények
A limfohistiocytosis elsősorban gyengülést eredményez immunrendszer. Az érintett gyakrabban és viszonylag súlyosan betegszik meg láz bekövetkezik. Hasonlóképpen bekövetkezik a lép megnagyobbodása, amely általában társul fájdalom. Ez a megnagyobbodás tartósan kiszoríthatja vagy megszoríthatja más szerveket. Továbbá, sárgaság fordul elő és kiütések jelennek meg a bőr. A betegek is szenvednek általános fáradtság kimerültség és gyakran görcsrohamok. A koponyaűri nyomás megnő, ami képes vezet súlyos fejfájás. Nem ritka, hogy ezek a fájdalmak átterjednek a nyak és hátul, és ezekben a régiókban is kényelmetlenséget okozhat. A legtöbb esetben a lymphohistiocytosis diagnosztizálása viszonylag gyorsan megtörténik, így a kezelést már korai szakaszban meg lehet kezdeni. Ebben az esetben a őssejtátültetés szükséges a tünetek enyhítéséhez. Továbbá más gyógyszereket is alkalmaznak, bár általában nincsenek különösebb szövődmények. A betegség további lefolyása azonban az alapbetegségtől függ. Ebben az esetben a várható élettartam is csökkenhet.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A hemofagocita limfohistiocitózist orvosnak azonnal ki kell értékelnie. Amint olyan tipikus tünetek, mint tartós láz vagy kiütések a bőr észlelik, a háziorvoshoz vagy a belgyógyászhoz való látogatást jelzik. Ha további tünetek, például ödéma vagy sárgaság nyilvánvalóvá válnak, ugyanazon a napon orvoshoz kell fordulni. Orvosi tanácsadásra különösen akkor van szükség, ha a tünetek súlyosan rontják a közérzetet, és fennáll a súlyos szövődmények veszélye. Például nagyítva nyirokcsomók, merevsége a nyak és súlyos fájdalom azonnal meg kell vizsgálni és kezelni kell. A megnövekedett koponyaűri nyomás és rohamok jelei sürgősségi orvosi ellátást igényelnek. Az érintettnek vagy az elsősegélynyújtónak hívnia kell a mentőszolgálatot, és gondoskodnia kell a kíséretről elsősegély. Ezt követően a betegnek több napot vagy hetet kell kórházban töltenie, attól függően, hogy a hemophagocytás lymphohistiocytosis előrehalad, és annak kiváltó okától függ. Különösen fogékonyak azok az emberek, akik vírusos betegségben vagy parazita fertőzésben szenvedtek immunrendszer betegség. Szisztémás lupusban vagy reumában szenvedő betegek arthritis kell is beszél a megfelelő orvoshoz, ha a fent említett tünetek jelentkeznek.
Kezelés és terápia
Az elsődleges hemophagocytás lymphohistiocytosis kizárólag azáltal kezelhető és gyógyítható őssejt-transzplantáció. Ennek oka, hogy a makrofágok stimulációja ily módon leáll. A hemophagocytás lymphohistiocytosis másodlagos formájában a hangsúly az alapbetegség kezelésére irányul. Fertőzések ill autoimmun betegségek gyakran felelősek a hemophagocytás lymphohistiocytosis kialakulásáért. Itt a drog dexametazon -vel együtt használják etopozid. Ha a hemophagocytosis még mindig előfordul, úgynevezett fenntartó terápia elindul. Ez áll a igazgatás of etopozid, dexametazon impulzusok, valamint a ciklosporin A. anyag. Alapvetően a betegség prognózisa nagymértékben függ az okozó betegségtől.
Megelőzés
Potenciális intézkedések a hemophagocytás lymphohistiocytosis megelőzésére nem ismertek. A betegség elsődleges formája esetén megelőző intézkedések genetikai okok miatt elvileg kizárásra kerülnek. A másodlagos forma megakadályozható annyiban, amíg az alapbetegségek megelőzése lehetséges.
Követés
Hemophagocytás lymphohistiocytosisban fenntartás terápia val vel szerek kezdeti kezelés után történik. További intézkedések attól a betegségtől függ, amely kiváltotta ezt a klinikai képet. Nincs megelőző terápia az elsődleges betegségre, mivel genetikailag meghatározott. Másodlagos formában csak megelőző intézkedések lehetségesek az alapbetegséggel kapcsolatban. A hangsúly tehát az orvos korai kezelésén van. A betegeknek ezért gyorsan kell időpontot egyeztetniük, hogy a lehető leggyorsabban felépülhessenek. A tipikus panaszok a láz, súlyos fejfájás és bőrkiütések. Csökkentik az életminőséget, és érzékenyebbé teszik a betegeket a mindennapi stresszre. Bizonyos esetekben az érintettek alig tudják ellátni szokásos feladataikat. Az orvos által előírt helyes gyógymódok szedése után azonban azok feltétel javul a gyógyulási időszak után. Az immunerő egyelőre nagymértékben csökken, ezért a betegeknek vigyázniuk kell testükre, és nem szabad sportolni. Ugyanakkor fontos figyelni a lehetségesekre kölcsönhatások a különféle gyógyszerek között. Nyugtató kenőcsök és az alapos higiénia hasznos a kiütések ellen. Ha súlyos rohamok lépnek fel, sürgősségi orvost kell hívni.
Ezt teheti meg maga is
Mivel a hemophagocytás lymphohistiocytosis súlyos betegség, az elsődleges prioritás nem az önsegítés, hanem az időben történő orvosi kezelés. Az állapotuk javítása érdekében Egészség és visszanyerje a megszokott életminőséget, az érintettek az első tünetek után a lehető leghamarabb orvoshoz fordulnak. A betegeket kellemetlen tünetek, például láz, fejfájás és bőrkiütések. Ennek eredményeként a szenvedők kevésbé képesek megbirkózni feszültség és gyakran már nem képesek ellátni mindennapi feladataikat. Javítani a saját Egészség, a betegek az orvos által felírt gyógyszereket az utasítás szerint szedik, és otthon pihennek. A betegség során az immunrendszer csökken, a betegek a sporttól és egyéb fizikai erőfeszítéstől is tartózkodnak. A tünetek nagy száma miatt általában különböző gyógyszereket kell szedni, ezért a betegek is figyelnek a lehetségesekre kölcsönhatások a hatóanyagok között. A bőrkiütéseket néha enyhítheti kenőcsök, bár ügyelni kell a területek érzékeny higiéniájának biztosítására is. Súlyos rohamok esetén, amelyek meglehetősen gyakoriak a hemophagocytás lymphohistiocytosisban, a betegek sürgősségi orvost hívnak. A társadalmi környezetet tájékoztatni kell a betegségről.
