A multifokális motoros neuropathia (MMN) a motor lassan progresszív betegsége idegek ami különféle hiányokat eredményez. Szenzoros és autonóm idegek nem vesznek részt. Úgy gondolják, hogy az oka autoimmunológiai folyamat.
Mi a multifokális motoros neuropathia?
A multifokális motoros neuropathiát a motor lassú elvesztése jellemzi idegek. Vizsgálatkor antitestek a GM1 gangliozidhoz. Így ez egy autoimmun betegség. A neuropathia Guillain-Barré-szindrómának minősül. A Guillain-Barré-szindróma a autoimmun betegségek az idegrendszer amelyek befolyásolják az izom működését. A multifokális motoros neuropathiára az ulnáris és a medián idegek diszfunkciója jellemző. Nagyon ritka feltétel 1 2 emberenként 100,000–30 gyakorisággal. Leggyakrabban a neuropathia először 50-XNUMX év között jelentkezik. A férfiakat kétszer-háromszor nagyobb valószínűséggel érinti a multifokális motoros neuropathia, mint a nőket. A tünetek a férfiaknál is sokkal korábban jelentkeznek. Az MMN-nek hasonló tünetei vannak, mint az ALS-nek, és ettől mindig meg kell különböztetni megkülönböztető diagnózis. Az ALS-sel ellentétben azonban vannak olyan jó kezelési lehetőségek, amelyek megállíthatják, sőt megfordíthatják a betegség progresszióját.
Okok
A multifokális motoros neuropathia oka lehet autoimmunológiai folyamat, amely magában foglalja a autoantitestek a GM1 gangliozid ellen. A gangliozidok, mint szfingolipidek, a sejtmembránok alkotóelemei. Szerepet játszanak a sejtkapcsolatok létrejöttében. Felelősek az idegsejtek által a immunrendszer. Ha ezek foszfolipidek kudarcot vall, az idegjeleket csak gyengén továbbítják. Ez lehet vezet idegi kudarcokra, sőt parézisre. A autoantitestek kötődnek a gangliozidokhoz, és ezáltal kikapcsolják őket. Ezért a gerjesztés átvitele lokálisan gátolt és az izomteljesítmény romlik. Multifokális motoros neuropathia esetén az ulnaris és a medián idegek érintettek.
Tünetek, panaszok és jelek
Az MMN-t a felső végtagok aszimmetrikus disztális parézisének előfordulása jellemzi, bár ez hosszú ideig tarthat vezet az izomsorvadásig. Időnként egyáltalán nincsenek atrófiák, vagy enyheek. Mint fent említettük, főleg a ulnáris és a medián idegek érintettek. A ulnar ideg a kar motoros idege. Felelős a alsókar izmok és a kezek. A medián ideg beidegzi az izmokat is alsókar és a kezek vagy az ujjak. Ritka esetekben a koponyaidegek bevonása is lehetséges. Továbbá izomgörcsök és kis izomcsoportok akaratlan mozgásai (fascikulációk) jelentkeznek. Nagyon ritka esetekben légzési bénulás is lehetséges a frenikus idegek érintettsége miatt. Izom reflex csökkenése a betegség folyamán. Szenzoros zavarok azonban ritkán fordulnak elő. Légzési problémák azonban előfordulhatnak, ha a frenikus ideg részt vesz. Ez azonban csak az esetek körülbelül egy százalékában fordul elő. Néha az alsó végtagokat is befolyásolja a multifokális motoros neuropathia. Ez azonban nagyon ritkán fordul elő. Különösen a betegség elején szembetűnő a gyakran jelentős parézisek és az egyetlen jelentéktelenül megjelenő izomsorvadások közötti eltérés. A betegség előrehaladtával azonban az atrófiák egyre hangsúlyosabbá válnak a mielinhüvelyek fokozatos pusztulása miatt.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A multifokális motoros neuropathiát szinte azonos tünetek jellemzik izomsorvadásos laterális szklerózis (ALS), ami megnehezíti a két betegség megkülönböztetését. Ugyanez vonatkozik a gerinc izom atrófia és idegtömörödési szindróma. Megkülönböztető diagnózis ezeket a rendellenességeket kizárni kell. Vér elemzések, cerebrospinalis folyadék tesztek és képalkotó technikák nem vezet eredményeket ebben az esetben. A multifokális motoros neuropathia tipikus jelzése az idegvezetési blokkok megjelenése a motoros elektroneurográfokban. Itt a proximális idegi stimulációk izomösszegének összege jelentősen, több mint 50 százalékkal csökken a disztális izomösszeg potenciálihoz képest. idegstimulációk. Egy további előadás elektromiográfia a vázizmok idegtartalmának csökkenését mutatja. A GM1 antitest szintén meghatározható. Ha ennek az autoantitestnek a titere megemelkedik, további bizonyítékok vannak az MMN-re.
Szövődmények
E betegség miatt a legtöbb esetben az érintett személyek különböző motoros hiányokban szenvednek. Ennek eredményeként a beteg mindennapi életét általában sokkal nehezebbé teszik, és az életminőség egyaránt csökken és korlátozott. A betegek elsősorban súlyos izmokban szenvednek fájdalom és már nem képesek önként mozgatni őket. görcsök és epilepsziás rohamok is előfordulhatnak, amelyek súlyos fájdalom. Legrosszabb esetben ez is megbénít lélegző, így az érintett személy alul van ellátva levegővel és esetleg elveszíti az eszméletét is. Ennek során sérülés történhet esés esetén. A betegek az egész testben érzékszervi zavarokban vagy bénulásban szenvednek a betegség következtében. Ezek jelentősen korlátozhatják a mindennapi életet is, így az érintetteknek életükben más emberek segítségére van szükségük. Az öngyógyítás általában nem fordul elő ezzel a betegséggel. A betegség kezelése gyógyszeres kezeléssel végezhető. Azonban a szenvedők általában különböző terápiáktól is függenek az izmok működésének fenntartása érdekében. Különleges szövődmények általában nem fordulnak elő.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A multifokális motoros neuropathiát orvosnak értékelnie kell, ha olyan klasszikus tünetek jelentkeznek, mint izomgörcsök vagy akaratlan mozgások. Az érzékszervi zavarok és a légzési problémák azt jelzik, hogy a betegség már előrehaladott állapotban van, és azonnal diagnosztizálni és kezelni kell. A betegség az elején felismerhető az enyhe izomgörcsök és a súlyos paresis szabálytalan váltakozásával. Azok az emberek, akik magukban észlelik a fent említett tünetmintát, ideális esetben közvetlenül keressék fel háziorvosukat. Az orvos kezdeti kísérleti diagnózist állíthat fel, és ha szükséges, forduljon szakemberhez. Motorhiány esetén sürgősségi orvost kell hívni. Ugyanez vonatkozik a görcsökre, az epilepsziás rohamokra és a lélegző. Ha roham miatt esés következik be, elsősegély is beadni kell. Ezután az érintett személyt a kórházban ápolják. A tényleges kezelést neurológus vagy a belső betegségek egyéb szakembere biztosítja. A kezelés egy része kiterjedt fizikoterápia, amely megkísérli megőrizni a végtagok mozgásképességét.
Kezelés és terápia
Eltérően izomsorvadásos laterális szklerózis, a multifokális motoros neuropathia jól kezelhető. Ebből kifolyólag, megkülönböztető diagnózis nagyon fontos a két betegség megkülönböztetéséhez. Például néhány olyan betegnél, akinek előzetesen diagnosztizálták az ALS-t, szorosabb vizsgálatkor MMN-t diagnosztizálnak. Az MMN jól kezelhető immunglobulinok. Megállapították, hogy az MMN-ben diagnosztizált betegek 40-60% -ában a betegség progressziója megakadályozható ezzel a kezeléssel. A prognózis kedvezőbb, minél korábban terápia elindul. A terápia általában hat évig adják be. Ez idő alatt a adag of immunglobulinok a kezdeti tizenkét grammról hetente tizenhét grammra nő. Ennek a kezelésnek a mellékhatásai nem ismertek. Mivel azonban az idegsejtek visszafordíthatatlan károsodása következik be a betegség folyamán, a terápia attól függ, hogy mikor kezdődik a terápia.
Kitekintés és előrejelzés
A multifokális motoros neuropathia kilátásai alapvetően gyengék. Bár sok tudós ezt hangsúlyozza igazgatás of immunglobulinok megakadályozza a betegség progresszióját. Statisztikai vizsgálatok szerint azonban ez az érintettek legfeljebb hatvan százalékának segít. A többiek állandóan izomgyengeségtől szenvednek, és életükben korlátozásokat kell elfogadniuk. További hátránya, hogy hosszú távú igazgatás az immunglobulinok általában hatástalanok. Ezután állandó hiány alakul ki. A multifokális motoros neuropathia kialakulásának kockázata a 30 és 50 év közötti legnagyobb. Statisztikai szempontból különösen a férfiak vannak fogékonyak. A legjobb esetben a tünetek visszafejlődnek. Az orvosok különösen remélik a sikeres kezelést, ha a tünetek még nem haladtak túlságosan. Ezért a terápia korai szakaszban történő megkezdése ideálisnak tekinthető. A multifokális motoros neuropathia elsősorban a végtagokat érinti. Ritkán a betegség kiterjed a koponya és a frenic idegekre, ami további szövődményeket eredményez. A fogyatékosságok és gyengeségek különösen akkor mutatnak be, és bizonyíthatóan, ha a multifokális motoros neuropathiát hosszú ideig nem kezelték.
Megelőzés
A multifokális motoros neuropathia megelőzésének milyen lehetőségei vannak, nem ismert, mert ennek oka feltétel nem világos. Ez egy autoimmun betegség. Az első tünetek megjelenésekor azonban a kezelést gyorsan el kell kezdeni, mert a terápia sikere nagyban függ attól, hogy mikor kezdődik a terápia.
Utókezelés
A multifokális motoros neuropathia utókezelése a betegség sajátos lefolyásától függ. Ha az immunglobulinokkal történő kezelést korán kezdik meg, bizonyos esetekben még jó esély van a teljes gyógyulásra. Ha azonban a terápiát később kezdik meg, akkor a betegség teljes visszafejlődésének esélyei romlanak. Ekkor gyakran csak a tünetek súlyosbodásának megakadályozására lehet kísérletet tenni. Mindenesetre ez elhúzódó terápia, amelyet intenzív nyomon követéssel kell kísérni intézkedések. Az immunglobulinokkal való kezelést általában négy-nyolc havonta megismétlik. Ezt követően mindig részletes vizsgálatokat kell végezni a terápia előrehaladásának dokumentálása érdekében. A igazgatás az immunglobulinok az esetek körülbelül 40-60% -ában vezet legalább a betegség progressziójának megállításához. Ha azonban a terápiával szembeni ellenállás nyilvánvalóvá válik a nyomonkövetési vizsgálatok során, akkor megpróbálhatunk más tünetekkel javítani a tüneteket, mint pl. ciklofoszfamid immunglobulinokkal kombinálva. Különösen a növekvő mozdulatlansággal járó kedvezőtlen prognózis esetén a pszichoterápiát gyakran integrálni kell az utógondozásba intézkedések mert a normális várható élettartam ellenére az életminőség jelentősen romlik. Ugyanakkor az utógondozás magában foglalja a megfelelő segédeszközök beszerzését is, amelyek akkor válnak szükségessé, amikor az alsó végtagok mozgatásának képessége jelentősen romlik.
Mit tehetsz te magad
Ha a fizikai aktivitást közvetlenül a diagnózis után kezdi meg, akkor nem befolyásolhatja a betegség lefolyását, de az izmok megőrzését fogja támogatni erő és a mozgás. Fontos, hogy szükség esetén ízületi támaszt vagy kötést használjunk, hogy megakadályozzuk bizonyos izomcsoportok túlzott használatát. Ha betegség miatt problémák merülnek fel a munkahelyen, az Integrációs Iroda átfogó segítséget nyújt. Az alkalmazottak tanácsot adnak és segítenek a munkáltatóval való kommunikációban és a pályázásban AIDS a munkaképesség fenntartása érdekében. Súlyosan előrehaladott betegség esetén az önálló élet külső segítség nélkül aligha lehetséges. Ebben az esetben fontos az ellátási szint korai szakaszában történő igénylés annak érdekében, hogy egyrészt a gondozó hozzátartozókat anyagilag támogassák, másrészt a külső részmunkaidős ellátást megszerezzék. Hogy melyik út a helyes, azt minden betegnek a családjával együtt kell eldöntenie. Gyakran pszichológiailag kevésbé stresszes, ha kívülről kap segítséget. Előfordulhat, hogy a terapeutához vezető lépést sem lehet elhárítani, mivel a mentális egyensúlyhiány fizikai panaszokhoz is vezethet. Ha az élet minden területén teljes körű segítségre van szükség, akkor éjjel-nappal külső támogatás is kérhető. Ezzel a támogatással néha még az is lehetséges, hogy az érintettek visszatérjenek munkájukhoz és részt vegyenek a társadalmi életben.
