Az eritromelalgia egy ritka keringési rendellenesség, amely rohamszerű, visszatérő fájdalmas duzzanattal jár a lábakban, lábakban, karokban és / vagy kézben. A férfiakat és a nőket egyaránt érinti az erythromelalgia.
Mi az erythromelalgia?
Az eritromelalgia annak a ritka neuro-vaszkuláris rendellenességnek és funkcionális keringési rendellenességnek nevezik, amely rohamszerű fájdalmas hiperémiához (fokozott vér áramlás) és a vörösödő duzzanat bőr szövet az acral területén (főleg lábak, lábak, kezek), különösen hőhatás és / vagy megterhelés után (beleértve a hosszan tartó állást, ülést). A szűkebb értelemben vett eritromelalgia általában egy mögöttes hematológiai betegségnek tulajdonítható (beleértve a thrombocytosisban, trombocitémia). Ezenkívül az erythromelalgia elsődleges és másodlagos formái, amelyek mindegyike más etiológiával korrelál, szintén felvehetők az eritromelalgia formáinak csoportjába.
Okok
Az eritromelalgia etiológiája a betegség specifikus megjelenési formájától függ, és a mai napig nem volt teljesen tisztázva. Így a szűk értelemben vett klasszikus erythromelalgia sok esetben egy mögöttes hematológiai betegség tüneteként nyilvánul meg, például egy myeloproliferatív szindróma (beleértve a krónikus myeloidot leukémia, trombocitémia). Ezenkívül az erythermalgia elsődleges és másodlagos formái megkülönböztethetők, és az elsődleges erythermalgia tekintetében megkülönböztetnek nem családos és családi formát. A családi erythermalgia az úgynevezett SCN9A autoszomális-dominánsan öröklődő mutációjának tulajdonítható. gén, amely az a alegységét kódolja nátrium bizonyos idegsejtek csatornája, amelyek felelősek fájdalom terjedés. A mutáció eredményeként a fájdalom a küszöbérték az érintettek funkciójának növekedésével csökken nátrium csatornát oly módon, hogy a fájdalom Az eritromelalgiára jellemző tünetek hőhatás, hosszan tartó álló vagy ülések során jelentkeznek. Ezzel szemben a szekunder erythermalgia bizonyos reumatikus betegségek (köztük a reumatoid) összefüggésében figyelhető meg arthritis), szisztémás anyagcsere és autoimmun betegségek (beleértve. Cukorbetegség mellitusz, Sjögren-szindróma, lupus erythematosus), neurológiai betegségek (ideértve a neuropátiákat, sclerosis multiplex), vagy bizonyos gyógyszerek (ideértve a nifedipin, norephedrin, bromokriptin, nikardipin) szerzett.
Tünetek, panaszok és jelek
Az eritromelalgia nagyon kellemetlen panaszokkal és tünetekkel jár. Elsősorban azokat, akiket ez érint feltétel súlyos fájdalomtól szenvednek. A fájdalmat főleg szúrásnak vagy égő és nagyon negatív hatással van az érintett életminőségére. A beteg mindennapi életét az állandó fájdalom miatt is gyakran korlátozzák. Sok esetben a fájdalom a test szomszédos területeire is átterjed, és ott is kényelmetlenséget okozhat. Különösen éjszaka az erythromelalgia képes vezet alvási problémákra és az érintett személy általános ingerlékenységére. Ez ödéma és duzzanat kialakulásához is vezet. Ezek elsősorban a lábakon és a kezeken fordulnak elő, és negatív hatással lehetnek az érintett személy esztétikájára is. Sok beteg nem érzi magát szépnek a panaszok miatt, ezért alsóbbrendűségi komplexusokban vagy jelentősen csökkent önértékelésben szenved. Továbbá az érintett személy végtagjai gyakran szintén nagyon melegek, így égő-láb szindróma léphet fel. Nem ritkán az eritromelalgia is súlyos pszichológiai zavarokhoz vagy akár depresszió. A betegség várható élettartamát általában nem befolyásolja negatívan.
Diagnózis és lefolyás
Az eritromelalgiát a betegségre jellemző tünetek, különösen a fájdalmas vörös, hiperémiás és duzzadt rohamok alapján diagnosztizálják. bőr az érintett acrában. Jellemző, hogy a tünetek hirtelen csökkenthetők a hideg, míg az érintett területek felmelegedése a tünetek ismétlődéséhez vezet. Megkülönböztető diagnózis ki kell zárnia más szerves és / vagy funkcionális anyagokat keringési rendellenességek szintén égő-láb szindróma és Raynaud-szindrómaEzenkívül meg kell határozni az alapbetegséget és az erythromelalgia specifikus formáját a kezelés megfelelő megtervezéséhez. Például, szemben a szűkebb értelemben vett eritromelalgiával, a vérlemezkeszám az erythermalgia elsődleges és másodlagos formáiban általában a normális tartományba esik. Az erythromelalgia lefolyása a specifikus tünetek súlyosságától függ. Gyakran krónikus, egyénileg erősen változó, progresszióval járó folyamat, és bizonyos esetekben remisszió is megfigyelhető.
Szövődmények
Az eritromelalgia ugyanolyan szövődményekhez vezet a férfiaknál és a nőknél is. Általában az eritromelalgia súlyos fájdalmat és duzzanatot okoz a lábakban, a karokban és a lábakban. Ezek a duzzanatok súlyosan korlátozhatják a beteg mozgását, csökkentve az életminőséget. Hasonlóképpen meleg végtagok fordulnak elő eritromelalgiával. A fájdalom éles, és emiatt a szenvedő nem képes fizikai tevékenységeket vagy sportot végezni. A járás képességét az eritromelalgia is korlátozhatja. A kezelés általában a fájdalom csökkentésére irányul, ezért ebben a tekintetben nincsenek komplikációk. Nem ritka hideg terápia a fájdalom csökkentésére kell használni, hogy a beteg hidegen lehűtse az érintett területet víz vagy jég. Az állandó lehűlés okozhatja bőr feltörni és bántani. Ez növeli a fertőzés kockázatát és gyulladás a bőr, ezért ez terápia orvosnak ellenőriznie kell. Általános szabály, hogy az erythromelalgia nem akadályozható meg teljesen, ezért a páciensnek egész életét a tünettel kell élnie. A súlyos fájdalom, pszichológiai kényelmetlenség vagy depresszió előfordulhat.
Mikor kell orvoshoz menni?
Mivel az erythromelalgia nem gyógyítja meg önmagát, és általában súlyosbítja a tüneteket, mindig orvoshoz kell fordulni. Ez megakadályozhatja a fájdalmat és a további szövődményeket. Ehhez orvoshoz kell fordulni feltétel ha az érintett személy szúró vagy égő fájdalomtól szenved. Általános szabály, hogy ez a fájdalom a test különböző részein jelentkezhet, és ezáltal jelentősen rontja az érintett életminőségét. Ödéma is előfordulhat, amelyet gyakran a láb és a kéz duzzanata kísér. Ha ezek a duzzanatok különösebb ok nélkül jelentkeznek, általában ajánlott orvoshoz látogatni. Továbbá a meleg végtagok gyakran eritromelalgiát jeleznek. Sok esetben az eritromelalgiában szenvedők a lábak égő érzésében szenvednek, ami sokkal megnehezítheti a mindennapokat. Az eritromelalgia diagnózisát háziorvos állíthatja be. Az orvos gyógyszeres kezeléssel is támogathatja az érintettet a további kezelésben. Általános szabály, hogy a betegség pozitív lefolyású.
Kezelés és terápia
Eritromelalgiában terápiás intézkedések korrelál a lehetséges alapbetegséggel, és igazodik a jelen lévő konkrét panaszokhoz. A szűkebb értelemben vett eritromelalgia fájdalom-tünetei általában terápiás úton csökkenthetők acetilszalicilsav or indometacin, bár a vérlemezke-funkció kifejezett károsodásával vagy a magas vérlemezkeszámmal ennek megfelelően nagy dózisnak kell együtt járnia. Alternatív terápiás intézkedés a magasadag magnézium, míg a prosztaglandin-E1 (szintén alprostadil) későbbi alkalmazásával nitroprussziddal nátrium (beleértve a Nipruss-ot is) kísérletileg is használható. Ezzel szemben az erythermalgia elsődleges és másodlagos formái nem reagálnak acetilszalicilsav (kizárási kritérium). Elsődleges erythermalgia esetén kauzális terápia a neuropátiás fájdalomrohamok közül az alapmutáció miatt nehéz, ezért terápiás intézkedések kizárólag tüneti. Sok esetben hosszú távú helyi érzéstelenítők (például, lidokain, bupivakainnak), görcsoldók (pl. fenitoin), vagy szisztémás antiaritmiás szerek (pl. mexiletin), amelyek blokkolják a feszültségtől függő nátriumcsatornákat, a fájdalom csökkentésére használják. A szűkebb értelemben vett erythromelalgiához hasonlóan a másodlagos erythermalgia az alapbetegség kezelésére összpontosít. Továbbá, függetlenül az erythromelalgia specifikus formájától, amikor a fájdalom támadásai kifejezettek, a fájdalom enyhítésének szükségessége hideg jég víz tud vezet a macerált bőrre és a bőr repedéseire hosszú távon, amelyek viszont elősegítik a fertőzéseket, sőt a vérmérgezés.
Kitekintés és előrejelzés
Az eritromelalgia viszonylag rossz prognózissal jár. A betegség a mai napig nem kezelhető ok-okozati módon. Az egyedi tünetek sokoldalú terápiával csökkenthetők, de nem teljesen kiküszöbölhetők intézkedések mint például a igazgatás of kalcium antagonisták és antidepresszánsok. Elvileg a betegség jobban kezelhető, minél korábban diagnosztizálják. Azok a személyek, akiknek van feltétel a korai stádiumban diagnosztizáltak átfogó terápia után gyakran fájdalommentesek. A szoros utókezelés csökkentheti a súlyos érrendszeri szövődmények kockázatát. Ez javítja a betegséghez kapcsolódó prognózist is. Az eritromelalgia lefolyása nagyban változhat. Végső prognózist csak az illetékes orvos tehet, aki figyelembe veszi a betegség lefolyását, a beteget Egészség állapot és egyéb tényezők erre a célra. Ezért az eritromelalgiában szenvedőknek először beszél az orvosnak. Ha további szövődmények jelentkeznek, a prognózis romlik. A várható élettartamot az érrendszeri állapot nem csökkenti. Azonban a szív-és érrendszer, a hajók és a psziché negatív hatással lehet Egészség. Egyes esetekben súlyos szövődmények, mint pl szív rohamok vagy trombózisok lépnek fel, amelyek életveszélyesek.
Megelőzés
Az eritromelalgia csak korlátozott mértékben akadályozható meg. Különösen a genetikailag meghatározott primer erythermalgia esetében a mai napig nem léteznek ismert profilaktikai intézkedések. Ezen túlmenően azokat a betegségeket, amelyeknél az eritromelalgia előfordulhat, időben és megfelelően kell kezelni a megnyilvánulás kockázatának csökkentése érdekében.
Követés
Az eritromelalgia legtöbb esetben az érintett személy számára nincsenek különleges intézkedések vagy utógondozási lehetőségek. Ebben az esetben az érintett személy elsősorban a korai diagnózistól függ, korai kezeléssel, a további szövődmények vagy egyéb panaszok megelőzése érdekében. Minél korábban észlelik az eritromelalgiát, annál jobb a betegség további lefolyása. Maga a kezelés a pontos tünetektől függ, és általában gyógyszeres kezeléssel történik. Gondoskodni kell a gyógyszer megfelelő beviteléről. Kétértelműség vagy egyéb kétség esetén mindig orvostól vagy gyógyszerésztől kell tanácsot kérni. Ezenkívül az eritromelalgia sok esetben kezelhető magnézium. Ez étellel is bevehető, így egészséges és kiegyensúlyozott diéta pozitív hatással lehet az erythromelalgia további lefolyására is. Sok esetben a szenvedők a sikeres kezelés után is további rendszeres vizsgálatoktól függenek. Azt, hogy a betegség csökkenti-e az érintett személy várható élettartamát, általában nem lehet megjósolni.
Mit tehetsz te magad
A mindennapi életben a beteg bizonyos intézkedéseket tehet a tüneteinek enyhítésére. A duzzadt lábak a lábakat pedig enyhíteni és lehűteni kell. A bőr megrepedésének megakadályozása érdekében hasznos, ha a beteg használja krémek és a kenőcsök a bőr ápolására. A kellemetlen érzés ellenére kerülni kell a test túlterhelését és helytelen testtartását. A balesetek kockázatának elkerülése érdekében a veszélyforrásokat minimalizálni kell, ha a járás bizonytalan, és a napi tevékenységek befejezését át kell alakítani. Sok beteg él az ajánlatával kikapcsolódás módszerek a fájdalomcsillapítás enyhítésére. A mentális munka révén a tünetek enyhítése olyan módszerekkel tapasztalható meg, mint pl elmélkedés vagy önállóhipnózis. Mély kikapcsolódás sok fájdalomtól szenvedő betegnek segít életminőségének javításában. A fájdalom tüneteinek enyhítése különböző módszerekkel érhető el lélegző technikák vagy az izmok célzott megfeszítése vagy ellazítása. Progresszív izom kikapcsolódás erre a célra ajánlott. Ezenkívül a kognitív módszerek segítenek ellensúlyozni a mindennapi élet igényeit, valamint az erythromelalgia tüneteit. viselkedésterápia, a beteg különféle technikákat tanulhat meg a fájdalommal való megbirkózáshoz, amelyeket aztán saját felelősségére beépíthet a napi rutinjába. Az érintett személy hatalmas segítséget nyújthat magán, ha megérti, hogy nem áll a fájdalom kegyelmében.
