Patogenezis (betegség kialakulása)
Cukorbetegség az insipidus a rendellenesség hidrogén anyagcsere, ami fokozott víz kiválasztás a vesék koncentrációs képességének romlása miatt. A diabétesz insipidus két formára osztható:
- Cukorbetegség Az insipidus centralis abszolút hormonhiánynak köszönhető DHA (antidiuretikus hormon). Idiopátiás („nyilvánvaló ok nélküli”) vagy másodlagos fejlődés a agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) vagy szomszédos szerkezetei.
- Cukorbetegség Az insipidus renalis relatív hiányosságnak, azaz a vesék (ebben az esetben a gyűjtőcső és a disztális tubulus) elégtelen vagy hiányos reakciójának köszönhető. DHA.
A vizeletkoncentráció képessége elvész, amikor a DHA több mint 80% -kal csökken.
A diabetes insipidus centralis etiológiája (okai)
Életrajzi okok
- Genetikai teher a szülőktől, nagyszülőktől (mutáció az ADH - ban) gén; örökletes autoszomális-domináns) → ADH-termelő idegsejtek sejthalála.
Betegséggel kapcsolatos okok.
Veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma-rendellenességek (Q00-Q99).
- Veleszületett rendellenességek (rendellenességek)
Vérformáló szervek - immunrendszer (D50-D90).
- sarcoidosis - granulomatózus gyulladás; gyulladásos multisystem betegségnek számít, amelynek oka még mindig nem tisztázott.
Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90).
- - agyalapi mirigy elégtelenségének formája (a agyalapi mirigy), amely a nőknél előfordulhat szülés után.
Szív-és érrendszer (I00-I99).
- Aortocoronaris bypass - bypass az aorta és a koszorúerek.
- belső nyaki artéria verőértágulat - az érfal kidudorodása ütőér ellátása agy.
Fertőző és parazita betegségek (A00-B99).
- Idegsejtek (neurosyphilis) - az említett tünetek összessége, amelyek kezelése vagy meg nem gyógyulása esetén évek vagy évtizedek késési periódussal fordulhatnak elő. szifilisz betegség.
- Toxoplazmózis - a Toxoplasma gondii által okozott fertőző betegség.
A mozgásszervi rendszer és kötőszöveti (M00-M99).
- Granulomatosis polyangiitissel (GPA), korábban Wegener granulomatosisával - a kis és közepes méretű erek (kiséres vasculitidek) nekrotizáló (szövethaló) vasculitis (vaszkuláris gyulladás), amely a felső légúti granuloma képződéssel (csomóképződéssel) jár együtt traktus (orr, orrmelléküregek, középfül, oropharynx), valamint az alsó légúti traktus (tüdő)
- Lupus erythematosus - a szisztémás betegség, amely a bőr és a kötőszöveti az hajók, ami érgyulladáshoz vezet (vaszkulitidek) számos szerv, mint például a szív, vesék vagy agy.
- scleroderma - tisztázatlan okú kollagenózisokhoz tartozó betegségek csoportja, amely a kötőszöveti megkeményedése bőr és a belső szervek.
Neoplazmák - daganatos betegségek (C00-D48).
- Dysgerminoma - a petefészek (petefészek) rosszindulatú (rosszindulatú) daganata, és a nők rosszindulatú csírasejt-daganatai közé tartozik.
- Histiocytosis / Langerhans sejt histiocytosis (rövidítés: LCH; korábban: histiocytosis X; angol. Histiocytosis X, langerhans-sejt histiocytosis) - szisztémás betegség, a Langerhans sejtek proliferációjával a különböző szövetekben (csontváz az esetek 80% -a; bőr 35% és agyalapi mirigy 25% tüdő és a máj 15-20%); ritkán neurodegeneratív tünetek is előfordulhatnak; az esetek 5-50% -ában, cukorbetegség insipidus (hormonhiányos rendellenességek hidrogén anyagcsere, ami rendkívül magas vizeletkiválasztást eredményez) akkor fordul elő, amikor az agyalapi mirigy érintett; a betegség általában csak felnőttkorban nyilvánul meg; prevalencia (betegség gyakorisága) kb. 1 2 lakosra 100,000-XNUMX
- A malignus daganatok vér rendszer, mint pl leukémia (vérrák), Vagy lymphoma (a nyirokrendszerből származó neoplazma).
- Granulomák (noduláris neoplazmák), mint például a histiocytosis X 1 (lásd fent) vagy a xanthoma disseminatum.
- Craniopharyngeoma - jóindulatú (jóindulatú) tumor a koponya Rathke tasakának hámmaradványaiból származó alap; Rathke tasakjából az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) elülső lebenye keletkezik az embrionális fejlődés során.
- Leukémia (vérrák)
- Lymphoma - a nyirokrendszerből származó rosszindulatú daganatok.
- meningiomák - agydaganatok/ a központi tumor leggyakoribb daganatai idegrendszer.
- metasztázisok (lánydaganatok) a fej, meg nem határozott (tüdő, emlő / női emlő).
- Neoplazmák a fej, meg nem határozott.
- Suprasellar hipofízis adenoma
- Az agyalapi mirigy daganata vagy cisztája vagy hypothalamus.
- Az agyalapi mirigy szárának trauma általi megszakadása (pl. Traumás agysérülés (TBI), agyi műtét) → ADH nem szállítható el az agyalapi mirigy lebenyébe (HVL)
Psziché - idegrendszer (F00-F99; G00-G99).
- Krónikus agyhártyagyulladás (agyhártyagyulladás).
- Hypoxic encephalopathia - a agy hiánya okozta oxigén.
- Vírusos agyvelőgyulladás - az agy gyulladása okozta vírusok.
Terhesség, szülés és gyermekágy (O00-O99)
- Terhesség
Sérülések, mérgezések és külső okok egyéb következményei (S00-T98).
- Fejsérülések, nem meghatározott
Művelet
- Agyalapi mirigy műtét (az agyalapi mirigy műtéte).
Környezeti feszültség - mérgezések (mérgezés).
- Tetrodotoxin - a pufferhal mérge.
- Kígyóméreg
Egyéb okok
- Idiopátiás: autoimmun antitestek az ADH-termelő sejtek ellen.
- [Alkoholfogyasztás (az alkohol ideiglenesen gátolja az ADH szekrécióját, ami túlzott folyadékvesztéshez vezet)]
- Sebészeti beavatkozás az agyalapi mirigyen (agyalapi mirigy).
A vesebetegség insipidus etiológiája (okai)
Életrajzi okok
- Genetikai teher a szülőktől, a nagyszülőktől.
- Genetikai betegségek
- Sarló sejt vérszegénység (med: drepanocytosis; szintén sarlósejtes vérszegénység, angolul: sarlósejtes vérszegénység) - genetikai rendellenesség autoszomális recesszív öröklődéssel vörösvértesteket (piros vér sejtek); a hemoglobinopátiák csoportjába tartozik hemoglobin; szabálytalan hemoglobin kialakulása, az úgynevezett sarlósejtes hemoglobin (HbS).
Betegséggel kapcsolatos okok
Veleszületett rendellenességek, deformitások és kromoszóma-rendellenességek (Q00-Q99).
- Mutációk a gén a V2 receptorhoz (X-kapcsolt) vagy a megfelelő aquaporinhoz (általában autoszomális) [a gyermekek leggyakoribb oka].
Vérképző szervek - immunrendszer (D50-D90).
- sarcoidosis - granulomatózus gyulladás; gyulladásos multisystem betegségnek számít, amelynek oka még mindig nem tisztázott.
Endokrin, táplálkozási és anyagcsere-betegségek (E00-E90).
- Amyloidosis - extracelluláris („sejten kívüli”) amiloid lerakódások fehérjék) hogy lehet vezet nak nek kardiomiopátia (szív izombetegség), neuropathia (perifériás idegrendszer betegség) és a hepatomegalia (máj bővítés), többek között.
- Hiperkalcémia (felesleges kalcium).
- Hypercalciuria (fokozott ürítés) kalcium a vizeletben).
- Hiperkalémia (felesleges kálium)
Neoplazmák - tumoros betegségek (C00-D48)
- Szarkóma - lágyrészből származó rosszindulatú daganat.
Psziché - idegrendszer (F00-F99; G00-G99).
- Neurosarcoidosis - a bőrt, a tüdőt és ebben az esetben az idegrendszert érintő gyulladásos szisztémás betegség.
Terhesség, szülés és gyermekágy (O00-O99).
- Terhesség → átmeneti („átmeneti”) diabetes insipidus a vazopresszinázok fokozott termelődése miatt a placentában (placenta)
Urogenitális rendszer (vese, húgyutak - reproduktív szervek) (N00-N99).
- Krónikus pyelonephritis (a gyulladás vesemedence).
- Vese ischaemia (akut tubuláris nekrózis) - a vese sejtpusztulása, amelyet gyógyszerek vagy toxinok okoznak
- Vese ciszták
- Az ureter (ureter) vagy a húgycső (húgycső) elzáródása (eltolódása / eltömődése)
- Tubulointerstitialis vesebetegség - a vesebetegségek csoportja, amely elsősorban a vese interstitiumot (a nefronok (a vese legkisebb szűrési egységei) között fekvő és artériákat, vénákat, idegeket és kötőszövetet tartalmazó) képződött szövetet foglalja magában, beleértve a tubuláris készüléket
Laboratóriumi diagnózisok - független laboratóriumi paraméterek kockázati tényezők.
- Hiperkalcémia (felesleges kalcium).
- Hipokalémia (káliumhiány)
Gyógyszer
- aminoglikozidok - csoportja antibiotikumok mint például gentamicin, neomycint.
- Amfotericin B (gombaellenes) - gombás fertőzések elleni gyógyszer.
- Cidofovir - vírusellenes szer a nukleozid analógok csoportjából.
- Ciszplatin (citosztatikus gyógyszer)
- Demeklociklin - antibiotikum a tetraciklinek csoportjából.
- Foscarnet (virosztatikus) - vírusfertőzések elleni gyógyszer.
- Lítium - alkálifém, amelyet főleg pszichiátriai rendellenességekben alkalmaznak.
- Ofloxacin - antibiotikum a fluorokinolon.
- Metoxi-flurán - drog, amelyet korábban a kábító.
- rifampicin - antibiotikum, amelyet a tuberkulózis.