Örökletes angioödéma kezelése Örökletes angioödéma

Örökletes angioödéma kezelése

Elengedhetetlen ezt szem előtt tartani örökletes angioödéma potenciálisan életveszélyes betegség, mivel a légutak duzzanata megfelelő intézkedések megtétele nélkül fulladással járó gyors halálhoz vezethet. Ezért elengedhetetlen a beteg számára sürgősségi személyi igazolvány biztosítása, amelyet mindenkor magánál kell tartani. Ezenkívül a betegeket és hozzátartozóikat részletesen tájékoztatni kell az esetleges tünetekről és az akut esetben meghozandó intézkedésekről.

A legtöbb esetben ajánlott a kezdeti kezelés egy speciális kezelési központban. A duzzanat kezelése akut esetekben nem mindig szükséges. Az enyhe duzzanatok például a kéz és láb területén nem feltétlenül igényelnek kezelést, amennyiben nem zavarják az érintett személyt.

A gyomor-bélrendszeri rohamok szintén nem feltétlenül igényelnek kezelést. Mérsékelt rohamok esetén elegendő lehet görcsoldó gyógyszer, például Buscopan ® orális beadása. Bizonyos esetekben a kócos tünetek annyira fájdalmasak, hogy specifikus kezelésre van szükség.

Akut esetekben úgynevezett C1-INH koncentrátumot adnak be. Ezek egy bizonyos faktor (C1) inhibitorai immunrendszer, amely csökkentheti a duzzanatot. A koncentrátumot vénás hozzáférésen keresztül kell beadni, amelyet önállóan is végezhetünk edzés útján.

Alternatív megoldásként elérhető az Icatiband ügynök. Ez egy ún bradikinin antagonista, amely a bőr alá injektálható és gátolja a bradykinin értágító hormonját. A duzzanatban szenvedő betegek száj, torok vagy gége vészhelyzetnek minősülnek, és azonnal kórházba kell kerülni.

Ilyen esetekben, csőbevezetés a légutak biztosításához szükség lehet. Ha a megfelelő terápia ellenére is évente több mint 12 roham fordul elő, akkor megelőző (megelőző) intézkedést kell fontolóra venni. Erre a célra, androgének mint például a danazol, az oxandrolon és a sztanazolol, de ezeket Németországban nem engedélyezték örökletes angioödéma számos mellékhatásuk miatt.

A hosszú távú profilaxis másik gyógyszere a tranexaminsav, amely antifibrinolitikus, azaz ellensúlyozza a vér vérrögök. Lehetséges mellékhatás tehát a vér vérrögök (trombózisok). A C1-INH koncentrátummal történő hosszú távú kezelés szintén lehetséges terápiás megközelítés.