A fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS) jellemzője az egyes vesesejtek részleges hegesedése. Különböző betegségek csoportja, amelyek képesek vezet nak nek nefrotikus szindróma az esetek többségében. A kezelés a kiváltó októl függ.
Mi a fokális szegmentális glomerulosclerosis?
A fókuszos szegmentális glomerulosclerosis több különböző betegség gyűjtőfogalma vezet részleges hegesedésig (szklerózis) in vese szövet. Szinonimikusan fokális szklerózisnak is nevezik glomerulonephritis. A „focal segmental” hozzáadása már azt is jelzi glomerulonephritis nem érinti az egészet vese, de csak bizonyos vesetestek. Ezenkívül a teljes vaszkuláris gubanc nem érinti a vesetesteket. Ismét az egyes vaszkuláris lebenyek kimaradnak a változásokból. Az elsődleges vizelet szűrési folyamatai a vesetestekben mennek végbe. A vesesejtek szklerózisa a vesetestekben azonban a szűrési funkció korlátozásához vezet. Így, fehérjék tól vér amelyeket nem szűrtek ki, bejuthatnak a vizeletbe. Az FSGS-betegek körülbelül 75 százalékánál ezután alakul ki az ún nefrotikus szindróma, amelyet masszív proteinuria, hipoproteinémia, hiperlipoproteinémia és ödéma jellemez. A betegek fennmaradó 25 százalékánál csak fokozottabb a kiválasztódás fehérjék vizeletben (proteinuria), mint egyetlen tünetük. Az összes betegség kb. 10-20 százaléka nefrotikus szindróma a fokális szegmentális glomerulosclerosis okozza. A betegség többségében a férfiakat érinti. A legtöbb esetben az FSGS 50 évnél fiatalabb korban kezdődik.
Okok
A fokális szegmentális glomerulosclerosis okai változatosak lehetnek. Így ennek a betegségnek vannak elsődleges és másodlagos formái. Az FSGS elsődleges formáiban a genetikai tényezők bizonyos esetekben szerepet játszanak. Ezekben az esetekben, fehérjék az úgynevezett podociták közül (amelyek a vesesejtek sejtjeit fedik le) mutációk befolyásolják. Sok eset azonban idiopátiás. Itt egy konkrét ok nem található. Többek között a T-sejtek meghibásodása gyanítható. Ennek eredményeként autoimmun reakciók következnek be vezet az immun komplexek lerakódásához a vesetestek területén. Ennek következtében üveges (hialin) lerakódások alakulnak ki a podocyták további fúzióival. A legújabb megállapítások szerint, legalábbis egyes esetekben a urokináz receptor (uPAR) részt vesz a betegség patogenezisében. Normális esetben ez a receptor a membránban van rögzítve. Oldható formájában azonban változásokhoz vezethet a veseszövetben. Az oldható urokináz receptor úgynevezett permeabilitási tényezőt képvisel, amely befolyásolja a vesesejtek szűrési funkcióját. Ez megmagyarázná azt a tényt is, hogy vese átültetett betegeknél a vesetestek szklerózisa rövid időn belül ismét előfordulhat. Az FSGS másodlagos formáját számos betegség kiválthatja, például IgA nephritis, lupus nephritis, egyéb vesebetegségek, májgyulladás C, HIV, heroin bántalmazás, súlyos elhízottságvagy magas vérnyomás.
Tünetek, panaszok és jelek
A fokális szegmentális glomerulosclerosis fő tünete a fehérjék fokozott kiválasztódása a vizelettel (proteinuria). Néha ez az egyetlen tünet. Az esetek többségében azonban nephrotikus szindróma alakul ki masszív proteinuria, hipoproteinémia, hiperlipoproteinémia és ödéma mellett. A hipoproteinémiát az alacsony fehérjetartalom jellemzi vér. Ez megváltozott permeabilitást eredményez, ami víz retenció (ödéma) a szövetekben. Ugyanakkor a vér lipidek zavart (hiperlipoproteinémia). Hosszú távon, vesefunkció odáig romlik dialízis megkövetelt. A betegség krónikusan progresszív, és teljes veseelégtelenséghez vezethet. A betegség formájától függően vannak kedvező vagy rossz prognózisú esetek.
Diagnózis
Az FSGS kezelésében elengedhetetlen tudni, hogy milyen típusú betegség van jelen. Például az elsődleges FSGS gyakran reagál a kezelésre immunszupresszív szerek. A betegség másodlagos formájában a glomerulusokban lévő nyomást gyógyszeres kezeléssel kell csökkenteni. Ezért a megkülönböztető diagnózis feltétlenül szükséges.Átfogó kórtörténet az alapbetegségek meghatározására szolgál. A diagnózis szempontjából szintén fontos a fehérje kiválasztása a vizeletben, a betegség lefolyása és az elektronmikroszkópos eredmények.
Szövődmények
A fokális szegmentális glomeruloszklerózis a vesét érintő különböző betegségek csoportjába tartozik. Ebben az esetben részleges hegesedés történik az egyes vese sejtekben, amelyek felelősek az elsődleges vizelet szűrési folyamatáért. Maguk a vesetestek azonban soha nem fedik le a hegesedés teljes érgubancát. A hegesedés a veseszövetet szklerózissal fenyegeti. A fókuszos szegmentális glomerulosclerosis jelentős komplikációk kockázatát hordozza magában, és szoros orvosi ellátást igényel. Ha orvosi terápia túl későn kezdik, veseelégtelenséget okozhat. A szindróma általában körülbelül 45 éves kortól érinti a férfiakat. A betegség genetikai lehet, autoimmun reakció vagy hibás vesetest-szűrő funkció miatt. Egy alapos megkülönböztető diagnózis információt nyújt arról, hogy a szindróma melyik típusba tartozik. Az összes páciens jóval több mint felénél a megállapítások nephrotikus szindrómává válnak, masszív fehérjekiválasztással. Ödéma a szövetekben és zavart vér zsír anyagcserét következményei. A vesék elkezdik súlyosan korlátozni működésüket, és az érintett személy a dialízis türelmes. Ha a szindróma krónikusan alakul ki, teljes veseelégtelenség léphet fel. Ilyen esetben csak a veseátültetés tud segíteni. Ha orvosi intézkedések korai stádiumban veszik, valamint a vizelet rendszeres elektronmikroszkópos leleteit, a terápia általában csak különféle készítményeket tartalmaz, amelyek tolerálhatóságát a beteghez igazítják.
Mikor kell orvoshoz menni?
Duzzanat, ödéma és víz a testen való visszatartás esetén orvoshoz kell fordulni. Ha a változások mértéke és intenzitása növekszik, a lehető leghamarabb orvoshoz kell látogatni. Az ujjak és a lábak megvastagodása szokatlannak számít, ezért meg kell vizsgálni. Ha az érintett személy diffúz betegségérzetet szenved, vagy belső nyugtalanságot tapasztal, orvoshoz kell fordulnia. Ha a vese aktivitásában változások következnek be, akkor aggodalomra ad okot. Fájdalom, a vizelési zavarokat vagy a vizelet mennyiségének rendellenességeit meg kell vizsgálni és kezelni kell. Általános gyengeség, a teljesítmény fokozatos csökkenése és fáradtság olyan indikációnak tekintik, amelyet orvosával kell megvitatni. Ez különösen igaz, ha fokozzák vagy károsodást okoznak a mindennapi életben való megbirkózásban. Ha észrevehetetlen súlyváltozás látható ok nélkül történik, tanácsos orvoshoz fordulni. Ha vér van a vizeletben, intézkedésre van szükség. Amint a WC-re járáskor ismét vérveszteséget észlelnek, orvoshoz kell fordulni, mivel fennáll a tartós veseműködés veszélye. Ha általában rosszul érzi magát, magas a testhőmérséklete, alvászavarai, ingerlékenysége vagy idegessége, forduljon orvoshoz. Ha a panaszok több hétig változatlanul fennállnak, vannak Egészség tisztázandó károsodások.
Kezelés és terápia
A nefrotikus szindrómával járó primer fokális szegmentális glomerulosclerosis sürgős kezelést igényel, mert különben veseműködési zavarhoz vezetne, dialízis. Így az immunszuppresszív kezelés kimutatta, hogy csökkenti a proteinuriát, vagy egyes esetekben a betegek többségében akár teljes remissziójához is vezet. Prednisone prioritást élvez. Az intolerancia esetén prednizolon, a beteget ciklosporinnal kezelik. Ha a relapszusok gyakran fordulnak elő, akkor a prednizolon ciklosporinnal általában figyelembe veszik. Ez vonatkozik azokra a betegekre is, akik nem reagálnak egyedül a prednizonra. Mindkettőre adott válasz hiányában szerek vagy intolerancia mindkettőre, terápia val vel mikofenolát mofetil is adható. A nefrotikus szindróma nélküli FSGS-sel nem kell kezelni immunszupresszív szerek. Minden olyan betegnél, akivel nem lehet vagy nincs szüksége kezelésre immunszupresszív szerek, terápia ACE-gátlók vagy AT1 antagonistákat kell adni. Ugyanez vonatkozik a másodlagos FSGS-ben szenvedő betegekre, akik ezeket kapják szerek az alapbetegség kezelése mellett.
Kitekintés és előrejelzés
Ha az orvosi ellátás nagyon későn érkezik, vagy nem kérik, a fokális szegmentális glomerulosclerosis a betegség kedvezőtlen lefolyását mutatja. A beteget veszélyezteti veseelégtelenség a különféle egészségügyi állapotok mellett. Azonnali intenzív orvosi ellátás nélkül az érintett idő előtt meghal. A prognózis a betegség krónikus lefolyása esetén is kedvezőtlen. Itt is a beteget fenyegeti a szervi elégtelenség kockázata, amely potenciálisan végzetes következményekkel járhat. A dialízis kezelését előzetesen elvégzik, amely az életminőség súlyos károsodásával és a mindennapi élet megküzdésének korlátjaival társul. Ha a betegséget korai stádiumban diagnosztizálják, majd optimálisan kezelik, a prognózis jelentősen javul. Ennek ellenére minden erőfeszítés ellenére sem várható gyógyulás. A igazgatás gyógyszeres kezelés enyhítheti a tüneteket. Ha alig vannak mellékhatások, és a hatóanyagokat a szervezet jól elfogadja, akkor a fehérjék fokozott kiválasztódása elkerülhető, vagy legalábbis jelentősen csökkenthető. A páciensnek hosszú távú terápián kell átesnie, a kezelés leállítása óta szerek a tünetek azonnali visszaesését eredményezi. A kezelés nehézsége a gyógyszerek toleranciájában is rejlik. Sok esetben a szervezet nem reagál kellőképpen a gyógyszerek hatóanyagaira. Ezért gyakran szükségessé válik a gyógyszer cseréje.
Megelőzés
Az FSGS számos oka miatt nem adható univerzális ajánlás a megelőzésre. Mivel néhány vesebetegség a következménye elhízottság, cukorbetegség, és egyéb metabolikus szindróma rendellenességek, egészséges életmód kiegyensúlyozott diéta, rengeteg testmozgás és kerülése alkohol és a dohányzás ajánlott az FSGS kockázatának csökkentése érdekében.
Követés
Nincsenek különlegesek vagy közvetlenek intézkedések és az utókezelés lehetőségei az érintett személy számára a betegség szempontjából. A páciens elsősorban a gyors diagnózistól függ a későbbi kezeléssel, így további összeállítások és panaszok nincsenek ezzel a betegséggel kapcsolatban. Minél korábban diagnosztizálják és kezelik a betegséget, annál jobb a betegség további lefolyása, mivel az öngyógyítás nem lehetséges. Ezért a korai diagnózis és az azt követő kezelés mindig az előtérben van ezzel a betegséggel. E betegség esetén az érintett személynek rendszeresen ellenőriznie kell a veséjét. Csak így lehet a vese további károsodását korán felismerni, majd kezelni. Általános szabály, hogy a betegséget gyógyszeres kezeléssel kezelik. Az érintettek függenek a helyes adagolástól, valamint attól, hogy rendszeresen szedik-e a gyógyszert. Ha bizonytalanság vagy kérdés merül fel, orvoshoz kell fordulni. Váratlan mellékhatások esetén orvoshoz is kell fordulni. A betegség általában nem csökkenti az érintett személy várható élettartamát, ha megfelelően kezelik. További intézkedések utókezelésre ebben az esetben nincs szükség.
Mit tehetsz te magad
A fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis orvosi ellátást igényel, mert az érintettet veseelégtelenség fenyegeti, mivel a betegség segítség nélkül előrehalad. A betegek alternatív gyógyítási módszerekkel vagy a test természetes gyógyító erejével nem képesek a tünetek enyhítésére. Ezért a betegség első jelei esetén konzultációt kell folytatni egy orvossal, és követni kell a tanácsát. A mindennapi életben a beteg megbizonyosodhat arról, hogy saját súlyát a normális tartományban tartja-e. A BMI kalkulátor segítségével bármikor megtudhatja, hogy az érintett személy melyik tartományba esik az életkor, az aktuális súly és magasság megadásával. Ha az illető túlsúlyEgy diéta olyan tervet kell kidolgozni, amely mellékhatások nélkül hozzájárul a súlycsökkentéshez, feszültség vagy erős hiányérzet. Alapvetően figyelmet kell fordítani az egészséges és kiegyensúlyozottra diéta. A diéta gazdag vitaminok rengeteg friss gyümölcs és zöldség erősíti a immunrendszer és elősegíti a jólétet. A fogyasztása cukor csökkenteni kell. Ugyanabban az időben, alkohol és a nikotin kerülni kell. Ezenkívül megfelelő testmozgás és rendszeres oxigén a bevitel fontos támogatni Egészség és csökkenti a betegségekre, valamint a fertőzésekre való általános hajlamot.
