A máj zsugorodása (cirrhosis): okokat okoz

Patogenezis (betegség kialakulása)

A májcirrhosis patohisztológiája a következő jeleket tartalmazza:

  • Hepatocelluláris elhalás (a halála máj sejtek).
  • A kötőszövet elterjedése

A fenti változások a következőket eredményezik:

  • Visszafordíthatatlan kötőszöveti átalakítás a fibrociták (kötőszöveti sejtek) Ito sejtek általi aktiválása következtében (tartalmaznak A-vitamin és zsír tárolására szolgál; kötőszöveti szálak termelőinek is tekintik).
  • A regeneratív csomók képződése (ez durva kötőszöveti, amelyek megkeményítik a máj szövetet és így előállítja a tipikus göbös felületet).

Ez együttesen a funkció és az egyre növekvő korlátozásához vezet portális hipertónia (portál hipertónia, portál hipertónia is).

Etiológia (okok)

Életrajzi okok

  • Genetikai teher
    • Szülők, nagyszülők - pl. Alfa-1 antitripszin hiány (lásd alább „Genetikai rendellenességek”).
    • Kockázati variánsok a PNPLA3, MBOAT7 és TM6SF2 génekben:
      • A PNPLA3 információkat tartalmaz a lipáz hogy leromlik trigliceridek a máj sejt. (az összes májcirrózis 20.6-27.3% -áért felelős).
        • Gének / SNP-k (egy nukleotid polimorfizmus; angolul: single nucleotide polymorphism):
          • Gének: PNPLA3
          • SNP: rs738409 a PNPLA3 génben
            • Allél konstelláció: CC (3.2-szeres; megnövekedett alkoholos zsírmáj kockázat; megnövekedett májzsír)
            • Allél konstelláció: CG (1.79-szeres; megnövekedett májzsír, alkoholos kockázat Kövér máj).
            • Allél konstelláció: GG (alacsony a Kövér máj).
      • Az MBOAT7 zavarja a zsírok szállítását (az összes májcirrózis 7.4-17.2% -áért felelős)
      • A TM6SF2 valószínűleg részt vesz a lipoproteinek felszabadulásában (az összes májcirrózis 2.5-5.2% -áért felelős)
    • Genetikai betegségek
      • Alfa-1-antitripszin hiány (AATD; α1-antitripszinhiány; szinonimák: Laurell-Eriksson-szindróma, proteázinhibitor-hiány, AAT-hiány) - viszonylag gyakori genetikai rendellenesség, autoszomális recesszív öröklődéssel, amelyben a polimorfizmus (többszörös előfordulása) miatt túl kevés alfa-1-antitripszin termelődik gén változatok). A proteázinhibitorok hiánya az elasztáz gátlásának hiányában nyilvánul meg, amely a tüdő alveolusok leromlani. Ennek eredményeként krónikus obstruktív hörghurut tüdőtágulattal (COPD, progresszív légúti obstrukció, amely nem teljesen visszafordítható). A májban a proteáz inhibitorok hiánya krónikus állapothoz vezet májgyulladás (májgyulladás) májcirrhosisra való áttéréssel (a máj nem reverzibilis károsodása a májszövet markáns átalakításával). A homozigóta alfa-1 antitripszin hiány prevalenciáját (betegség gyakoriságát) az európai populációban 0.01-0.02 százalékra becsülik.
      • Haemochromatosis (vasaló tárolási betegség) - genetikai betegség, autoszomális recesszív öröklődéssel, a megnövekedett vas eredményeként megnövekedett vasréteggel koncentráció a vér szövetkárosodással.
      • Wilson-kór (réz tárolási betegség) - autoszomális recesszív örökletes betegség, amelyben a máj rézanyagcseréjét egy vagy több zavarja gén mutációk.
      • Cisztás fibrózis (ZF) - genetikai betegség autoszomális recesszív örökléssel.
  • Anatómiai változatok - például epeúti atresia (epe csatorna nem jött létre).

Viselkedési okok

  • Stimulánsok fogyasztása
    • Alkohol (nő:> 40 g / nap; férfi:> 60 g / nap).
    • Dohány (dohányzás, másodlagos füst) - a dohányzás elősegíti a máj fibrózisát májcirrózis jelenlétében
  • Kábítószer-használat
    • Eksztázis (szintén XTC, Molly stb.) - metilén-dioxi-metil-amfetamin (MDMA); dózis átlagosan 80 mg (1-700 mg); szerkezetileg a amfetaminok.
    • Kokain

A betegséggel kapcsolatos okok

  • Alkohol visszaélés (alkoholfüggőség) (az esetek kb. 50% -a).
  • autoimmun májgyulladás (AIH; autoimmun hepatitis) - akut vagy krónikus májgyulladásos autoimmun betegség.
  • Bilharzia (schistosomiasis) - féregbetegség (trópusi fertőző betegség), amelyet a Schistosoma nemzetség trematodái (szívó férgek) okoznak (pár flukes).
  • Budd-Chiari szindróma (trombotikus okklúzió a májvénák).
  • Choledocholitiasis (epekő).
  • Krónikus epevezetékelzáródás
  • Krónikus jobb szívelégtelenség (jobb kamrai elégtelenség → krónikus pangásos szívelégtelenség / szívcirrózis)
  • Graft-versus-host betegség (graft elutasító reakció).
  • Kövér máj májgyulladás - májgyulladás zsírmáj miatt.
  • Hepatitis (májgyulladás) B és C (krónikus vírusos hepatitis: az esetek körülbelül 45% -a).
  • Fertőző betegségek mint például toxoplazmózis (a Toxoplasma gondii parazita általi átvitel nyers húsban vagy macska ürülékben).
  • Jejunoileal bypass - rövidzárlati kapcsolat a jejunum (jejunum) és az ileum (ileum) között.
  • Májréteg
  • Metabolikus szindróma (a lehetséges következmények miatt: zsírmáj hepatitis (alkoholmentes steatohepatitis; NASH), májfibrózis, portális hipertónia (portális hipertónia; portális hipertónia), steatosis hepatis (zsírmáj)).
  • Wilson-kór (réz tárolási betegség).
  • Parazitózisok (parazitákkal való fertőzés; pl. schistosomiasis, májpehely).
  • szívburokgyulladás constrictiva - krónikus szívburokgyulladás a szívburok és ezáltal korlátozza a szívműködést.
  • Elsődleges biliaris cholangitis (PBC, szinonimák: nem gennyes destruktív cholangitis; korábban primer biliaris cirrhosis) - viszonylag ritka máj autoimmun betegség (az esetek körülbelül 90% -ában érinti a nőket); elsősorban az epével kezdődik, azaz az intra- és az extrahepaticuson („a májban és kívül”) epe csatornák, amelyeket gyulladás pusztít (= krónikus, nem gennyes destruktív cholangitis). Hosszabb távon a gyulladás átterjed az egész májszövetre, és végül hegesedéshez, sőt cirrhosishoz vezet; antimitokondriális detektálása antitestek (AMA); A PBC gyakran autoimmun betegségekkel (autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, polimiozitisz, szisztémás lupus erythematosus (SLE), progresszív szisztémás szklerózis, reumatoid arthritis); Társult, összekapcsolt, társított valamivel colitis ulcerosa (gyulladásos bélbetegség) az esetek 80% -ában; a kolangiocelluláris carcinoma (CCC) hosszú távú kockázata epe csatorna carcinoma, epevezeték rák) 7-15%.
  • sarcoidosis - krónikus betegség elsősorban a tüdőben található granulomák képződésével, bőr és a nyirok csomópontokat.
  • Steatosis hepatis / zsírmáj (alkoholos és alkoholmentes); alkoholmentes zsírmájbetegség (NAFL): az esetek 10-20% -a; alkoholmentes steatohepatitis (NASH): az esetek 20% -a.
  • Vírusfertőzések - mint pl Epstein-Barr vírus (EBV) fertőzés.
  • Cisztás fibrózis (cisztás fibrózis) - örökletes betegség, amelyben a beteg viszkózus váladékot képez a tüdőben, a hasnyálmirigyben stb. vezet nak nek funkcionális rendellenességek különféle típusú.

Kábítószer (hepatotoxikus: hepatotoxikus / hepatoxikus gyógyszerek) [a lista nem állítja, hogy teljes lenne].

Környezetszennyezés - mérgezések (mérgezések).

  • Arzén
  • Formaldehid
  • Szén-tetraklorid