A hosszú-QT szindróma az a név, amelyet a szív feltétel ez életveszélyes lehet. Rendellenesen elhúzódó QT-intervallumot foglal magában.
Mi a hosszú QT szindróma?
A hosszú QT szindróma életveszélyes betegség szív ez ritka. Lehet örökletes és az élet során szerzett. Azok az emberek, akiknek a szíve egyébként egészséges, hosszú QT-szindróma miatt hirtelen szívhalált szenvedhetnek. Különböző veleszületett hosszú QT-szindrómák vannak, amelyek közé tartozik a Jervell- és Lange Nielsen-szindróma (JLNS) és a Romano-Ward-szindróma, amelyek többsége autoszomális domináns módon öröklődik. A hosszú QT szindróma kifejezés a QT idő meghosszabbodására utal az EKG-n (elektrokardiogram). Ebben az esetben a frekvenciával korrigált QT idő meghaladja a 440 ezredmásodpercet. A szív a betegség a szívdobogás, amely rohamokban és kezdetekben jelentkezik. Torsade de pointes tachycardia, amelyet életveszélyesnek tartanak, nem ritka. A szívritmuszavarok fenyeget szédülés, hirtelen eszméletvesztés és kamrafibrilláció val vel szívmegállás. Sok esetben azonban az érintett egyének nem szenvednek tüneteket.
Okok
A hosszú QT-szindrómát a szívizomsejtekben a jelek elektromos átvitelében jelentkező kisebb rendellenességek váltják ki. Késedelmes repolarizációja a akciós potenciál fordul elő, ami befolyásolja a fennsík fázist, amelyet 2. fázisnak is neveznek. Az ioncsatornák rendellenes tulajdonságai miatt a fennsík fázis meghosszabbodása veleszületett (veleszületett) hosszú QT szindrómában következik be. Ebben az esetben a kálium az ioncsatorna vagy csökken, vagy megnő a transzport nátrium ioncsatorna. A akciós potenciál fontos alapot képez a szívizomsejtek gerjesztésére. Az ionáramok kölcsönhatása szabályozza. A. Fázisa akciós potenciál a szívizomsejtek depolarizációjának tekinthető, amely a kalcium és a nátrium ionok. A repolarizációt az 1. fázis indítja el, amely magában foglalja a kálium a cellából. Az 1. fázist követi a 2. fázis vagy a plató fázis, amelynek során a kalcium ionok fordulnak elő. A további kiadása kalcium a szarkoplazmatikus retikulum ionjait ezek az ionok váltják ki. Körülbelül 100 milliszekundum szükséges, amíg a kalciumcsatornák újra bezárulnak, a kalcium kilép a sejtből vagy visszatér a raktárba, és a szívizom kezdeni. Ezt követi a 3. fázis, amelyben a membránpotenciál visszatér a kiindulási helyzetbe. Ott a következő gerjesztésig nyugalmi állapotban marad. A veleszületett hosszú QT-szindrómát egy olyan ioncsatorna-diszfunkció okozza, amely mutációval kapcsolatos, és az ioncsatorna szerkezeti változását eredményezi. A veleszületett forma mellett, amely a gén mutáció, a szívbetegségnek is vannak megszerzett formái. Ezek oka lehet gyulladás a szívizom (szívizomgyulladás), keringési rendellenességek, elektrolit-egyensúlyhiány vagy különféle anyagok alkalmazása szerek Az szerek elsősorban az I., II. és III. osztályú antiaritmiás gyógyszerek, pszichotróp gyógyszerek, és különböző antibiotikumok amelyek gátló hatást gyakorolnak a repolarizációra és a gyógyszer által kiváltott hosszú QT szindrómát okozzák.
Tünetek, panaszok és jelek
Ha a tünetek a hosszú QT szindróma következtében jelentkeznek, akkor hirtelen kialakuló torsades de pointes tachycardiák. Kamrai tachycardia izzadás, általános rossz közérzet, mellkas szorítás és szív nyugtalanság. Ezenkívül a keringés összeomlása (szinkóp) beindulhat. Összeomlás és tachycardia túlnyomórészt stresszes helyzetekben vagy fizikai megterhelés során fordulnak elő. Ha kamrai tachycardia nem kezelik orvosilag, fennáll annak a kockázata kamrafibrilláció, ami állandó szívmegállás és a beteg halálával végződik.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Ha hosszú QT szindróma gyanúja merül fel, a kezelőorvos pihenő EKG-t végez. Esetenként egy gyakorolja az EKG-t szintén hasznos lehet. Ha a QT-intervallum meghosszabbodik a pihenő EKG alatt, akkor ez a szindróma mérföldkőnek tekinthető. A frekvencia-korrigált QT idő (QTC) a férfiaknál 450 milliszekundum, míg a nőknél 470 milliszekundum. Mivel a hosszú QT szindróma általában öröklődik, a családi kórtörténetet nagyon fontosnak tartják a diagnózis szempontjából. Ezenkívül lehetséges a molekuláris genetikai mutáció kimutatása a leukocita DNS-en belül. Erre a célra ismert kockázati gének PCR-amplifikációját és szekvenálását hajtják végre. Két-öt milliliter EDTA vér a mintaanyaghoz használják. A hosszú QT szindróma lefolyása attól függ, hogy a tünetek jelentkeznek-e vagy sem. Így a prognózis negatívnak tekinthető, ha tünetek jelentkeznek, és nem végeznek kezelést. Elvileg azonban lehetséges a legtöbb beteg megfelelő kezelésével segíteni terápia.
Szövődmények
A hosszú QT-szindróma nagyon veszélyes betegség, amely a legrosszabb esetben is képes vezet a beteg haláláig. Emiatt a hosszú QT-szindróma mindenképpen orvos kezelését igényli. Általános szabály, hogy az érintettek szenvednek erős izzadás és rossz közérzet is. Ez jelentősen korlátozza és csökkenti az életminőséget. A további folyamat során az érintett személy keringési összeomlást is szenvedhet, és elveszítheti eszméletét. Az eszméletvesztés nem ritkán olyan sérülésekhez is vezet, amelyek zuhanás esetén jelentkezhetnek. Különösen stresszes helyzetekben a hosszú QT szindróma jelentős károsodásokhoz vezet. Az érintett személy ellenálló képessége jelentősen csökken és fáradtság és kimerültség jelentkezik. Erős feszültség is vezet nak nek szívmegállás és így halálra a betegben. Általános szabály, hogy a hosszú QT-szindróma tünetei korlátozhatók és kezelhetők gyógyszeres kezeléssel. Általában nincs különösebb szövődmény. Akut vészhelyzetekben azonban az a Defibrillátor szükséges az érintett személy felelevenítéséhez. A várható élettartamot korlátozza és csökkenti a hosszú QT szindróma.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Ha görcsrohamok vagy aritmia jelei jelentkeznek, a legjobb, ha a 911-es telefonszámot hívják. Az ilyen típusú tünetek súlyos feltétel és a legrosszabb esetben is vezet a beteg haláláig. Ha az érintett elveszíti eszméletét, sürgősségi orvost kell hívni. Ezzel párhuzamosan a rokonoknak kell gondoskodniuk elsősegély és gondoskodjon arról, hogy az érintett személy lélegezhessen és pulzusa legyen. A kevésbé súlyos, tisztázást igénylő tünetek a légszomj, a gyors kimerültség és a hallható szívdobogás. Mellkasi fájdalom orvosi szakembernek is gyorsan tisztáznia kell. A veszélyeztetett betegek közé tartoznak azok, akik rendszeresen gyógyszert szednek, vagy alacsony a szérumszint kálium vér szintek. A lassú szívritmus hosszú QT szindrómát is okozhat. A kockázati csoportba tartozóknak fokozottan figyelniük kell az esetleges figyelmeztető jelekre, és ha kétségeik vannak, egyeztessenek egy orvossal. A megfelelő orvos a kardiológus. Az egyéni tünetképet a háziorvos, valamint különféle szakemberek és szakemberek (például neurológusok vagy gyógytornászok) kezelik.
Kezelés és terápia
A veleszületett hosszú QT szindróma szokásos kezelése a igazgatás béta-receptor blokkolók. Ezek képesek jelentősen csökkenteni a súlyos ritmuszavarokat. Ha azonban továbbra is előfordul szinkopé, beültethető szív beültetése Defibrillátor (ICD) ajánlott. A beültetésnek túlélt szívmegállás után is meg kell történnie. Ha a hosszú QT szindrómát bizonyos gyógyszerek szedése okozza, a kiváltó anyagot azonnal fel kell függeszteni. A veleszületett formával ellentétben a igazgatás A béta-blokkolók alkalmazása nem ajánlott a kockázata miatt bradycardia, ami viszont növeli az életveszély kockázatát szívritmuszavarok. Magnézium a kiegészítés viszont bevált gyógymódnak számít. Fizikai feszültség hosszú QT szindrómában problematikusnak tekintik. Ez különösen igaz a hirtelen megjelenő vagy megszűnő esetekre feszültség, valamint nyomásingadozások és ill hideg.
Kitekintés és előrejelzés
Kezelés nélkül a hosszú QT szindróma a keringés összeomlásához, eszméletvesztéshez és az idő előtti halálhoz vezet. Mert életveszélyes Egészség fejlődésre van szükség, akut cselekvésre van szükség. Intenzív orvosi ellátásra van szükség a maradandó károsodások megelőzéséhez és az érintett személy túlélésének biztosításához. Az orvossal való konzultációt már a szívműködés első szabálytalanságainál kell keresni. Ha a diagnózist korai stádiumban állapítják meg, a betegség további lefolyása jelentősen javul, és a túlélés valószínűsége nő. Az érintett személy beültetését igényli a Defibrillátor. Ez hosszú távon elegendő szívaktivitást biztosít, és szabályozni tudja a szív aktivitásának korlátozásait. Bár a műtéti beavatkozás kockázatokkal társul, mindazonáltal rutinszerű eljárás. Ha további szövődmények nem fordulnak elő, a beteg tovább élhet. A mentális és fizikai megterhelést azonban a szervezet lehetőségeihez kell igazítani, és csökkenteni kell. Sok esetben a mindennapi élet átalakítására van szükség, hogy ne keletkezzen zavar és kockázati tényezők minimalizálva vannak. Hosszú távon az érintett személynek rendszeresen át kell esnie orvosnál, hogy a szabálytalanságokat korai szakaszban fel lehessen fedezni és kijavítani. Ez érzelmi stressz állapotokhoz vezethet. Ezenkívül a defibrillátor használatától kezdve gyógyszereket kell beadni. Ezek tele vannak mellékhatásokkal.
Megelőzés
Megelőzni szívritmuszavarok okozta hosszú QT-szindróma, olyan sportok gyakorlása, mint a búvárkodás, úszás, szörfözés, tenisz, súlyemelés, és testépítés el kéne kerülni. Ezzel szemben a mérsékelt fizikai tevékenységek, mint pl korcsolyázás, gyaloglás, vagy kocogás ésszerűnek tekintik.
Utógondozás
Mivel az öngyógyítás nem fordulhat elő hosszú QT-szindrómában, az utógondozás elsősorban a meglévő tünetek enyhítésére összpontosít. Az érintett személyek súlyos betegségekben szenvednek fájdalom a szívben, és továbbra is kitartóan tapasztalja fáradtság és lazaság. Ennek eredményeként a legtöbb esetben társadalmi környezetük segítségétől függenek. Mivel az összes érintett teher néha nagyon magas, ez ahhoz vezethet depresszió és egyéb pszichológiai zavarok. Ezért tanácsos szakszerű, pszichológiai segítséget kérni a betegséggel való könnyebb megbirkózás érdekében. A mindennapi élet kíméletes módja, sok pihenési fázissal segíthet a tartósan fennálló, belső nyugtalanság és esetleg előforduló alvási panaszok kompenzálásában. Mivel a betegség további lefolyása erősen függ a diagnózis idejétől, általános előrejelzés nem adható. Ezenkívül a hosszú QT-szindrómában szenvedőkkel folytatott cserék képesek feltartóztatni a saját tehetetlenségüket, és elősegíthetik a helyzet magabiztosabb kezelését.
Itt tudod megtenni magad
A hosszú QT-szindrómában az önsegítés lehetőségei általában korlátozottak. Különösen ez a helyzet, ha a szindrómát nem bizonyos gyógyszerek váltják ki, hanem a szívbetegségek okozzák. Ha azonban a hosszú QT-szindrómát gyógyszerek szedése váltja ki, azokat azonnal fel kell függeszteni, vagy más gyógyszerekkel kell helyettesíteni. A gyógyszerek megváltoztatását és abbahagyását mindig orvoshoz fordulást követően kell elvégezni. Továbbá a hosszú QT-szindróma tünetei csökkenthetők béta-blokkolók alkalmazásával. Ebben az esetben a betegnek gondoskodnia kell arról, hogy rendszeresen szedje a gyógyszert. Megnövekedett magnézium a bevitel szintén pozitív hatással lehet a betegség lefolyására és enyhítheti a tüneteket. Magnézium akár át lehet vinni kiegészítők vagy különféle ételek révén, például diófélék vagy hal. A hosszú QT szindróma miatt az érintettnek továbbra is tartózkodnia kell a súlyos fizikai megterheléstől. Ez magában foglalja a megerőltető sporttól való tartózkodást is. Mindenekelőtt az erőfeszítés nem indulhat hirtelen, mivel ez felesleges megterhelést jelent a szív számára. Hasonlóképpen, az érintett személy nem tölthet túl sokáig a hideg és kerülje a nyomásingadozásokat, amelyek például akkor fordulhatnak elő repülő vagy búvárkodás.
