Patogenezis (betegség kialakulása)
Myasthenia gravis az egyik autoimmun betegség. Ebben az esetben, antitestek a test saját struktúrái ellen irányulnak, ebben az esetben a posztszinaptikus (a csomópont (szinapszis mögött) elhelyezkedő) membrán struktúrái ellen a harántcsíkolt (önként mozgatható) izmok (vázizmok) motoros véglapjának területén. Az esetek mintegy 85% -ában a antitestek a nikotin ellen irányulnak acetilkolin receptor (AChR). Ennek eredményeként, az adó-acteilkolin és a kölcsönhatás a acetilkolin a receptor károsodott (→ izomgyengeség) vagy blokkolt (→ izombénulás). Az elektromos impulzus nem továbbítható az idegtől az izomig. Ezen kívül a posztszinaptikusok száma acetilkolin a receptorok csökkentek. Az antitestek izom-specifikus tirozin kinázra (MuSK) és nagyon ritkán alacsony affinitású acetilkolin receptor antitestekre vagy lipoprotein receptorhoz kapcsolódó fehérje (LRP4) antitestekre mutatható ki az esetek 1-10% -ában. Van azonban olyan betegek száma is, akiknél nem mutatható ki antitest. Gyanítható, hogy a fent említett antitesteken kívül más antitestek is képesek vezet a klinikai képhez. Kapcsolatok a csecsemőmirigy (édes kenyér / a immunrendszer), valamint a betegség hátterében lévő idegtől izomig terjedő zavart jelátvitel is bizonyított. A csecsemőmirigy úgy tűnik, szerepet játszik a patogenezisében myasthenia gravis. -ban gyermekkor, ott képződnek az antitestek. A betegségben szenvedőknél gyakran észlelhetők kóros (kóros) változások. Az esetek körülbelül 70% -ában van thymitis (gyulladt csecsemőmirigy fokozott aktivitással) aktív csíraközpontokkal. További 10-15% -ban kimutatható egy thymoma (a csecsemőmirigy daganata), ezeknek körülbelül a fele rosszindulatú (rosszindulatú). A műtéti eltávolítás pozitívan befolyásolhatja a betegség lefolyását.
Etiológia (okok)
Az okok myasthenia gravis egyelőre nem világosak. Életrajzi okok
- Genetikai teher - a betegség kockázata 4.5% a neuromuszkuláris betegségben szenvedő egyének testvérei számára.
A meglévő myasthenia gravist a következő tényezők ronthatják:
- Gyulladás
- Láz
- Hőség
- Hormonális ingadozások - közben menstruáció.
- Fertőzések
- Fizikai feszültségek
- Gyógyszerek (A teljesség igénye nem létezik!)
- fájdalomcsillapítók
- Flupirtin
- Morfiumkészítmények
- antiaritmiás szerek - kinidin, ajmalin, Mexitil, prokainamidot.
- Antibiotikumok
- aminoglikozidok - va sztreptomicin, Neomicin, Kevésbé tobramicin.
- A makrolidok - pl. Eritromicin
- Ketolidok - telitromicin / Ketek
- Linkomicinek
- Polimixinek
- Giráz inhibitorok - levofloxacin, ciprofloxacin, prulifloxacin.
- szulfonamidok
- tetraciklinek
- Penicillinek - csak különösen nagy adagokban.
- Antidepresszánsok - amitriptilintípusú anyagok.
- Görcsoldók - benzodiazepinek, karbamazepin, difenilhidantoin, etoszuximid, gabapentin.
- Maláriaellenes szerek - kinin, chloroquine és analógjai.
- Reumaellenes gyógyszerek - klorokin, etanercept
- Bétablokkolók - oxprenolol, pindolol, praktolol, propranolol, timolol - helyileg is használják szemcsepp.
- Botulinum toxin
- Kalcium antagonisták - verapamil, diltiazem, nifedipin és rokonai.
- A vizelethajtók - acetazolamid, benzotiadiazinok, hurok diuretikumok.
- Glükokortikoidok (klinikailag releváns súlyosbodás ritka a közbenső dózisok vagy a nem megfelelő adagolás esetén)
- Az interferonok - interferon-alfa (elszigetelt esetek).
- Lítium
- Helyi érzéstelenítők - prokain (észter típusú), a amid típusú anyagok, amelyeket ma használnak, nem problémásak.
- Magnézium - nagy dózisok as hashajtók (hashajtók).
- Monoklonális antitestek: durvalumab (ritka).
- izomlazítók
- Curare-származékok - a fokozott érzékenység miatt kezdetben (kezdve) a szokásos adag 10-50% -át választják
- Szuckinil-kolin - Általában nem szabad használni, mert nem lehet antagonizálni piridosztigminnel!
- Kábítószer
- Pszichotróp gyógyszerek - klórpromazin, promazin és rokonai, minden benzodiazepin és szerkezeti rokonai, például zolpidem, zopiklon
- A sztatinok - több jelentés a különféle megállapításokról koleszterinleereszkedő szerek.
- fájdalomcsillapítók
- Pajzsmirigy betegség
- Mentális stressz
- Vibrations