Whipple-kór nagyon ritka fertőző betegség a belek, amelyek azonban másodlagosan befolyásolhatják a test összes többi szervét. Kevéssé ismert a betegség patogeneziséről. Ha nem kezelik, Whipple-kór halálhoz vezet.
Mi a Whipple-kór?
Whipple-kór, más néven Wipple-kór vagy bél lipodystrophia, egy fertőző betegség az vékonybél a Tropheryma whipplei kórokozó okozta. A betegséget először George Hoyt Whipple amerikai patológus (1878 - 1976) írta le. Csak halála után fedezték fel a kórokozó baktériumot 1991-ben és 1992-ben. A bélből kiindulva a betegség szisztémássá fejlődik feltétel sok más szerv bevonásával. Kezelés nélkül a prognózis nagyon gyenge. Az általános szervi elégtelenség miatt ez majdnem mindig végzetesen végződik. A betegség azonban nagyon ritka. Világszerte csak mintegy 1000 esetet írtak le. A betegség általában 40 és 55 év között jelentkezik, bár más korosztályok is érintettek lehetnek. Úgy tűnik, hogy csak a gyermekeket és a serdülőket kímélik a fertőzés. A férfiakról kiderült, hogy nyolcszor nagyobb a Whipple-kór kialakulásának esélye, mint a nőknél. Ennek oka nem ismert. A legtöbb esetet vidéki területeken fedezték fel. A fertőzés fertőzés útján nem terjed.
Okok
Úgy gondolják, hogy a Whipple-kór oka a Tropheryma whipplei baktériummal való fertőzés. A kórokozó valószínűleg szájon át kerül a bélbe. Gyakorisága ellenére azonban nagyon kevesen jutnak el Whipple-kórba. Ennek oka lehet, hogy genetikai hibára van szükség a betegség kiváltásához. A kórokozót makrofágok fagocitizálják. De a makrofágok továbbra is a nyálkahártya és nyiroktorlódást okoz. Ez okozza a nyálkahártya az vékonybél hogy erősen megduzzadjon. Vizsgálatok során a PAS festés azt mutatta, hogy a makrofágok sarló alakú zárványtesteket tartalmaznak. A fagocitizáló makrofágok más szervekben is megtalálhatók. A nyiroktorlódás oka valószínűleg a befogottak hiányos lebomlása kórokozók. Ezért genetikai hiba gyanúja merül fel, amely korlátozza a makrofágok működését. Ezen felül az antigén variáns HLA-B27 nagyon gyakran találtak a betegségben szenvedőknél.
Tünetek, panaszok és jelek
Az ostorbetegséget különféle tünetek jellemzik. Elsősorban a betegség a vékonybél, amely később az egész testre kiterjed. Ezért különbséget tesznek a bél és a bélrendszeren kívüli tünetek között. A bél tünetei a következők hasi fájdalom, büdös széklet, zsíros széklet, hasmenés, meteorizmus és fogyás. A tipikus felszívódási zavarok tápanyagokkal fordulnak elő, vitamin ásványi anyag hiány, izomgyengeség, vérszegénység és a nyálkahártya változásai. A bélrendszeren kívüli tünetek közé tartozik láz, nyirok csomópont duzzanat, enteropátiás arthritis, szív kudarc, vagy akár demencia központi miatt idegrendszer részvétel. A betegség progresszív, és kezelés nélkül mindig végzetes. Még aztán is terápia, évekkel később is előfordulhatnak kiújulások. Ebben az esetben általában már nem a belet érinti, hanem a központi idegrendszer és a agy. Ezért a relapszusok főleg neurológiai hiányosságok formájában jelentkeznek.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A Whipple-kórt endoszkópos munkával diagnosztizálják. Ez számos fehér nyirokot tár fel hajók amelyek túlterheltek. Képalkotáskor ez úgy néz ki, mint egy hófúvás. Továbbá a biopszia SPC sejt detektálással végezzük PAS festéssel. Radiológiailag a vékonybél Kerck gyűrűredőinek palisade fokozása figyelhető meg. A széklet vizsgálatakor a végső diagnózis érdekében továbbra is meg kell találni a Tropheryma whipplei kórokozót. Ezt a kórokozó-kimutatást tekintik a betegség egyetlen meggyőző bizonyítékának. A. Részvételének értékelése érdekében belső szervek, képalkotó eljárások, mint pl Röntgen bélvizsgálat, szonográfia és hasi CT, mágneses rezonancia képalkotás az agy or ultrahang vizsgálata szív elő vannak adva.
Szövődmények
A Whipple-kórt minden esetben orvosnak kell kezelnie. Kezelés nélkül ez a betegség a legrosszabb esetben vezet a beteg haláláig. Az érintettek elsősorban a belek panaszaitól szenvednek és gyomor. Gyakran van zsíros széklet és fájdalom a hasban. Ezenkívül a széklet gyakran büdös és viszonylag súlyos a fogyás. Whipple-kór is általános fáradtság és izomgyengeség az érintett személynél. A betegek szenvednek vitamin hiányok és ásványianyag-hiányok, amelyek általában nagyon negatív hatással lehetnek a betegre Egészség. Továbbá, szív meghibásodás következik be, ami lehet vezet halálig. Tünetei demencia is előfordulhat, ami jelentősen rontja a beteg életminőségét. A Whipple-kór öngyógyulása általában nem fordul elő. Továbbá az érintett személy motoros funkcióját is korlátozza a betegség. A Whipple-kór kezelését a antibiotikumok és sok esetben sikerhez vezet. A komplikációk azonban akkor fordulnak elő, ha a kezelést túl későn kezdik meg, és a kórokozók már átterjedtek más szervekre. A legtöbb esetben a betegek ezután függenek a hosszan tartó kezeléstől terápia.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Az emésztésben tartós vagy ismételt szabálytalanság esetén azonnal orvoshoz kell fordulni. Ha zsíros széklet van, székrekedés or hasmenés, az érintettnek segítségre van szüksége. Ha hasi fájdalom beáll, vagy ha szokatlan zaj van a készüléken belül emésztőrendszer, ajánlott orvoslátogatás. Nem kívánt fogyás mindig figyelmeztető jel a testtől. Az orvosnak tisztáznia kell, hogy ne vezet akutnak Egészség-fenyegető feltétel az érintett személy. Az izom csökkenése erő, csökkent teljesítményt és alacsony fizikai ellenálló képességet kell vizsgálni és kezelni. Megnövekedett testhőmérséklet, a nyirok és a szívritmus zavarai olyan rendellenességeket jeleznek, amelyeket az orvosnak értékelnie kell. Ha a mentális kompetencia elvesztése figyelhető meg, ha vannak orientációs problémák, ill koncentráció, vagy ha a rendszerben zavar van emlékezet, orvoshoz kell fordulni. Fájdalom a ízületek vagy a mobilitás korlátozásai aggodalomra adnak okot, és egy meglévő betegségre utalnak, amely intézkedést igényel. Ha a meglévő panaszok terjedelme és intenzitása megnő, vagy további szabálytalanságok alakulnak ki, orvoshoz kell fordulni. Mivel orvosi kezelés nélkül a Whipple-kór a beteg idő előtti halálát okozza, a szabálytalanság első jeleinél meg kell látogatni az orvost.
Kezelés és terápia
Antibiotikumok Whipple-betegség kezelésére alkalmazzák. Penicillinek, szulfonamidok, tetraciklinek, cefalosporinok or makrolidok különösen hatékonynak bizonyultak. Egy hét kezelés után számos tünet, mint pl hasmenés és a láz eltűnik. Kimutatták azonban, hogy Whipple-kór gyakran kiújul, de általában neurológiai hiányosságokkal jár. Ez hiányosra utal megszüntetése a kórokozó. A kórokozó végül szinte minden szervben megtelepszik, így egyre nehezebb elérni antibiotikumok. A kevés betegségeset miatt kevés a tapasztalat a teljes ellenőrzésére vonatkozóan is. Ebből kifolyólag, antibiotikum terápia legalább egy évre meghosszabbították annak reményében, hogy mindenkit elérnek kórokozók. Ezzel kapcsolatban még nem nyertek meggyőző tapasztalatokat. Mindenekelőtt nem világos, hogy a agy ezzel is lehet küzdeni. Olyan esetekről számoltak be, amikor a neurológiai tünetek több év után is újból megjelentek. Párhuzamosan a antibiotikum kezelés, az elején szükséges a test fokozatos felépítése. Erre a célra, vitaminok, ásványok és a nyomelemek szisztematikusan kell beadni. Ma a hosszú távú tapasztalatok megszerzése érdekében a terápia sikerét rendszeres utóvizsgálatok kísérik folyamatosan. Ezt további kontroll endoszkópiákkal végezzük. Ezeket az utóvizsgálatokat legalább tíz évig el kell végezni.
Kitekintés és előrejelzés
A Whipple-betegség prognózisa a kezeléstől függ. A test felszívódása a felszívódás és a fogyás következtében végzetes, ha nem kezelik. Hosszú idő kell azonban ahhoz, hogy egy egészséges embert ez a fertőzés halálig legyengítsen. Ez teret enged a kezelési megközelítéseknek. A sikeres kezelés kilátásai nagymértékben függenek az antibiotikumoktól és az esetleges rezisztenciától. Helyes kezelés esetén a fertőzés sikeresen leküzdhető. A következőkben a betegnek fel kell építenie testét, ami elengedhetetlenné teszi a jó táplálkozást. A Whipple-kór veszélye nem annyira a könnyen kezelhetőnek tartott klinikai képben rejlik. A késleltetett diagnózis inkább negatívan befolyásolja a prognózist. Ezenkívül lehetséges, hogy a betegség évekkel a kezelés után újra kitör. Ennek oka a még mindig jelen lévő baktériumpopulációk, amelyek általában az agyban helyezkednek el, ahol a terápia nem érhető el. Ilyen relapszusokban gyakran fordulnak elő neurológiai tünetek. Mivel a Whipple-kór által okozott tünetek nagyon súlyosak és végzetesek lehetnek, a prognózis nagyon jó a kezelt Whipple-kórra.
Megelőzés
A Whipple-betegség megelőzésére a mai napig nem tehető ajánlás, különösen azért, mert valószínűleg genetikai hajlamnak kell lennie a betegség patogenezisére. A kórokozó mindenütt megtalálható, és táplálék útján jut be a testbe.
Követés
A legtöbb érintett egyénnek nagyon kevés és általában nagyon korlátozott utógondozása van intézkedések Whipple-betegség esetén rendelkezésükre áll. Ezért az érintett személynek ideális esetben a betegség nagyon korai szakaszában orvoshoz kell fordulnia, hogy elkerülje az egyéb szövődményeket és tüneteket. A legrosszabb esetben halál bekövetkezhet, ha a Whipple-kórt nem kezelik megfelelően, vagy későn észlelik. Mivel genetikai betegségről van szó, a teljes gyógyítás általában nem lehetséges. Az érintett személyeknek genetikai vizsgálatot és tanácsadást kell végezniük, ha gyermekeket akarnak, hogy megakadályozzák a betegség újbóli megjelenését utódaikban. Általános szabály, hogy az érintettek függenek attól, hogy gyógyszereket szednek-e a tünetek tartós korlátozása érdekében. Ez gyakran magában foglalja az antibiotikumok szedését, és az érintettnek nem szabad inni alkohol miközben elvitte őket. Általában az egészséges életmód kiegyensúlyozott diéta a betegség további lefolyására is nagyon pozitív hatással van. Az érintettek közül sokaknak a kezelés ellenére csökkent élettartamra kell számítaniuk a Whipple-kór miatt.
Mit tehetsz te magad
A Whipple-betegségben szenvedő betegeket nagyon sokáig kezelhetik különféle antibiotikumokkal. Ezt a kezelést a betegnek sem szabad megkérdőjeleznie, vagy saját kezével le kell állítania, különben a betegség végzetes lehet. Azonban hosszú antibiotikum a terápiának az a hátránya is, hogy nemcsak veszélyeseket öl csíra és a baktériumok, hanem egészségeseket is. Ez vonatkozik a csíra amelyek a belekben találhatók és hozzájárulnak a jól működő működéshez immunrendszer. Egészségesnek bélflóra, A Whipple-kórban szenvedő betegek élő mikroorganizmusokat szedhetnek antibiotikum-kezelésük során és azon túl is, amelyek ún probiotikumok gyógyszertárakban. Céljuk a veszteség kompenzálása csíra amelyet az antibiotikumok okoznak. Kevésbé feszültség, szabályozott élet anélkül nikotin és a alkohol, de rengeteg testmozgás és elegendő alvás is elősegítheti a gyógyulást. A kezelőorvos felírhatja vitaminok és a ásványok kompenzálni a vitamin és a betegség során bekövetkezett ásványianyag-hiányok. Természetesen a tudatos életmód, amely magában foglalja az egészséges, alacsonycukor diéta, ehhez hozzá járulva is hozzájárul. A lehető legtöbb friss, vitamindús élelmiszert kell tartalmaznia, például gyümölcsöt és zöldséget, valamint sovány húst, tojás valamint természetes teljes kiőrlésű termékek rostjai, például zabpehely és omega-3 zsírsavak értékes lenmagból vagy halolaj.
